Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейна-Геноха) в основном имеет черты гематурического гломерулонефрита, часто обнаруживают нефротический и гипертонический синдромы.
Патогенез нефрита при ГВ связан с отложением в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов с последующей активацией системы комплемента по альтернативному пути. Морфологически характерны фокальный или диффузный мезангиопролиферативный нефрит, реже - пролиферативный экстракапиллярный, мезангиокапиллярный или диффузно-фокально-пролиферативный нефрит. Патогенез гематурии при заболевании связан не только с гломерулярным поражением, но и с острым повышением проницаемости сосудистой стенки в период атаки васкулита. Отложения IgA в мезангии обнаруживаются всегда, что указывает на близость геморрагического васкулита и IgA-нефропатии (не исключено даже, что это одно и тоже заболевание). Могут присутствовать также отложения IgG и С3. Электронная микроскопия выявляет отложения иммунных комплексов в мезангии, они могут располагаться также в прилежащих участках базальной мембраны и во внеклубочковых капиллярах.
Чаще признаки поражения почек возникают в течение первых 4-6 нед от начала заболевания на фоне развернутой клинической картины васкулита. Реже возможен атипичный вариант, когда ГВ дебютирует нефритом, и только спустя месяцы или годы присоединяются кожные или кожно-абдоминальные проявления. Клиника нефрита при ГВ соответствуют латентному гломерулонефриту. Основные симптомы: неселективная протеинурия (не более 1-3 г/л) и микрогематурия. У 1/3 больных в период обострения за-болевания отмечается макрогематурия. В 20-30% случаев присоединяется нефротический синдром, в 10-15% - стойкая артериальная гипертензия.
Прогноз при развёрнутой картине гломерулонефрита у взрослых обычно неблагоприятный, активная терапия малоэффективна. Нефрит приобретает хроническое течение с исходом в 14-30% случаев в ХПН.
Лечение. Наиболее эффективна этиологическая терапия: при лекарственной этиологии васкулита - отмена соответствующего медикамента, при инфекционном генезе - применение антибактериальных препаратов. При неустановленной этиологии проводится патогенетическая терапия васкулита: применяются плазмаферез, человеческий донорский иммуноглобулин, концентрат фактора XIII. ГКС при развернутом гломерулонефрите малоэффективны. При тяжелом гломерулонефрите с полулуниями проводят сочетанную пульс-терапию ГКС и цитостатиками, а также плазмаферез.
