Определение Болезнь Шейермана (БШ) - генетически детерминированное состояние, основным клиническим проявлением которого является грубый пологий кифоз грудного отдела позвоночника и постепенно усиливающийся с годами болевой синдром. 1.2 Этиология и патогенез Н. Scheuermann [1] первым предположил, что в основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз. G. Schmorl [2] предположил возможное развитие грыжи тканью межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне пульпозного ядра, преимущественно за счет нарушений развития. Через врожденные или травматические дефекты замыкательных пластинок часть ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза. Описана была и семейная форма болезни Шейермана. A. Findlay, A. Conner, J. Connor [3] предположили доминантный тип наследования. L. McKenzie, D. Sillence [4] в обследованных семейных сериях выделили гены Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F. Fraser [5], F. Rathke [6]. Эти авторы нашли много семей с высокой частотой болезни Шейерманна среди родственников, в то же время любой вертебролог видел массу таких больных, у которых в семьях не было ни кифозов, ни сколиозов. Е.В. Калашникова [7] пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50 %) - у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического майоргена. Классификация Различают три рентгенографические стадии болезни [9]. Первая стадия характеризуется неоднородностью теней апофизов тел позвонков, которые представляются как бы разрыхленными, сегментированными, их контуры приобретают извилистость. Таким же изменениям подвергаются прилежащие к апофизам контуры замыкательных пластинок тел позвонков. Неровной становится и апофизарная линия, отделяющая апофизы от тел позвонков. Основным признаком второй стадии является клиновидная деформация тел позвонков, причем в наибольшей степени деформируются тела позвонков, расположенные на вершине кифотической деформации. Формируется рентгенографическая картина грыж Шморля – склеротические полуовальные ободки, являющиеся отображением реакции костной ткани на внедрившиеся в ее толщу элементы межпозвонкового диска. На третьей стадии апофизы сливаются с телами позвонков. При больших кифотических деформациях передние углы тел позвонков несколько заостряются и вытягиваются вентрально. Собственно, кифотическая деформация и формируется за счет нескольких клиновидно деформированных позвонков, расположенных на вершине. Начиная с третьей декады жизни, у многих больных появляются признаки дегенеративного процесса (остеохондроз, спондилоартроз). Это качественно новое состояние Е.В. Калашникова [6] предлагает рассматривать как IV стадию болезни – стадию отдаленных последствий. В доступной литературе нам не удалось найти единой клинико-рентгенологической классификации кифотических деформаций на фоне БШ. К.Sorenson [10] описал две клинические формы кифоза Шейерманна: грудная (классическая, I тип), когда вершина деформации располагается на уровне Th7-Th9 и грудопоясничная форма (II тип) – вершина между Th10–Th12. Было доложено о третьей форме (III тип) – поясничной, которая встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта Wenger D. [11] Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму. 2. Диагностика 2.1 Жалобы и анамнез • Рекомендуется оценивать: - информацию о степени выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей); - время появления и динамику изменения жалоб; - историю предшествовавшего лечения; - наличие сопутствующей патологии; - наличие аллергии, лекарственной непереносимости [13]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b) Комментарии: кифоз Шейермана обычно развивается у подростков в возрасте 10-15 лет. Выявить заболевание в начальной стадии его развития невозможно. Как правило, родители обращаются к врачу только тогда, когда видно усиление кифоза. В редких случаях на начальных стадиях наблюдается боль между лопатками (обычно этот признак появляется при уже выраженной деформации). Прогрессирует болезнь медленно. На последних стадиях спина становится круглой или появляется гиперкифоз. Ригидность позвоночника и болевые ощущения нарастают постепенно. 