Болезнь Легга–Кальве–Пертеса — форма патологии бедренной кости и тазобедренного сустава, относящаяся к группе остеохондропатий. Болезнь является результатом нарушения кровоснабжения и питания суставного хряща, приводящим к некрозу головки бедренной кости. Этиология болезни пока однозначно не установлена. Разрушение хряща и костной ткани головки бедренной кости происходит постепенно и наиболее часто выявляется у детей в воз- расте старше 5 лет. Поскольку определение групп риска по этому заболеванию сопряжено с трудностями, часто пациенты обращаются за помощью уже в разгар клинических проявлений, когда деструкция кости значительна. Позднее обращение ведет к развитию стойкой деформации головки бедренной кости, увеличивая продолжительность лечения и снижая качество жизни пациентов. В статье изложены данные современной литературы об основных кон- цепциях возникновения патологии, ее эпидемиологических и клинических особенностях, диагностических и лечебных мероприятиях. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ В настоящее время выделено более 20 вариантов болезни Легга– Кальве–Пертеса. Заболевание проте- кает в несколько стадий. Вначале возникает субхондральный некроз губчатого вещества эпифиза и тканей костномозговых пространств. Клинические симптомы скудны или отсутствуют. Раньше всего у ребенка появ- ляются жалобы на усталость во время ходьбы, хромота, боль в коленном суставе, которая исчезает в покое или во время сна. Ряд авторов, изучая проблему возникно- вения боли, установили, что изменяется минеральный гомеостаз, избыток кальция обусловливает спазм гладкомышечных клеток стенок артериол, что выражается болевыми ощущениями [23]. В литературе эту стадию так- же называют «стадия дорентгенологических изменений» [24, 25]. При исследовании сонографических показате- лей отмечено увеличение объема суставной жидкости в пораженном суставе в среднем на 25% по сравнению со здоровым, а при допплерографии нарастают экстравазальная компрессия артерий, огибающих шейку бедра, до 50%, объем вен — до 30% [26]. Первая стадия заболевания обратима, и при благоприятном течении (небольшой объем очага некроза и быстрое восста- новление кровотока в эпифизе), заболевание может разрешиться до начала развития деформации голов- ки бедра. Обнаружение рентгенологических признаков деформации головки бедра означает, что наступила ста- дия импрессионного перелома, и начался необратимый многостадийный патологический процесс [27]. Во вторую стадию наблюдается изменение реоло- гических свойств крови [28]. Увеличено число необра- тимо измененных эритроцитов, в результате гемолиза которых в кровоток поступают вещества, усиливающие агрегацию эритроцитов, как результат, нарушается транскапиллярный обмен [29]. На этом этапе заболе- вания клиническая симптоматика становится более выраженной: появляются боль после нагрузки, хромо- та; объем возможных движений в суставе уменьша- ется, отмечается незначительная гипотрофия мышц. Головка не выдерживает обычные нагрузки, происходит импрессионный подхрящевой перелом. При помощи рентгенографии выявляют снижение высоты эпифиза и повышение его плотности в виде мелового эпифиза. Допплерографические показатели указывают на уве- личение экстравазальной компрессии артерий до 50% и ускорение кровотока по венам. Ультразвуковая кар- тина характеризуется увеличением объема суставной жидкости свыше 50%, утолщением капсулы сустава и неровностью суставного хряща [26]. В результате проникновения в утолщенную головку соединительнотканных и хрящевых элементов с вновь образованными сосудами нарушается непрерывность субхондральной пластинки и эпифизарного хряща, т.е. наступает стадия его фрагментации. Происходит укоро- чение шейки бедра. Средняя продолжительность ста- дии — от 1,5 до 2,5 лет, течение процесса торпидное [30]. Проявления нарастают: боль и хромота приобретают постоянный характер, гипотрофия мышц увеличивается, появляется ограничение движений в сагиттальной пло- скости, развивается сгибательноприводящая контрак- тура в тазобедренном суставе. Рентгенологически эта стадия наиболее показательна по степени выраженности структурных изменений. Головка бедра разрушается на несколько бесструктурных участков различной формы, с неровными краями [31]. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Прогноз исходов заболевания напрямую зависит от срока постановки диагноза и своевременности начала лечения [33], поэтому вопросы ранней диагностики сохраняют свою актуальность. Для дифференциаль- ной диагностики рационально использовать комплекс методов: на ранних стадиях сочетать рентгенологиче- ское и ультразвуковое исследование с магнитно-резо- нансной томографией, на поздних — с компьютер- ной томографией [34]. При подозрении на болезнь Легга–Кальве–Пертеса проводят полипозиционную рентгенографию тазобедренных суставов в прямой проекции и положении по Лаунштейну. Типичные дефор- мации обнаруживаются через 3–6 мес от начала забо- левания, соответствуя второй-третьей его стадии [30]; диагностическая значимость исследования при первой стадии весьма незначительна, поскольку превалируют гистоморфологические изменения. Рентгенологический метод используют и для опти- мизации тактики лечения. В 1971 г. A. Catteral выделил 5 «признаков риска»: • Gage's признак, или V-образный дефект бедренной кости; • кальцификация латеральной части эпифиза; • латеральный подвывих в бедренном суставе; • горизонтальное положение ростковой пластинки головки бедра; • кисты в метафизе проксимального отдела бедренной кости [35]. Эти признаки активно используют многие исследо- ватели [36]. На ранних стадиях в 50% случаев можно зафиксировать не менее 3 признаков [37], что позволяет