пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

Медицинский колледж:
» Хирургия
» Экзамен
» Гинекология
» Анатомия и физиология
» Фармакология
» Основы патологии
» Микробиология и иммунология
» Безопасная среда для участников ЛДП
» Решение проблем пациента
» Реабилитация
» терапия
» СУ в профилактике
» Терапия педиатрия инфекционка 3 курс
II семестр:
» Психологическая служба в образовании
» Психолого-педагогическая коррекция
I семестр:
» Психология болезни и инвалидности
» История психологии
» Психологическая служба в образовании
» Психотерапия
» МАСПО
» Психологическое консультирование
» ГОСы

Гемофили́я

 — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови).
Этиология Клинические проявления Осложнение Диагностика Лечение Профилактика
наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).

Кровоизлияния в кожу, подкожную основу и мышцы обычно носят характер более или менее выраженных кровоподтеков или гематом. Особое место среди них занимают забрюшинные гематомы, которые возникают исподволь, с появлением боли в поясничной и подвздошной областях, симулируя иногда острые хирургические заболевания брюшной полости.

Наиболее характерны кровоизлияния в суставы — гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных кровоизлияниях возникают деформирующие остеоартрозы.

При гемофилии наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовые кровотечения), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.

  1. Осложнения, связанные с геморрагиями (железодефицитная анемия, деструктивные процессы в костной ткани, формирование обширных гематом и их инфицирование);
  2. Осложнения иммунной этиологии (появление в крови пациентов с гемофилией высоких титров (концентраций) ингибиторов VIII фактора свертываемости, тромбоцитопения).
  • Анализа жалоб, анамнеза. Выясняются факты обнаружения патологии у родственников в различных поколениях, изучаются данные о преобладающем характере течения гемофилии. Оценивается частота и длительность кровотечений, анализируются дестабилизирующие факторы.
  • Осмотра (кожных покровов, суставов, ротовой полости).
  • Анализа показателей свёртываемости крови.
  • Лабораторных исследований, направленных на вычисление активности факторов свёртывания (используются специальные реагенты), протромбинового индекса, тромбинового времени, других характеристик крови, значения которых отклоняются от нормы при гемофилии.
  • Суставной рентгенографии.
  • Ультразвуковых исследований брюшной полости, почек.
  • Анализа мочи.

В период кровотечений проводят активную дифференцированную гемостатическую терапию. При гемофилии А повторно переливают свежецитратную (не более одних суток давности, так как легко разрушается фактор VIII) кровь или антигемофильную плазму по 500 мл (1—2 л в сутки в зависимости от тяжести кровотечения). Кроме того, можно вводить внутривенно криопреципитат по 1—2 дозы (400—800 ЕД) 1—2 раза в сутки.

При гемофилии В и С применяют кровь и плазму со сроком хранения 3—4 дня и препарат РРSВ (либо другие концентраты фактора IX). Введение РРSВ следует «прикрывать» малыми дозами гепарина (1500—2500 ЕД на 1 дозу), так как из-за примеси активированных факторов IX и X он может вызвать тромбозы и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Г. А. Даштаянц (1973), кроме этого, рекомендует также вводить аминокапроновую кислоту (6—12 г) и фибриноген (от 2 до 6 г).

как таковой не существует.

Сестринский уход:

1. Согреть пациента (одеяло, теплые грелки к ногам, теплое питье)

2. Измерять температуру тела каждые два часа

3. Орошать слизистую оболочку полости рта, губы водой

4. Подвесить над головой или приложить к шее пузырь со льдом

5. Измерять повторно АД, пульс, ЧДД

6. Обеспечить туалет кожи, смену нательного и постельного белья

7. Выполнять назначения врача

8. Постоянно наблюдать за состоянием пациента при нарушениях сознания, психики, возникающих при лихорадке.


26.12.2018; 12:04
хиты: 444
рейтинг:0
Профессии и Прикладные науки
науки о здоровье
терапия (общая медицина)
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь