Неонатальные желтухи – состояние, характеризующиеся повышенным уровнем билирубина в крови. Желтухи с повышением непрямого (неконъюгированного) билирубина могут быть патологическими или физиологической. Желтухи с повышением прямого (конъюгированного) билирубина всегда патологические.
Желтушное окрашивание склер и кожи появляется у доношенных новорожденных при уровне билирубина 85 мкмоль/л (85 мкмоль/л - лицо и склеры, 255 мкмоль/л – грудь и живот, 340 мкмоль/л - подошвы), у недоношенных – 120 мкмоль/л, тогда как у взрослых – 34 мкмоль/л. Физиологическая желтуха появляется на 2-3 день жизни, достигает пика на 3-4 день жизни и исчезает к 7-10, редко к 14 дню жизни. У большей части детей при физиологической желтухе уровень непрямого билирубина не превышает 220 мкмоль/л.
Патологический характер желтухи у новорожденных детей следует предполагать в тех случаях, если:
* она имеется при рождении или развивается в первые 24-36 часов жизни или на второй неделе жизни, не исчезает после 10-14 дня жизни (длится более 10 дней у доношенных и 14 дней у недоношенных), имеет волнообразное течение;
* уровень непрямого билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л, скорость почасового прироста более 5 мкмоль/л/час (или 85 мкмоль/л/сут), максимальный уровень его не превышает 204 мкмоль/л у доношенных или 170-238 мкмоль/л у недоношенных, а уровень прямого билирубина не превышает 25 мкмоль/л в любой день жизни.
Сроки возникновения патологических желтух зависят от вызвавшей их причины. Так, гипербилирубинемии, возникающие подобно физиологической на 2-3 день жизни, могут быть обусловлены семейной негемолитической желтухой Криглера-Наджара, бактериальным сепсисом, инфекциям мочевой системы, в/у инфекциями, или быть следствием гематом, полицитемии. Желтухи с ранним началом на 1-е сутки могут быть связаны с гемолитической болезнь новорожденного, врожденными инфекциями, массивными гематомами. После первой недели жизни манифестируют гипербилирубинемии, ассоциированные с желтухой от грудного молока, сепсисом, врожденной билиарной атрезией, гипотиреозом, гепатитом, галактоземией, врожденным сфероцитозом или эритроцитарными энзимопатиями. Затяжные более 2-3 недель желтухи отмечаются при врожденном дефиците глюкуронил-трансферазы, гипотиреозе, врожденном пилоростенозе, билиарной атрезии, синдроме сгущения желчи, гипералиментации при ППП, гепатитах, галактоземии, гипербилирубинемии, ассоциированной с грудным молоком.
Одна из причин патологической желтухи является гемолитическая болезнь новорожденных.