проявить настороженность в отношении пациента, свое- временно изменить тактику лечения и минимизировать последствия патологии. В случае если структурные изменения в эпифизе бедренной кости не обнаружены, выполняют сравни- тельную денситометрию обоих тазобедренных суставов и рентгенологическое исследование их в задней про- екции в режиме, визуализирующем мягкие ткани (утолщение тени капсулы, мышц) и наличие выпота в суставе [38]. В комплексной схеме диагностики применяют компьютерную томографию, позволяющую диагности- ровать ранние изменения плотности костных структур, взаимоотношение суставных поверхностей, а на более поздних стадиях — участки склероза, размеры и расположение кист. Также проводят послойное исследование плотности головки бедренной кости и построение гисто- грамм с учетом денситометрических характеристик здо- рового тазобедренного сустава. Активность неспец- ифического воспалительного процесса оценивают по степени уплотнения периартикулярных тканей и объему внутрисуставной жидкости. Компьютерная томо- графия позволяет точно установить необходимые вари- анты коррекции для прекращения нагрузки на участок некроза. Для оценки возможного исхода производят расчет соотношения между зоной склероза и площа- дью кистозных полостей. Благоприятным признаком является преобладание склеротических участков. Среди диагностических методов широкое распространение компьютерной томографии сдерживается относительно высокой дозой облучения, которую получает пациент [39]. Необходимо также исследовать показатели гемо- стаза для выявления гиперкоагуляции и повышенной агрегации тромбоцитов; нормализация показателей отмечается на четвертой — пятой стадии заболевания, что служит важным диагностическим и прогностиче- ским признаком. Магнитно-резонансная томография дает возможность визуализировать начальные изме- нения в структуре головки бедренной кости и состо- яние мягкотканного компонента [40]. Эти изменения характеризуются расширением суставной щели, наличием в ней выпота, отеком периартрикулярных мяг- ких тканей. При проведении магнитно-резонансной томографии обнаруживают изменения интенсивности сигналов без определения четких контуров в преде- лах субхондральной зоны с нарушением микроцирку- ляции в губчатом веществе и возникновением ише- мии. Во вторую стадию в суставе присутствует выпот, изменение суставной капсулы в виде ее растяжения и истончения. У многих пациентов диагностируют уменьшение высоты эпифиза. Участок некроза представлен двумя компонентами: наружным (слой оссификации) и внутренним (слой гиперваскуляризированной грану- ляционной ткани). Третий этап заболевания отличается грибовидной деформацией и неоднородной структу- рой головки, очагами воспаления и фибросклероза. На завершающей стадии заболевания при выполнении магнитнорезонансной томографии определяются вдав- ленный перелом эпифиза, вторичные дегенеративно- дистрофические изменения с истончением суставного хряща, субхондральный фиброз и краевые костные разрастания. Оценить кровоснабжение возможно, используя кон- трастные вещества, содержащие гадолиний [41], с их помощью более четко определяют зону повреждения [42]; исследуют и репаративные процессы, которые включают усиление васкуляризации, вазодилатации, улучшение капиллярной проницаемости. Ишемические и реваскуляризационные процессы обнаруживаются уже на ранних этапах, обеспечивая возможность получения информации об особенностях кровоснабжения, как и при сцинтиграфии [43], но без лучевой нагрузки, которая ограничивает использование метода. Несмотря на пред- ложенные диагностические схемы, «золотым стандартом» распознавания болезни Пертеса остается рентгенологическое исследование [44]. Непрерывное профессиональное образование ЛЕЧЕНИЕ Лечение детей с болезнью Пертеса по-прежнему представляет трудность: продолжительная реабилитация и большой процент неудовлетворительных исходов спо- собствуют поиску более рациональных подходов к тера- пии. С самого начала изучения болезни Пертеса было предложено 2 основных варианта лечения: консерватив- ное и хирургическое. Каждый вариант включает мероприятия по эффек- тивной разгрузке сустава с целью профилактики возник- новения контрактур и различных деформаций головки бедра. Хорошие результаты по восстановлению формы головки бедра связаны с возрастом: чем младше ребе- нок на момент начала заболевания, тем эффективнее лечение [45]. С момента постановки диагноза пациент полностью прекращает опираться на больную ногу, ему назначают строгий постельный или полупостельный режим с возмож- ностью ограниченной ходьбы на костылях. В начале забо- левания могут быть назначены противовоспалительные препараты. Используют различные ортопедические мето- ды: постоянное лейкопластырное и манжеточное вытя- жение, специальные укладки и использование ортодеза, гипсовых повязок и шин. С целью закрепления процесса восстановления сустава в течение всего периода болезни проводят лечебную гимнастику, тонизирующий массаж и электростимуляцию мышц в области тазобедренного сустава. В результате прекращается прогрессирование гипотрофии и сохраняется функциональная активность. Для улучшения кровообращения назначают ангиопро- текторы (пентоксифиллин), а препараты хондропротек- тивного действия (глюкозамина и хондроитина сульфат) положительно влияют на состояние хрящевого компонен- та [27]. С целью активации обменных процессов и уско- рения ремоделирования костной ткани рекомендовано комплексное санаторно-курортное лечение, отдаленные результаты которого также показывают высокую эффективность по сравнению с консервативным лечением [46]. Продолжительность консервативного лечения состав- ляет 1–4 года, однако быстрого и эффективного результата.
