Классификация:
- АИГА с неполными тепловыми агглютининами:
- идиопатическая
- симптоматическая
2. АИГА с полными холодовыми агглютининами:
- идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь
- симптоматическая
3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ландштейнера):
- острая форма
- хроническая форма
4. Гемолизиновая:
- с кислотными гемолизинами
- с тепловыми гемолизинами
Спектр АТ при АИГА:
- Неполные тепловые агглютинины.
- Тепловые гемолизины.
- Полные холодовые агглютинины.
- 2-х фазные гемолизины.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.
Ауто-АТ Доната-Ландштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.
Встречается чаще у детей.
После охлаждения – продромальный период – боль в спине, ногах. Затем озноб и чёрная моча, может увеличиваться селезёнка, появляется желтушность. В период криза Hb 70-80 г/л.
Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения; в моче – сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.
При охлаждении (0-20 0С – холодовая фаза) – связывание АТ с эритроцитами в сосудах.
При тепловой фазе – активация комплемента – гемолиз эритроцитов.