2.2 Физикальное обследование • Рекомендуется: - провести общее клиническое обследование пациента с оценкой ортопедического статуса и состояния кожных покровов; - выявить или исключить признаки инфекционных очагов; - при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля; - сфотографировать пациента с трех точек до и после операции, а также на следующих этапах наблюдения [7]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b) Комментарии: Основным клиническим проявлением БШ является пологая кифотическая деформация различной степени выраженности. Вершина кифоза наиболее типично располагается в нижнегрудном отделе позвоночника, хотя встречаются как среднегрудные и верхнепоясничные деформации. При пробе Адамса усиление грудного кифоза может стать более заметным в этом положении. В 30% случаев кифоз Шейермана сочетается со сколиозом. Неврологическая симптоматика при БШ обычно не развивается. 2.3 Лабораторная диагностика • Рекомендуется: - при проведении амбулаторного и стационарного консервативного лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в соответствии с применяемыми стандартами оказания медицинской помощи и имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вневертебральной патологии; - при подготовке и проведении хирургического лечения выполнять лабораторные тесты, включающие общие анализы крови и мочи, биохимические показатели крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, электролиты, свертывающая система), тесты на сифилис, вирусы гепатитов и иммунодефицита человека, определение группы крови и резус-фактора; - при наличии показаний (дополнительные рекомендации генетика, иммунолога, эндокринолога, педиатра, терапевта, анестезиолога-реаниматолога и других врачей-специалистов) расширять объем лабораторной диагностики [7]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b) 2.4 Инструментальная диагностика • Рекомендуется: - на всех этапах наблюдения пациента проводить визуализацию патологии позвоночника (спондилография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, компьютерно-оптическая топография); - в стандартном плане предоперационного обследования обязательно проводить рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию, эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря, спирографию, детям старше 12 лет – фиброэзофагогастродуоденоскопию; - при наличии показаний проводить нейрофизиологические исследования, миелографию, ультразвуковое исследование сосудов нижних конечностей [7]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b) Комментарии: Рентгенография Выполняются фасные рентгенограммы позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях от C7 до S1 позвонков с захватом гребней подвздошных костей. Мобильность позвоночника в зоне гиперкифоза оценивалась по рентгенограммам, выполненных в боковой проекции в положении на спине лёжа с разгибанием на валике, расположенном под вершиной кифоза. Рентгенологические проявления БШ включает в себя триаду Sorensen [10] гиперкифоз с включением трех соседних вершинных позвонков с клиновидностью их тел 5? и более, неровность замыкательных пластинок тел позвонков, включенных в процесс. Гиперкифозом грудного отдела позвоночника считается увеличение грудного кифоза свыше 45° [12], а по данным некоторых авторов 50° [10]. Рентгенологические стадии заболевания описаны выше. Компьютерная томография (КТ) КТ, в том числе с субарахноидальным или перидуральным контрастированием, более чувствительна. Позволяет диагностировать минимальные аномалии, как в костных, так и в хрящевых тканях еще на начальных стадиях. Томография магнитно-резонансная (МРТ) визуализирует сопутствующие изменения мягких тканей, дает возможность выявить мельчайшие изменения хрящей, костей, связок и сосудов. Позволяет с большой точностью определить локализацию патологии по длине и поперечнику позвоночного канала, степень дегенерации межпозвонковых дисков и нарушения циркуляции ликвора при компрессии дурального мешка и арахноидальных спаечных процессах, дифференцировать грыжевые выпячивания дисков от адгезивных процессов в эпидуральной клетчатке, воспалительных процессов, а также опухолевых и сосудистых новообразований. С некоторой погрешностью при МРТ можно установить размеры позвоночного канала и грыжи диска. Ввиду неинвазивности метода он может быть выполнен в амбулаторных условиях. По показаниям применяются неспецифические методы аппаратной диагностики, особенно перед хирургическим лечением. Лечение 3.1 Консервативное лечение • Рекомендуется: - применять корсетотерапию как