КЛАССИФИКАЦИЯ
I. Костеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные.
1. Остеома.
2. Остеоидостеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).
II. Хрящеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные.
1. Хондрома.
2. Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).
3. Хондробластома (эпифизарная хондробластома).
4. Хондромиксоидная фиброма
III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома).
V. Сосудистые опухоли.
A. Доброкачественные.
1. Гемангиома.
2. Лимфангиома.
3. Гломусная опухоль (гломангиома
VI. Другие соединительнотканные опухоли. А. Доброкачественные.
1. Десмопластическая фиброма.
2. Липома.
Остеома – одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.
Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.
Остеоид-остеома – опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами,
окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.
Остеобластома – опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.
Остеохондрома (другое название костно-хрящевой экзостоз) – опухоль кости, которая локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена. Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности. При проведении рентгенографиивыявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика. При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.
Хондрома – доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев. Прогноз благоприятный.
Гемангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Встречается в любом возрасте. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа. При значительных размерах опухоли возможно появление болей при физической нагрузке. Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальный слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками. При этом могут поражаться тела смежных позвонков. Возможно изменение структуры в виде мелкоочаговых участков разрежения, отграниченных выраженной зоной склероза. Возможно поражение задних отделов дужки. Часто встречаются патологические переломы, при которых изменяется характер структуры, что делает возможным постановку правильного диагноза только в динамике. Лечение Основным методом лечения является лучевая терапия. При отсутствии клинических симптомов и случайном выявлении гемангиомы кости лечение не проводится. Лучевая терапия показана при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг, поскольку основной локализацией костных гемангиом являются позвонки или кости черепа. Облучение дистанционное, проводят разовой очаговой дозой 1,6-2 Гр, суммарной дозой 20-35 Гр. В результате лечения наблюдается исчезновение клинических симптомов, которое может происходить быстро или на протяжении 4-6 месяцев.
Гигантоклеточная опухоль (ГКО). В группу ГКО до недавнего времени включались юношеские костные кисты. Истинные ГКО у детей
до 16 лет возникают весьма редко и протекают как опухоли высокого злокачественного потенциала с плохим прогнозом. С другой стороны, патоморфологические работы последних лет установили значительное морфологическое сходство отдельных форм ГКО со злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Возможно, что наиболее зло протекающие ГКО в самом деле оказывались нераспознанными злокачественными фиброзными гистиоцитомами. Клиника Характерны умеренной интенсивности боли, усиливающиеся при физической нагрузке, возможны ночные боли, нарушение функции близлежащего сустава. Возраст больных — третье-четвертое десятилетия жизни. Длительность течения от нескольких месяцев до 2 лет. Локализуется опухоль в метаэпифизах длинных трубчатых костей (около 50% в костях, формирующих коленный сустав), реже встречается в костях таза, крестце, позвоночнике, губчатых костях. При больших размерах опухоли бывает нарушение конфигурации сустава, возможно усиление сосудистого рисунка, ограничение движений в суставе, пальпируется костной плотности дополнительное болезненное образование. Нередко встречается уменьшение объема конечности (атрофии мышц). Возможны патологические переломы, которые могут срастаться при иммобилизации. ГКО способна к рецидивам, в т.ч. и в окружающую кость мягкие ткани, метастазированию в отдаленные органы, озлокачествлению доброкачественных форм, существованию первично злокачественных ГКО. Выделяются доброкачественные ГКО со спокойным течением (рентгенологически — ячеистая фаза) и более агрессивным (рентгенологически — литическая фаза). Злокачественные формы: первично злокачественная, озлокачествленная (вторично злокачественная) и метастазирующая с доброкачественной анатомической структурой. Ретгенологически ГКО характеризуется наличием очага деструкции, в большинстве случаев центрально расположенного в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей, отграниченного от неизмененной ткани слабо выраженной зоной склероза, которая зависит от длительности существования и скорости роста опухоли (чем выраженной склероз, тем медленнее растет и длительнее существует опухоль, что свидетельствует о доброкачественности процесса). Очаг деструкции при значительных размерах опухоли вызывает истончение и вздутие кортикального слоя. Возможно разрушение кортикального слоя с выходом опухоли в экстраоссальные мягкие ткани, что указывает на возможность инфильтрирующего роста. Очаг деструкции нередко имеет ячеистое строение. Остеолитическая деструкция свидетельствует о более агрессивном течении опухоли. ГКО относится к условно доброкачественным опухолям. Возможно озлокачествление опухоли. Частота озлокачествления возрастает после лучевой терапии в дозе более 40 Гр и при рецидивах после нерадикальных операций. Рентгенологические признаки озлокачествления ГКО: быстрое увеличение, преимущественно остеолитического очага деструкции, с потерей четкости контуров и исчезновением зоны склероз, с разрушением кортикального слоя, возможным его разволокнением и появлением козырька Кодмэна, появление экстраоссального компонента опухоли без четких контуров. Возможны единичные и множественные метастазы в легкие. Лечение хирургическое При доброкачественных формах с ячеистой структурой и ограниченными размерами патологического очага, спокойным клиническим течением производится околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок костной полости и алло- или аутопластикой дефекта. Эти больные требуют в дальнейшем тщательного динамического наблюдения для своевременного выявления возможного рецидива опухоли. При литических формах с выраженной клинической картиной и при больших размерах патологического очага производится резекция суставного конца кости с эндопротезированием или аллопластикой дефекта кости. Процент рецидивов и метастазов возрастает в несколько раз при разрушении кортикального слоя
кости, выходе опухоли в мягкие ткани и наличии патологического перелома. В таких ситуациях м. б. показана предоперационная лучевая терапия. Лучевая терапия может использоваться при локализации опухоли в позвоночнике, крестце и некоторых других локализациях, где радикальное и абластическое удаление опухоли затруднено. Доза не должна превышать 40 Гр. Эти больные нуждаются в тщательном и длительном динамическом наблюдении.
