пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

I семестр:
» Биохимия

Ферритин и т.д

 

Различают три основные группы эндогенных пигментов:

I. Гемоглобиногенные пигменты

  1. Ферритин
  2. Гемосидерин
  3. Билирубин
  4. Гематоидин (патологические условия)
  5. Порфирины (патологические условия)
  6. Гематины (патологические условия)

II. Протеиногенные пигменты

  1. Меланин
  2. Адренохром
  3. Серотонин и мелатонин («пигмент гранул EC-клеток»)
  4. Пигмент охроноза.

III. Липопигменты

  1. Липофусцин
  2. Цероид
  3. Липохромы.

Гемоглобиногенные пигменты[править | править код]

Гемоглобиноге́нные пигменты — эндогенные пигменты, образующиеся при катаболизме (распаде) гемоглобина. Выделяют шесть гемоглобиногенных и родственных им пигментов: (1) ферритин, (2) гемосидерин, (3) гематины, (4) порфирины, (5) билирубин и (6) гематоидин.

Традиционно к этой группе относят три пигмента, не являющиеся собственно гемоглобиногенными, то есть образование которых не связано с распадом гемоглобина: (1) анаболический ферритин, (2) анаболический гемосидерин и (3) порфирины. Анаболические ферритин и гемосидерин синтезируются из пищевого (алиментарного) железа, всасывающегося в тонкой кишке, а порфири́ны являются предшественниками гема и, следовательно, гемоглобина.

Классификация гемоглобиногенных и родственных им пигментов[править | править код]

Классификация гемоглобиногенных пигментов выглядит следующим образом:

I. Условия нормы или патологии

  1. Встречающиеся как в норме, так и в патологических условиях (ферритин и гемосидеринбилирубинпорфирины)
  2. Встречающиеся только в патологических условиях (гематины, гематоидин).

II. Наличие или отсутствие железа в составе пигментов

  1. Железосодержащие пигменты (ферритин и гемосидерин, гематины)
  2. Пигменты, не содержащие железа (билирубин, гематоидин, порфирины).

Железосодержащие гемоглобиногенные пигменты подразделяются на две подгруппы:

I. Пигменты с двухвалентным железом (ферритин и гемосидерин).

II. Пигменты, содержащие трёхвалентное («окисленное») железо (гематины)

  1. Гемин (солянокислый гематин)
  2. Гемомеланин (малярийный пигмент)
  3. Формалиновый пигмент.

Цвет железосодержащих гемоглобиногенных пигментов. Пигменты, содержащие двухвалентное железо, имеют коричневый (бурый) цвет, придающий «ржавый вид» ткани тех органов, где происходит накопление ферритина и гемосидерина. Гематины — пигменты чёрного цвета. Ткань с высоким содержанием гематинов приобретает различные оттенки серого цвета вплоть до насыщенно-серого, почти чёрного («аспидно-серый цвет», «цвет чугуна», «цвет мокрого асфальта»).

Гистохимическое выявление железосодержащих пигментов. Железо в тканевых срезах обнаруживают при помощи реакций Тирмана и Перлса.

1. Реакция Тирмана выявляет все железосодержащие пигменты. Тканевый срез при этом сначала обрабатывается восстановителем (например, сульфидом аммония), после чего окрашивается красной кровяной солью. Трёхвалентное железо гематинов под влиянием восстановителя превращается в двухвалентное, а красная кровяная соль окрашивает все железосодержащие соединения в синий цвет (образовавшееся вещество синего цвета называется турнбуллева синь).

2. Реакция Перлса позволяет обнаружить в тканевом срезе только двухвалентное железо (ферритин и гемосидерин). Срез при этом окрашивают жёлтой кровяной солью, с которой двухвалентное железо образует берлинскую лазурь синего цвета.

Следовательно, если необходимо выявить в ткани гематины, срезы параллельно окрашивают методами Тирмана и Перлса. При сравнении результатов окрасок учитывают те гранулы пигмента, которые окрасились при реакции Тирмана и не были окрашены методом Перлса: эти гранулы и будут гематином. Для выявления ферритина и гемосидерина достаточно только реакции Перлса.

Ферритин и гемосидерин[править | править код]

Ферропротеины феррити́н и гемосидери́н, по существу, представляют собой один пигмент: различие между ними состоит только в величине гранул — гранулы ферритина мелкие, зёрна гемосидерина крупные. Гемосидерин образуется путём объединения гранул ферритина («полимер» ферритина). Перед включением в ферритин или трансферрин двухвалентное железо превращается в трёхвалентное[1]. Белковый компонент ферритина носит название апоферритин.