самостоятельное лечение, так и для сдерживания прогресса деформации позвоночника до оптимального, с точки зрения хирургического лечения, завершения формирования скелета; - проводить, независимо от применения корсетотерапии и планирования хирургического лечения, комплексное немедикаментозное консервативное лечение, направленное на предупреждение дальнейшего прогрессирования деформации, укрепление мышечного корсета, улучшение функции внешнего дыхания и состояния сердечнососудистой системы (рациональный ортопедический и двигательный режим, адекватное питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры, физические упражнения, гидрокинезотерапию, массаж, электростимуляцию мышц); - контролировать наблюдение и лечение пациента у врачей других специальностей для достижения компенсации в соматическом статусе [12]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2а) Комментарии: Лечение направлено на предупреждение дальнейшего прогрессирования деформации, улучшение осанки, функции внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы и включает рациональные двигательный режим и питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры, консервативные ортопедические мероприятия (ношение корсета, пребывание в гипсовой кроватке), активную коррекцию деформации (физические упражнения), гидрокинезотерапию, массаж, пассивную коррекцию деформации (лечение положением), физиотерапию (электростимуляция мышц), занятия спортом (лыжи, плавание). Значимыми для предупреждения дальнейшего прогрессирования деформации, улучшения осанки, функции внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы являются: - Системное применение лечебной физкультуры, занятия спортом - лыжи, плавание; - Создание рациональной ортопедической среды; - Консервативные ортопедические мероприятия - ношение корсета с активной коррекцией деформации. Под рациональной ортопедической средой подразумевается соответствующий двигательный режим, чередующийся с лечебной физкультурой и «отдыхом позвоночника», питание, общеукрепляющие и закаливающие процедуры. В качестве примера можно привести работу Новосибирской специализированной школы № 133, где учебные кабинеты оборудованы не партами, а кушетками. На протяжении дня медицинский персонал следит за соблюдением ортопедического режима, выполнением упражнений ЛФК; дети получают массаж и комплексные курсы реабилитации. Школа работает, в том числе и в режиме интерната. Лечение болей в спине, связанных с изменениями в позвоночнике, включает основные положения по соблюдению рационального двигательного (ортопедического) режима, медикаментозную терапию и комплексное применение немедикаментозных лечебных технологий. Корсетотерапия Корсетотерапия занимает основное место в комплексе консервативной терапии большинства деформаций позвоночника, что определяет существование в мире множества корригирующих конструкций. Для коррекции кифотических деформаций позвоночника при БШ используется реклинирующий корсет. Но без физических упражнений, направленных на формирования мышечного корсета, кинезотерапии, массажа, физиотерапии с электростимуляцией мышц не приводит к желаемому результату. Показания к использованию корригирующего корсета: 1. Юношеский кифоз (болезнь Шейермана); 2. Возраст 12-17 лет (рентгенологические стадии 1,2 по Райнбергу); 3. Наличие мобильности на снимках с экстензией на валике. Противопоказания к использованию корсета: 1. Хронические соматические заболевания в стадии декомпенсации; 2. Инфекционные заболевания; 3. Патология кожных покровов в местах соприкосновения с корсетом; 4. Неврологическая патология с двигательными нарушениями; 5. Психические заболевания в стадии обострения. Перед применением корсета проводится осмотр врачом травматологом-ортопедом, рентгенологическое исследование позвоночника в 2-х проекциях + рентгенография, лежа в боковой проекции с экстензией на валике, обследование на компьютерном оптическом топографе. Особыми технологическими приемами рама корсета выгибается так, чтобы задать оптимальный сагиттальный профиль для конкретного пациента. В процессе корсетотерапии профиль рамы может меняться в соответствие с поставленными задачами формирования осанки. Методики конструирования силовой схемы позволяют усиливать фиксацию или коррекцию кифоза и прочее. Консервативное медикаментозное лечение, физиотерапия не имеют самостоятельного