Частота выявления эндокринных форм АГ, по данным разных авторов не превышает 3%. Диагностика этих форм симптоматических АГ позволяет подобрать патогенетические подходы к лечению и в ряде случаев полностью устранить АГ. Большое значение в патогенезе эндокринных форм АГ имеет гиперфункция коркового и мозгового слоя надпочечников на фоне различных клинико-морфологических форм заболеваний разной этиологии. В большинстве случаев развивается тяжелая АГ, часто рефрактерная к АГТ.
Основные САГ эндокринного генеза
Клиническая форма Основное нарушение и его причины
Синдром Конна (первичный
гиперальдостеронизм) Гиперпродукция альдостерона вследствие аденомы, аденокарциномы или двусторонней гиперплазии коры надпочечников; альдостероннзм, подавляемый глюкокортикоидами
Феохромоцитома Гиперпродукция катехоламинов вследствие доброкачественной или злокачественной опухоли мозгового слоя надпочечников, а также хромаффинной ткани вне надпочечников
Болезнь Иценко — Кушинга Гиперпродукция адренокортикотропного гормона вследствие гиперплазии базофильных клеток передней доли гипофиза или опухоли аналогичного происхождения, гиперпродукция адренокортикотропного гормона-рилизинг-фактора гипоталамусом. Вторичный гиперкортизолизм вследствие гиперплазии надпочечников
Синдром Иценко — Кушинга Аденома, аденокарцинома, аденоматоз сетчатой зоны надпочечников, обусловливающие гиперкортизолизм. АКТГ-продуцирующие эктопические раковые опухоли, вторичный гиперкортизолизм
Акромегалия Гиперпродукция СТГ вследствие аденомы аденогипофиза, чаще эозинофильной
Тиреотоксикоз Гиперпродукция гормонов щитовидной железы при ее гиперфункции, аденоме, тиреоидите
Синдром избыточной
продукции ДОС Гиперпродукция дезоксикортикостерона при гиперплазии надпочечников
Клиника синдрома Кона:выраженная мышечная слабость, парестезии, судороги, никтурия. У части пациентов течение заболевания может быть малосимптомным. Сходные клинические проявления наблюдаются и при семейной форме гиперальдостеронизма I типа. У части больных (~40%) с аденомой или гиперплазией коры надпочечников избыточная секреция альдостерона сопровождается гипокалиемией – калий в плазме <3,6-3,8 ммоль/л.
Диагностика: показано определение альдостерон-ренинового соотношения (АРС).
Предварительно отменяют лекарственные препараты, влияющие на эти показатели, в первую очередь – ББ, ИАПФ, БРА, диуретики, спиронолактон, по возможности не менее чем за 2 недели. Для контроля за уровнем АД допускается применение верапамила, α- адреноблокаторов, агонистов имидазолиновых рецепторов. Для аденомы (альдостеромы) и гиперплазии коры надпочечников характерна низкая активность ренина плазмы (АРП), которая обычно не превышает 1 нг/мл/ч после стимулирующего воздействия ходьбы (1-2 часа) или фуросемида и повышенная секреция альдостерона. Величина АРС зависит от единиц измерения, нижней границы определения АРП и т.д. Подавляющее большинство исследователей используют значение АРС в пределах 20–40 (концентрация альдостерона в нг/дл к АРП в нг/мл/ч). Пациентам с высоким АРС проводят дополнительные нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики альдостеромы и гиперплазии коры надпочечников, поскольку тактика лечения этих форм АГ различна: больные с альдостеромой успешно лечатся хирургически, а больным с гиперплазией коры надпочечников показано медикаментозное лечение
Клиника феохромоцитомы: Повышение АД часто носит кризовый характер. Гипертонический криз обычно сопровождается разнообразными симптомами: головной болью, часто пульсирующего характера, которая локализуется в лобной или затылочной областях и часто сопровождается тошнотой и рвотой; ощущением сердцебиения, при этом тахикардия может и отсутствовать, у части больных регистрируется желудочковая экстрасистолия; чрезмерной потливостью, бледностью кожных покровов, реже - их гиперемией; чувством безотчетного страха; часто наблюдаются расстройства зрения, слуха, повышение температуры тела, боли в груди или животе, парестезии, судороги, учащенное мочеиспускание. У большинства больных при кризах возникают изменения в крови и моче: обнаруживается гипергликемия, лейкоцитоз, эозинофилия, глюкозурия. Кризовое течение АГ
может осложняться нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Возможна бессимптомная латентная форма заболевания, когда АД повышается очень редко и у части больных может иметь место постоянная (стабильная) АГ без гипертонических кризов. Анамнестические сведения о сердечно-сосудистых пароксизмах во время физических и эмоциональных нагрузок, общей анестезии, экстракции зуба и применения других инструментальных исследований, повышение АД после назначения ББ, гидралазина, гуанетидина или ганглиоблокаторов, необъяснимая лихорадка также могут свидетельствовать в пользу феохромоцитомы.