Различают следующие формы ферритина: I. Образование в условиях нормы или патологии

  1. Окисленный ферритин (SS-ферритин)
  2. Восстановленный ферритин (SH-ферритин).

II. Механизм синтеза

  1. Анаболический ферритин
  2. Катаболический ферритин.
  • Анаболический ферритин — ферритин, источником которого является алиментарное железо (железо пищи), всасывающееся в тонкой кишке.
  • Катаболический ферритин — ферритин, образованный макрофагами из гемоглобина разрушенных эритроцитов. Такие макрофаги носят название сидеробла́сты. Эти же клетки образуют из молекул ферритина гемосидерин. [В гематологии сидеробластами также называют созревающие эритроидные клетки костного мозга, содержащие в цитоплазме гранулы ферритина и гемосидерина.]
  • SS-ферритин (окисленный ферритин) — ферритин, присутствующий в организме в нормальных условиях (при достаточном обеспечении тканей кислородом).
  • SH-ферритин (восстановленный ферритин) образуется при тяжёлой гипоксии. Он обладает выраженным сосудорасширяющим действием (антагонист адреналина) и способствует развитию артериальной гипотензии (сосудистого коллапса) и шока.

Гемосидерин, аналогично ферритину, подразделяют на (1) анаболический и (2) катаболический, образующиеся из анаболического и катаболического ферритина соответственно.

В норме ферритин и гемосидерин являются формой депонирования (хранения) железа. К основным депо железа относятся костный мозг (эритроидные предшественники), печень (клетки Купфера) и селезёнка (макрофаги красной пульпы).

Гематины[править | править код]

Гемати́ны — гемоглобиногенные пигменты, в состав которых входит трёхвалентное железо. Гематины образуются только в патологических условиях.

Различают два основных гематина: гемин и гемомеланин. К гематинам также относится формалиновый пигмент, однако большого значения в патологии он не имеет, представляя собой артефакт обработки материала (фиксация ткани в кислом формалине).

1. Геми́н (солянокислый гематин) — гематин, образующийся в основном в желудке под влиянием ферментов и соляной кислоты желудочного сока. Он прокрашивает в чёрный цвет дно эрозий и язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

2. Гемомелани́н (малярийный пигмент) — продукт разрушения гемоглобина малярийными плазмодиями. У больных малярией гемомеланин, наряду с ферритином и гемосидерином, накапливается в различных органах, но наибольшее его содержание отмечается в органах, богатых макрофагами, контактирующими с кровью (селезёнка, печень, лимфатические узлы, красный костный мозг), а при коме — в головном мозге. Ткань этих органов приобретает тёмно-серый («аспидно-серый»), почти чёрный цвет.

Всасывание железа в основном происходит в двенадцатиперстной кишке и в отделах тонкого кишечника (90%). При поступлении микроэлемента в энтероциты (клетки эпителия кишечника) часть его депонируется (откладывается про запас), а остальная часть попадает в кровь. Депонирование железа происходит в виде ферритина (водорастворимого белкового комплекса) и гемосидерина (пигмента, образующегося при распаде гемоглобина). Транспорт железа в организме человека осуществляется благодаря трансферрину (белку-переносчику железа в сыворотке крови), лактоферрину (белку-переносчику железа в молоке, слюне и других секретах), мобилферрину (белку-переносчику железа в клетках).
 
Содержание железа в организме очень четко регулируется. При его недостатке увеличивается площадь всасывания в кишечнике, а также не происходит его депонирование (откладывание про запас). То есть все поступающее железо связывается с белками-переносчиками и используется организмом для своих нужд. При избытке железа часть его связывается с белками-переносчиками, а большая часть депонируется в основном в виде ферритина. Остальная часть выводится из организма. Ежедневно человек теряет до 1 – 2 миллиграммов железа с выпадением волос, с выделением железа в составе желчи, в составе отмерших клеток кожи, а также при слущивании энтероцитов (эпителиальных клеток кишечника). Женщины теряют больше железа во время менструации и беременности, что относится к нормальным физиологическим потерям железа.


10.01.2019; 18:22
хиты: 72
рейтинг:0
Естественные науки
химия
биохимия
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь