. не уверенна в правильности. больше не нашли ничего!!
-
Полулунные быстропрогрессирующие гломерулонефриты
БПГН сегодня рассматривается с позиции клинического синдрома, при котором имеется протеинурия, эритроцитарные и зернистые цилиндры в моче, гематурия, почечная недостаточность, анемия, артериальная гипертензия и постоянное прогрессирование этих симптомов, если не проводится правильное и своевременное лечение.Что такое полулуния и откуда они берутся?
Различают две формы полулуний:
Клеточные, которые находятся в боуменовом пространстве почечного клубочка. Они представляют собой обычные клетки без содержания коллагена;
Полулуния с различной степенью фиброзной организации. Они определяются как фиброзные или фиброклеточные. Всё зависит от количества тех или иных клеток и волокон.Клеточные полулуния
гистология клубочка почкиЭтот тип полулуний является начальным в формировании полулуний. Впоследствии они заполняются фиброзными волокнами в результате проникновения в них фибробластов.
Формируются клеточные полулуния вследствие глубокого и тяжёлого повреждения сосудистой стенки гломерулы. Чаще всего деструкция бывает в виде крупных и маленьких очагов, которые вскоре заполняются фибрин. Полулуния считаются результатом проникновения в мочевое пространство гломерул клеток и внеклеточного матрикса. Сами же клетки — это представители висцерального и париетального эпителия, причём компанию им составляют моноциты и другие форменные элементы крови.
На самых ранних стадиях заболевания полулуния содержат клетки и фибрин. Поздние же стадии болезни меняют полулуния, в которых фибрин замещается коллагеном.Фиброзные и фиброклеточные полулуния
В этих образованиях имеются фибробласты, коллаген и клетки. Кроме того, достаточное количество макрофагов и Т-клеток пока сохраняется. Клетки постепенно дегенерируют и полулуния заполняются фибрином — формируется бесклеточная структура матрикса, которая напоминает структуру обычного рубца.Существует несколько фундаментальных подходов к терапии. Без которых успех просто невозможен:
Иммуносупрессивная терапия рекомендуется всеми специалистами в самые ранние сроки начала заболевания. Это возможно только при наличии достаточно современного оборудования диагностики, при на наличии опытных врачей нефрологов и ревматологов. Обязательна биопсия почки. При её помощи можно установить точный диагноз и начать лечение. Исследования показывают, если затянуть с иммуносупрессивной терапией хотя бы на несколько дней, возможность положительного исхода заболевания отдаляется и становится призрачной.;
Индукционная терапия стандартного типа. В данном разделе используются высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов и цитостатиков методом пульс-терапии. Это значит, что 1,0 г метилпреднизолона вводится внутривенно капельно в течение 3 дней с одноразовым введением циотостатика циклофосфамида в дозе 400-800 мг. Процедур обычно требуется около 6 с перерывами в 3-4 недели. В перерывах между пульс –терапией проводят курсы умеренными дозировками гормонов;
Циклофосфамид является препаратом первой линии. Несмотря на свою крайнюю токсичность;
Если у пациента диагностирована форма с анти-ГБМ БПГН проводят иммуносупрессивную терапию в сочетании с плазмаферезом;
Используется поддерживающая терапия на фоне базисной, так как у многих пациентов развиваются достаточно сложные осложнения. Для поддержания эффекта основного лечения используестя азатиоприн, мофетила миклофенат в комбинации кортикостероидными гормонами в умеренных дозах;
Начало и прекращение поддерживающего лечения должно рассматриваться индивидуально после полного обследования пациента и тщательной оценки его состояния. В средне -
м поддерживающая терапия должна проводиться около 1-2 лет. Некоторые предлагают данный вид терапии оставлять пожизненно с небольшим уменьшением дозировок препаратов;
При БПГН метотрексат и циклофосфамид в качестве индукционного лечения на данный момент практически не используются; -
