Аномалия величины почек
Гипоплазия почки (карликовая почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетает-_ ся с увеличением контрлатеральной
почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон.
Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы
развиваются гораздо чаще. Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипер-тензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.
Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики (рис. 5.7), экскреторной урографии, КТ и радиоизотопного сканирования (рис. 5.8).
Особые трудности представляет дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и сморщенной в результате нефросклероза почки. В отличие от дисплазии, данная аномалия характеризуется нормальным строением почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Нефросклероз чаще является исходом хронического пиелонефрита или развивается в результате гипертонической болезни. Рубцовое перерождение почки сопровождается характерной деформацией ее контура и чашечек.
Лечение больных с гипоплазирован-ной почкой осуществляется при развитии в ней патологических процессов.
К аномалиям формы относятся различные виды сращения почек между собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 % случаев среди всех их аномалий.
Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кровоснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется
гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом.
В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки (рис. 45-48, см. цв. вклейку).
Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко - верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором - сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки).
Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см.
При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника - почка называется L-образной.
В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной.
Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом.
Клинически сращенные почки могут проявляться болями в пара-умбиликальной области. Вследствие особенности кровоснабжения
и иннервации подковообразной почки и давления ее перешейка на аорту, полую вену и солнечное сплетение, даже при отсутствии в ней патологических изменений возникают характерные
симптомы. При такой почке типично появление или усиление болей в области пупка во время перегибания туловища назад (симптом Ровзинга). Могут наблюдаться расстройства со стороны органов пищеварения - боль в подложечной области, тошнота, вздутие живота, запоры.
УЗИ, экскреторная урография (рис. 5.14) и мультиспиральная КТ (рис. 5.15, 5.16) являются основными методами диагностики сращенных почек и выявления их возможной патологии (рис. 5.17).
Лечение проводится при развитии заболеваний аномальной почки (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз). При выявлении гидронефроза подковообразной почки следует определить, является ли он следствием характерной для данного заболевания обструкции пиело-уретерального сегмента (стриктура, пересечение мочеточника с нижнеполярным сосудистым пучком) или образовался вследствие давления на него перешейка подковообразной почки. В первом случае необходимо
выполнить пластику пиелоуретерального сегмента, а во втором - резекцию (а не рассечение) перешейка или уретерокаликоанастомоз (операция Нейверта).
