Различают три основные группы эндогенных пигментов:
I. Гемоглобиногенные пигменты
- Ферритин
- Гемосидерин
- Билирубин
- Гематоидин (патологические условия)
- Порфирины (патологические условия)
- Гематины (патологические условия)
II. Протеиногенные пигменты
- Меланин
- Адренохром
- Серотонин и мелатонин («пигмент гранул EC-клеток»)
- Пигмент охроноза.
III. Липопигменты
- Липофусцин
- Цероид
- Липохромы.
Гемоглобиногенные пигменты[править | править код]
Гемоглобиноге́нные пигменты — эндогенные пигменты, образующиеся при катаболизме (распаде) гемоглобина. Выделяют шесть гемоглобиногенных и родственных им пигментов: (1) ферритин, (2) гемосидерин, (3) гематины, (4) порфирины, (5) билирубин и (6) гематоидин.
Традиционно к этой группе относят три пигмента, не являющиеся собственно гемоглобиногенными, то есть образование которых не связано с распадом гемоглобина: (1) анаболический ферритин, (2) анаболический гемосидерин и (3) порфирины. Анаболические ферритин и гемосидерин синтезируются из пищевого (алиментарного) железа, всасывающегося в тонкой кишке, а порфири́ны являются предшественниками гема и, следовательно, гемоглобина.
Классификация гемоглобиногенных и родственных им пигментов[править | править код]
Классификация гемоглобиногенных пигментов выглядит следующим образом:
I. Условия нормы или патологии
- Встречающиеся как в норме, так и в патологических условиях (ферритин и гемосидерин, билирубин, порфирины)
- Встречающиеся только в патологических условиях (гематины, гематоидин).
II. Наличие или отсутствие железа в составе пигментов
- Железосодержащие пигменты (ферритин и гемосидерин, гематины)
- Пигменты, не содержащие железа (билирубин, гематоидин, порфирины).
Железосодержащие гемоглобиногенные пигменты подразделяются на две подгруппы:
I. Пигменты с двухвалентным железом (ферритин и гемосидерин).
II. Пигменты, содержащие трёхвалентное («окисленное») железо (гематины)
- Гемин (солянокислый гематин)
- Гемомеланин (малярийный пигмент)
- Формалиновый пигмент.
Цвет железосодержащих гемоглобиногенных пигментов. Пигменты, содержащие двухвалентное железо, имеют коричневый (бурый) цвет, придающий «ржавый вид» ткани тех органов, где происходит накопление ферритина и гемосидерина. Гематины — пигменты чёрного цвета. Ткань с высоким содержанием гематинов приобретает различные оттенки серого цвета вплоть до насыщенно-серого, почти чёрного («аспидно-серый цвет», «цвет чугуна», «цвет мокрого асфальта»).
Гистохимическое выявление железосодержащих пигментов. Железо в тканевых срезах обнаруживают при помощи реакций Тирмана и Перлса.
1. Реакция Тирмана выявляет все железосодержащие пигменты. Тканевый срез при этом сначала обрабатывается восстановителем (например, сульфидом аммония), после чего окрашивается красной кровяной солью. Трёхвалентное железо гематинов под влиянием восстановителя превращается в двухвалентное, а красная кровяная соль окрашивает все железосодержащие соединения в синий цвет (образовавшееся вещество синего цвета называется турнбуллева синь).
2. Реакция Перлса позволяет обнаружить в тканевом срезе только двухвалентное железо (ферритин и гемосидерин). Срез при этом окрашивают жёлтой кровяной солью, с которой двухвалентное железо образует берлинскую лазурь синего цвета.
Следовательно, если необходимо выявить в ткани гематины, срезы параллельно окрашивают методами Тирмана и Перлса. При сравнении результатов окрасок учитывают те гранулы пигмента, которые окрасились при реакции Тирмана и не были окрашены методом Перлса: эти гранулы и будут гематином. Для выявления ферритина и гемосидерина достаточно только реакции Перлса.
Ферритин и гемосидерин[править | править код]
Ферропротеины феррити́н и гемосидери́н, по существу, представляют собой один пигмент: различие между ними состоит только в величине гранул — гранулы ферритина мелкие, зёрна гемосидерина крупные. Гемосидерин образуется путём объединения гранул ферритина («полимер» ферритина). Перед включением в ферритин или трансферрин двухвалентное железо превращается в трёхвалентное[1]. Белковый компонент ферритина носит название апоферритин.
