gA нефропатия является наиболее распространенной формой первичных мезангиальных ГН, характеризуется — кроме обобщенной и диффузной пролиферации мезангиальных клеток с увеличенным количеством матрицы — также отложением IgA депозитов в почечных клубочках. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНАTOP
Бессимптомная гематурия (микрогематурия) с небольшой протеинурией (в целом <0,5 г/сут.), обычно выявляется случайно, в анализе мочи, проводимом по другим показаниям, либо в рамках общей оценки состояния здоровья (профилактический осмотр по месту работы). Со временем развивается медленно прогрессирующее снижение СКФ, что создает картину ХБП.
Клинические формы, встречающиеся реже:
1) рецидивирующая макрогематурия, сопутствующая, в частности, вирусной или бактериальной инфекции верхних дыхательных путей, а также другой инфекции; может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Это классическая манифестация IgA-нефропатии, которая, однако, проявляется только у 10–15 % пациентов, преимущественно молодого возраста (<40 лет).
2) нефротический синдром;
3) нефритический синдром с быстрым ухудшением функции почек (быстропрогрессирующий ГН), вызванный экстракапиллярным пролиферативным ГН (>50 % клубочков с наличием полулуний). ДИАГНОСТИКАTOP
Диагноз устанавливается на основании иммунофлюоресцентного или иммуногистохимического исследования биоптата почки. ЛЕЧЕНИЕTOP
1. Пациенты с протеинурией <1,0 г/сут. и СКФ >60 мл/мин/1,73 м2: исключить или модифицировать факторы, которые причастны к ускорению прогрессирования ХБП.
2. Пациенты с протеинурией ≥1,0 г/сут.: долгосрочное использование ингибитора АПФ или БРА в дозе, которую постепенно увеличивают в зависимости от артериального давления, вплоть до снижения протеинурии <1,0 г/сут. Целевое артериальное давление <125/75 мм рт. ст. в случае протеинурии ≥1,0 г/сут. (<130/80 мм рт. ст. в случае протеинурии <1,0 г/сут.).
3. У пациентов с протеинурией ≥1,0 г/сут. несмотря на использование в течение 3-6 мес. оптимального лечения иАПФ или БРА и СКФ >50 мл/мин/1,73 м2: глюкокортикоидные препараты в течение 6 мес. по схеме:
1) метилпреднизолон 0,5–1,0 г в/в каждый день в течение 3 дней, затем преднизон (преднизолон) п/о 0,5 мг/кг/сут. через день в течение 6 мес., повторить инфузии метилпреднизолона в 3 и 5 мес. лечения, или
2) преднизон (преднизолон) 0,8–1 мг/кг/сут. п/о в течение 2 мес., затем в течение следующих 4 мес. снижаем дозу каждого месяца на 0,2 мг/кг/сут.
4. Больные с быстрым снижением СКФ и наличием полулуний в ≥50% клубочков: используйте такую же схему лечения, как при БПГН с АНЦА.
5. У пациентов с обострениями и микрогематурией/макрогематурией и протеинурией <1 г/сут., с сопутствующей ангиной: тонзилэктомия (при отсутствии ЛОР показаний рутинно не выполняют тонзилэктомию).