значения в лечении деформаций позвоночника, применяются в комплексной реабилитации или как симптоматическое лечение. Выбор двигательного режима, лекарственных препаратов и немедикаментозных средств зависит от характера боли (острая, хроническая) и ее причин (миофасциальный синдром, изменения в позвоночно-двигательном сегменте, компрессия корешков спинномозговых нервов). При острых болях в спине (до 1,5 месяцев) эффективны нестероидные противовоспалительные препараты, которые должны включаться в программу лечения как можно раньше, в 1-2-ой день от начала заболевания. Важным элементом лечения болевого синдрома является также локальная терапия, в ряде случаев имеющая отчетливые преимущества перед пероральными формами препаратов. Рекомендуются мазевые, кремовые и гелевые формы, пластыри, а при упорных болевых симптомах, связанных с механическими факторами — препараты, способные глубоко проникать в кожу и подкожную клетчатку, блокируя болевые рецепторы. Хорошо зарекомендовали себя препараты, представляющие собой комбинацию противовоспалительных препаратов с веществами, способствующих расширению капилляров. При острой боли высокой интенсивности показаны лечебные блокады, основными препаратами для которых являются местные анестетики и глюкокортикоиды. При выраженной дорсалгии в острый период рекомендуется полупостельный режим на 1-2 дня, что способствует релаксации мышц. Для усиления анальгетического и противовоспалительного действия медикаментозных средств, оказания противоотечного и спазмолитического эффектов используются методы физиотерапии: массаж электростатическим полем, УФО в эритемных дозах, УВЧтерапия, ЧЭНС-терапия, лазеротерапия, электрофорез анальгетиков или спазмолитиков импульсными токами. По мере снижения интенсивности острой боли лечение дополняется специальной лечебной гимнастикой, направленной на вытяжение позвоночника и расслабление мышц, с постепенным включением упражнений для формирования мышечного корсета, показано назначение лечебного ручного массажа. При консервативном лечении хронической дорсалгии роль немедикаментозных средств и технологий возрастает. Обязательным является комплексный подход, при котором основой реабилитационных мероприятий становится рациональный двигательный режим, включающий освоение двигательных навыков повседневной жизни (правильное сидячее положение, техника подъема и переноса тяжестей, регулярная смена позиции тела в течение дня для декомпрессии диска и другие) и лечебную физкультуру в форме общеукрепляющей и специальной лечебной гимнастики в период обострения и занятий адекватными видами физкультуры и спорта в период ремиссии. Расширяется арсенал физиотерапевтических технологий, способствующих купированию болевого синдрома и обепечивающих улучшение микроциркуляции, активацию трофических и репаративных процессов в зоне дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника. Наиболее используемые и эффективные методы: лекарственный электрофорез гальваническим и импульсными токами, электронейромиостимуляция, ультрафонофорез, лазеротерапия, магнитотерапия, СВЧтерапия, КВЧ-терапия, ударно-волновая терапия, пеллоидотерапия, различные варианты медицинского массажа (ручной, вакуумный, подводный гидромассаж). Медикаментозное лечение хронической боли в спине включает препараты, улучшающие метаболические процессы в межпозвонковом диске и короткие курсы применения противовоспалительных препаратов при обострении процесса. При трансформации ноцицептивного характера боли в нейропатический рекомендуется назначение препаратов из группы противосудорожных средств, способных купировать нейропатическую боль (габапентин, прегабалин**, карбамазепин**), и антидепрессантов (амитриптилин**, сертралин**, пароксетин**, флуоксетин** и другие). 3.2 Хирургическое лечение • Рекомендуется проводить хирургическое лечение при условиях: - неэффективности консервативной терапии, бурном прогрессировании деформации позвоночника и наличии исходно грубых деформаций; - применения дифференцированной хирургической тактики с минимальным захватом задних отделов позвоночника у детей с незрелой костной тканью (первых лет жизни); - применения разрешенных в Российской Федерации металлоконструкций; - предоперационного планирования; - наличия специализированного ортопедического отделения, имеющего необходимые кадровые и материально-технические ресурсы [7].