Различают следующие формы ферритина: I. Образование в условиях нормы или патологии
- Окисленный ферритин (SS-ферритин)
- Восстановленный ферритин (SH-ферритин).
II. Механизм синтеза
- Анаболический ферритин
- Катаболический ферритин.
- Анаболический ферритин — ферритин, источником которого является алиментарное железо (железо пищи), всасывающееся в тонкой кишке.
- Катаболический ферритин — ферритин, образованный макрофагами из гемоглобина разрушенных эритроцитов. Такие макрофаги носят название сидеробла́сты. Эти же клетки образуют из молекул ферритина гемосидерин. [В гематологии сидеробластами также называют созревающие эритроидные клетки костного мозга, содержащие в цитоплазме гранулы ферритина и гемосидерина.]
- SS-ферритин (окисленный ферритин) — ферритин, присутствующий в организме в нормальных условиях (при достаточном обеспечении тканей кислородом).
- SH-ферритин (восстановленный ферритин) образуется при тяжёлой гипоксии. Он обладает выраженным сосудорасширяющим действием (антагонист адреналина) и способствует развитию артериальной гипотензии (сосудистого коллапса) и шока.
Гемосидерин, аналогично ферритину, подразделяют на (1) анаболический и (2) катаболический, образующиеся из анаболического и катаболического ферритина соответственно.
В норме ферритин и гемосидерин являются формой депонирования (хранения) железа. К основным депо железа относятся костный мозг (эритроидные предшественники), печень (клетки Купфера) и селезёнка (макрофаги красной пульпы).
Гематины[править | править код]
Гемати́ны — гемоглобиногенные пигменты, в состав которых входит трёхвалентное железо. Гематины образуются только в патологических условиях.
Различают два основных гематина: гемин и гемомеланин. К гематинам также относится формалиновый пигмент, однако большого значения в патологии он не имеет, представляя собой артефакт обработки материала (фиксация ткани в кислом формалине).
1. Геми́н (солянокислый гематин) — гематин, образующийся в основном в желудке под влиянием ферментов и соляной кислоты желудочного сока. Он прокрашивает в чёрный цвет дно эрозий и язв желудка и двенадцатиперстной кишки.
2. Гемомелани́н (малярийный пигмент) — продукт разрушения гемоглобина малярийными плазмодиями. У больных малярией гемомеланин, наряду с ферритином и гемосидерином, накапливается в различных органах, но наибольшее его содержание отмечается в органах, богатых макрофагами, контактирующими с кровью (селезёнка, печень, лимфатические узлы, красный костный мозг), а при коме — в головном мозге. Ткань этих органов приобретает тёмно-серый («аспидно-серый»), почти чёрный цвет.
Всасывание железа в основном происходит в двенадцатиперстной кишке и в отделах тонкого кишечника (90%). При поступлении микроэлемента в энтероциты (клетки эпителия кишечника) часть его депонируется (откладывается про запас), а остальная часть попадает в кровь. Депонирование железа происходит в виде ферритина (водорастворимого белкового комплекса) и гемосидерина (пигмента, образующегося при распаде гемоглобина). Транспорт железа в организме человека осуществляется благодаря трансферрину (белку-переносчику железа в сыворотке крови), лактоферрину (белку-переносчику железа в молоке, слюне и других секретах), мобилферрину (белку-переносчику железа в клетках).
Содержание железа в организме очень четко регулируется. При его недостатке увеличивается площадь всасывания в кишечнике, а также не происходит его депонирование (откладывание про запас). То есть все поступающее железо связывается с белками-переносчиками и используется организмом для своих нужд. При избытке железа часть его связывается с белками-переносчиками, а большая часть депонируется в основном в виде ферритина. Остальная часть выводится из организма. Ежедневно человек теряет до 1 – 2 миллиграммов железа с выпадением волос, с выделением железа в составе желчи, в составе отмерших клеток кожи, а также при слущивании энтероцитов (эпителиальных клеток кишечника). Женщины теряют больше железа во время менструации и беременности, что относится к нормальным физиологическим потерям железа.