Заболевание относится к редко встречающимся диспластическим болезням опорно-двигательного аппарата. Возникает в два раза чаще у мальчиков.
Этиология и патогенез.
Существуют различные теории развития врожденного вывиха надколенника.
На ранней стадии эмбрионального развития плода бедра находятся в положении наружной ротации и прямая мышца бедра располагается латерально. По мере роста бедра прямая мышца занимает среднее положение. В случае, когда поворот бедра внутрь недостаточен, оно остается в положении некоторой ротации кнаружи, при этом медиальный мыщелок бедра повернут кпереди, а латеральный — кзади. Четырехглавая мышца при боковом расположении своим постоянным давлением на латеральный мыщелок вызывает его недоразвитие и способствует в последующем отклонению голени кнаружи.
В норме по мере поворота бедра внутрь прямая мышца становится в среднее положение. При недостаточности этого поворота меняется анатомия коленного сустава: нижний конец бедра и голени ротированы наружу с выступанием кпереди медиального мыщелка бедренной кости; латеральный мыщелок недоразвит, он меньше, чем медиальный, и смещен кзади; прямая мышца бедра располагается по наружной поверхности бедра; развивается отклонение голени.
Приверженцы другой теории возникновение болезни связывают с недоразвитием латерального мыщелка бедренной кости как с первопричиной врожденного вывиха надколенника. По их мнению , недоразвитие мыщелка способствует соскальзыванию надколенника в латеральную сторону с вторичным развитием других симптомов (наружное расположение прямой мышцы, вальгусное отклонение голени).
М. В. Волков (1962) отмечает, что при этом пороке развития имеет место глубокая патология тканей, образующих и окружающих коленный сустав. У ряда больных наблюдаются врожденное высокое стояние надколенников, раздвоение их, появление двух и более островков окостенения надколенника с последующим запоздалым слиянием. В литературе при этой аномалии описываются и другие сочетанные пороки развития: хондродистрофия, несовершенное костеобразование, двусторонний врожденный вывих бедра.
Также, при врожденном вывихе надколенника имеют место срощение склерозированной и укороченной латеральной широкой мышцы бедра с прямой мышцей, резкое натяжение волокон первой в момент разгибания сустава. Как показал М. В.Волков, волокна этой мышцы при боковом расположении прямой мышцы подходят к ней и вплетаются в нее под менее острым углом, чем в норме.
Таким образом, нарушение в периоде эмбриогенеза ротации бедра внутрь может быть связано с пороком развития всех тканей нижней половины бедра: отсутствием четкого разделения и дифференцировки прямой и
латеральной частей четырехглавой мышцы, возможным врожденным укорочением этих частей мышцы с недоразвитием латерального мыщелка.
Клиника
Надколенник смещен, как правило, в латеральную сторону и сдвигается кзади при сгибании в коленном суставе.
По степени смещения различают полный и неполный вывих — подвывих.
Различают три степени бокового смещения надколенника.
* Легкая степень болезни состоит в перемещении его в сторону над латеральным мыщелком бедра, при разгибании имеется избыточная боковая подвижность надколенника; больные с этой степенью поражения жалоб не предъявляют.
* При средней степени вывиха при латеральном смещении надколенника он поворачивается в сагиттальной плоскости. Устойчивость при ходьбе у таких больных страдает. Дети нередко имеют множественные ссадины, синяки на больной конечности от частых падений.
* При тяжелой степени вывиха сгибание коленного сустава несколько ограничено, надколенник устанавливается сбоку и сзади по отношению к латеральному мыщелку бедренной кости и в разогнутом положении коленного сустава остается сбоку; возможно заклинивание коленного сустава — трудности разгибания без ручной помощи в перемещении надколенника в среднее положение.
Наряду с делением врожденного вывиха надколенника по степени смещения по клиническому течению можно выделить: 1) вывих постоянно существующий; 2) вывих, рецидивирующий после некоторого периода правильного расположения надколенника; 3) вывих привычный, при котором надколенник вывихивается при каждом движении в суставе.
иагностика
Применяют УЗИ, рентген, КТ и МРТ.
Показанием к УЗИ у-маленького ребенка являются дистопия коленной чашки и контрактура коленного сустава. Преимущества УЗИ заключаются в визуализации пателло-феморального сочленения до наступления оссификации надколенника, которое появляется в возрасте от 2 до 3 лет или от 3 до 5 лет. УЗИ дает возможность определить степень смещаемости надколенника при движениях в коленном суставе. В норме у новорожденного надколенник представляет собой гомогенное образование с низкой эхогенностью. В сагиттальной и фронтальной плоскостях надколенник имеет четырехугольную форму, а в горизонтальной — треугольную. На больной стороне по сравнению со здоровой надколенник уменьшен в размерах и смещен в область латерального мыщелка бедра. При сгибательной контрактуре имеется ограничение подвижности коленной чашки.
На рентгенограмме в прямой проекции у ребенка в возрасте 2-3 лет виден вальгус коленного сустава и мелкая межмыщелковая ямка. В боковой проекции отмечают уменьшение размеров и степени оссификации надколенника, а также его смещение кверху.
На рентгенограмме в аксиальной проекции при максимальном сгибании коленного сустава выявляют смещение надколенника наружу и уплощение латерального мыщелка бедра.
КТ позволяет определить форму, размеры и соотношение надколенника и мыщелков бедра. Для визуализации суставного хряща требуется КТ с контрастированием.