Диагностика феохромоцитомы: Для диагностики проводится исследование катехоламинов (норадреналина) и их метаболитов (ванилилминдальной кислоты, метанефрина и норметанефрина) в суточной моче: более чем у 95% больных ФХ эти показатели повышены. Если же при клинической картине, характерной для данного заболевания, эти показатели находятся на пограничном уровне или в пределах нормы, то показано проведение диагностических тестов: фармакологических с адренолитическими средствами, которые осуществляются в специализированных клиниках. При подтверждении диагноза ФХ необходимо уточнить ее локализацию. В большинстве случаев это большие опухоли (размером от 1 см до 15 см), и обнаружить их можно при УЗИ надпочечников и парааортальной области. Более чувствительным методом является КТ или МРТ. Метод радиоизотопного сканирования с использованием метайодобензилгуанидина (MIBG) позволяет подтвердить функциональную активность ФХ, выявленных в надпочечниках методами КТ или МРТ, диагностировать опухоли из хромаффинной ткани вненадпочечниковой локализации, а также метастазы, поскольку у 10% больных имеют место злокачественные ФХ.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Эта патология связана с избытком глюкокортикоидов, оказывающих прессорное действие. БИКобусловлена опухолью гипофиза или гиперплазией базофильных клеток гипофиза и повышенной в результате этого выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего надпочечники. У некоторых больных имеется АКТГ-эктопированный синдром, при котором АКТГ секретируется в клетках опухолей легких, поджелудочной, щитовидной железы, желудочно-кишечного тракта. СИК вызывается опухолью, гиперплазией самой коры надпочечников или передозировкой глюкокортикоидных препаратов.
Диагностика:
ü Типичный внешний вид: лунообразное лицо, ожирение верхней половины тела с тонкими конечностями, жировые отложения в области верхних грудных позвонков в виде «горбика», сухая истонченная кожа, стрии, кровоизлияния при малейшей травме, трофические язвы и гнойничковые поражения кожи, гипертрихоз, гиперпигментация.
ü Нарушение менструального цикла.
ü Остеопороз
ü Нарушения углеводного обмена
ü Язвы и эрозии в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.
ü Иследование экскреции свободного кортизола и 17-ок-сикортикостероидов (17-ОКС) в суточной моче, суточный ритм секреции кортизола и АКТГ.
При болезни Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови повышен, а при синдроме - понижен, так как секреция АКТГ гипофизом подавляется кортизолом по механизму «обратной связи». Однократное незначительное повышение содержания кортизола в крови не имеет диагностической значимости.
ü КТ или МРТ головного мозга и надпочечников
ü рентгенография турецкого седла.
Важно помнить, что определять диагноз, причину АГ и тактику лечения, основываясь толькона данных КТ или МРТ, нельзя, не учитывая уровень гормональной активности.
