Гемофили́я

Кровоизлияния в кожу, подкожную основу и мышцы обычно носят характер более или менее выраженных кровоподтеков или гематом. Особое место среди них занимают забрюшинные гематомы, которые возникают исподволь, с появлением боли в поясничной и подвздошной областях, симулируя иногда острые хирургические заболевания брюшной полости.

Наиболее характерны кровоизлияния в суставы — гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных кровоизлияниях возникают деформирующие остеоартрозы.

При гемофилии наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовые кровотечения), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.

1. Осложнения, связанные с геморрагиями (железодефицитная анемия, деструктивные процессы в костной ткани, формирование обширных гематом и их инфицирование);
2. Осложнения иммунной этиологии (появление в крови пациентов с гемофилией высоких титров (концентраций) ингибиторов VIII фактора свертываемости, тромбоцитопения).

• Анализа жалоб, анамнеза. Выясняются факты обнаружения патологии у родственников в различных поколениях, изучаются данные о преобладающем характере течения гемофилии. Оценивается частота и длительность кровотечений, анализируются дестабилизирующие факторы.
• Осмотра (кожных покровов, суставов, ротовой полости).
• Анализа показателей свёртываемости крови.
• Лабораторных исследований, направленных на вычисление активности факторов свёртывания (используются специальные реагенты), протромбинового индекса, тромбинового времени, других характеристик крови, значения которых отклоняются от нормы при гемофилии.
• Суставной рентгенографии.
• Ультразвуковых исследований брюшной полости, почек.
• Анализа мочи.

В период кровотечений проводят активную дифференцированную гемостатическую терапию. При гемофилии А повторно переливают свежецитратную (не более одних суток давности, так как легко разрушается фактор VIII) кровь или антигемофильную плазму по 500 мл (1—2 л в сутки в зависимости от тяжести кровотечения). Кроме того, можно вводить внутривенно криопреципитат по 1—2 дозы (400—800 ЕД) 1—2 раза в сутки.

При гемофилии В и С применяют кровь и плазму со сроком хранения 3—4 дня и препарат РРSВ (либо другие концентраты фактора IX). Введение РРSВ следует «прикрывать» малыми дозами гепарина (1500—2500 ЕД на 1 дозу), так как из-за примеси активированных факторов IX и X он может вызвать тромбозы и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Г. А. Даштаянц (1973), кроме этого, рекомендует также вводить аминокапроновую кислоту (6—12 г) и фибриноген (от 2 до 6 г).