Консервативное лечение и показания к оперативному вмешательству
Консервативные методы устранения являются мало эффективными, применяются только при легкой степени. Ручная репозиц
вывиха. Ношение ортеза с фиксацией коленной чашки оказывает временный эффект. Снятие ортеза приводит к возвращению надколенника в прежнее положение.
Основным методом лечения является оперативный. Цель операции заключается в стабилизации коленной чашки, увеличении силы разгибателей, достижении полного разгибания в коленном суставе, предотвращении дегенерации пателлофеморального сочленения. Показанием к хирургическому лечению является вывих коленной чашки.Операция показана максимально рано до возраста 1 года, чтобы обеспечить начало ходьбы в физиологические сроки. У маленьких детей показана фасциально-мышечная пластика, которая позволяет устранить вывих и стабилизировать надколенник. Пластику комбинируют с релизом капсулы сустава. По мере взросления вмешательства на мягких тканях оказывается недостаточно. У юношей для ликвидации вывиха прибегают к надмыщелковой остеотомии.
Операция: сухожильно-мышечная пластика по М.В. Волкову
Выполняют длинный продольный разрез по средней линии коленного сустава. Отсекают связку надколенника от бугристости большеберцовой кости. Перемещают медиальный край связки наружу на 1-2 см с фиксацией ее на новом месте под периостом внутреннего мыщелка большеберцовой кости. Отделяют латеральную порцию четырехглавой мышцы от прямой порции на протяжении дистальной и средней третей, а также от капсулы коленного сустава. Подшивают латеральную порцию в ненатянутом положении к прямой мышце. Перемещают в медиальном направлении внутренний край прямой мышцы. Подшивают прямую мышцу к медиальной порции мышцы и к широкой фасции бедра. Накладывают заднюю гипсовую лонгету на 3 недели.
Операция: сухожильно-мышечная пластика с релизом капсулы
Положение на спине. Изогнутый разрез, который начинается в дистальной трети бедра, обходит надколенник медиально и заканчивается в области бугристости большеберцовой кости. Делают латеральный релиз капсулы. Отделяют четырехглавую мышцу от фиброзных спаек и илиотибиального пучка. Разрезают латеральную часть капсулы по наружному краю надколенника и вдоль него до бугристостй больше-берцовой кости. Разрезают медиальную часть капсулы по внутреннему краю надколенника и вдоль него. Отделяют надколенник от латерального мыщелка бедра и центрируют его в межмыщелковой ямке. При укорочении четырехглавой мышцы делают V-Y пластику ее сухожилия с целью удлинения. Разделяют связку надколенника по длине на медиальную и латеральную части. Отделяют латеральную часть связки от хряща бугристости большеберцовой кости, переносят ее медиально и пришивают в верхней трети больше-берцовой кости по средней линии. При невозможности устранить сгибательную контрактуру производят задний релиз. Больного переворачивают в положение на живот. Производят два продольных разреза, выделяют полуперепончатую и полусухожильную мышцы и производят их Z-образное удлинение. Накладывают швы на латеральный дефект капсулы сустава, делают его пластику трансплантатом из ретинакулума. Делают пликацию медиальной части капсулы, которую вместе с ретинакулумом смещают латерально и подшивают по переднелатеральной части надколенника. Накладывают заднюю гипсовую лонгету на всю ногу сроком на 3 недели.
Операция: V-Y пластика сухожилия четырехглавой мышцы
Показания: укорочение четырехглавой мышцы, сгибательная контрактура коленного сустава более 60° в возрасте 2-3 лет. Производят латеральный разрез с изгибом кверху по сухожильной части латеральной порции четырехглавой мышцы параллельно мышечному брюшку. Производят медиальный разрез от верхнего угла латерального разреза в направлении книзу, окаймляя надколенник по сухожильной части медиальной порции четырехглавой мышцы вниз к бугристости большеберцовой кости. Смещают сухожильно-мышечный лоскут в медиальном направлении и накладывают швы на медиальный разрез, в результате чего удлиняют четырехглавую мышцу и смещают надколенник книзу на 2 см. Сшивают между собой проксимальные части сухожилия четырехглавой мышцы. Сшивают латеральный разрез. Делают продольный разрез от нижнего угла латерального доступа. Производят релиз латеральной части капсулы коленного сустава. ' Накладывают заднюю гипсовую лонгету на всю ногу.
В послеоперационном периоде после всех видов вмешательств проводят курс восстановительного лечения с лечебной физкультурой.
Операция V-Y пластики четырехглавой мышцы и релиз капсулы позволяют увеличить длину мышцы до 2 см и увеличить амплитуду разгибания колена от 22° до 50° с сохранением разгибательного механизма колена.
Сухожильно-мышечная пластика оказывает влияние на ходьбу в зависимости от возраста ребенка. Относительно лучшие результаты отмечены у молодых больных в возрасте до 4 лет. У них наблюдается полное избавление от хромоты. Вмешательство, сделанное в более старшем возрасте, дает частые рецидивы, которые приводят к нарушению ритма ходьбы. После операции в реабилитационном периоде имеется выраженный дисбаланс мышц, что вызывает опасность дестабилизации сустава. Для повышения стабильности сустава делают упражнения ЛФК. Больным после операции показано ношение профилактической обуви, которая обеспечивает уверенную постановку ноги на опору, препятствует неустойчивости ходьбы и предотвращает падения.
