Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующаяся преимущественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очагового или сегментарного воспаления и некроза. При системных васкулитах воспаление сосудов является сущностью болезни — в отличие от других заболеваний, при которых васкулиты — лишь компонент патологического процесса, например, при ревматизме, РА и ДБСТ и др. Системные васкулиты характеризуются широко распространенным поражением сосудов, ишемией и нарушением функции соответствующей зоны.
Гигантоклеточный артериит (ГТА) — системное заболевание почти исключительно лиц пожилого и старческого возраста, характеризующееся гранулематозным гигантоклеточным воспалением средней оболочки аорты и отходящих от нее крупных артерий, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и Др.)
Патоморфология. Для ГТА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий с распространением процесса, в результате чего развивается утолщение средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наиболее часто поражаются височные артерии.
Этиология и патогенез. Предполагается роль внешнесредовых и генетических факторов. Описана связь с инфекцией гепатита В, другими вирусами, вызывающими респираторные инфекции. Болезнь преимущественно распространена на севере США и Европы, характерны семейная агрегация, связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости, в частности HLA В8, В14 и А10.
В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, что подтверждается повышением уровня иммуноглобулинов, циркулирующих и иммунных комплексов, признаками клеточноопосредо ванных иммунных реакций, направленных против антигенов стенки артерий. При иммунофлюоресценции в активную фазу болезни в стенке пораженного сосуда могут быть обнаружены иммуноглобулины.
Клиника. Клиника ГА обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий. Больных беспокоит пульсирующая головная боль, усиливающаяся при жевании и сопровождающаяся припухлостью в височной области, очаговым покраснением по ходу височной артерии, болезненностью при их пальпации, гиперестезией кожных покровов головы, лица; в последующем височные артерии уплотняются, становятся извитыми. В связи с поражением сосудов сетчатки ухудшается зрение и наступает слепота. Слепота может возникнуть в результате ишемических невритов, оптического ретробульбарного поражения глазодвигательных мышц. При поражении аорты развивается клиника синдрома дуги аорты — болезни Такаясу, поражения коронарных артерий с инфарктом миокарда и др. Обычно наряду с локальными признаками характерны волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита.
Практически всегда отмечается значительное увеличение СОЭ, умеренные лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение показателей острой фазы процесса, аг-глобулинов,серомукоида, фибриногена. Нередко выявляются умеренная гипергаммаглобулинемия и повышение содержания иммуноглобулинов. Ряд авторов нередко наблюдали повышение содержания ферментов, щелочной фос фатазы.
Лечение. Проводится терапия кортикостероидными препаратами (преднизолон по40—80мг/сут). Обычно назначают дробное лечение — по15—20мг 4 раза в день до появления клинико лабораторных показателей снижения активности процесса (заметное уменьшение припухлости, болезненности в височной области, появление пульсации, улучшение зрения). При остром течении ГТА, быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых общих проявлениях болезни показана внутривенная пульсовая терапия большими дозами урбазона(6-метилпреднизолона)по 1 г/сут в течение2—3дней с последующим переводом больного на пероральный прием достаточно большой дозы преднизолона. Обычно требуется длительное (месяцами) применение ГКС в поддерживающей дозе, так как возможны обострения при несвоевременном снижении дозы или отмене препарата. В период поддерживающего лечения применяются аминохинолиновые производные. При развитии стойких сосудистых изменений в
связи с облитерацией пораженных артерий рекомендуются продектин и другие препараты, направленные на развитие коллатерального кровообращения.
