пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

ДВС

Этот синдром, чаще именуемый как ДВС-синдром, рассматривается также как типовой патологический процесс, характеризущийся  

генерализованной активацией системы гемостаза и фибринолиза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегантного состояния крови.

ДВС-синдром является сложным и грозным осложнением следующих заболеваний,  патологических процессов и синдромов:

  • шоки  любого генеза (в 90-100%);    
  • септические состояния (в  70% );
  • бактериемия и вирусемия (в 30% );
  • опухоли, в первую очередь,  лейкозы, (в 100%  случаев при остром промиелоцитарном лейкозе,  в 60-75%  при других диссеминированных опухолях);
  • обширные и глубокие термические ожоги;
  • краш-синдром (синдром длительного раздавливания мягких тканей);
  • акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, тяжелый поздний гестоз беременных, ручное отделение плаценты, кесарево сечение, обильные кровотечения);
  • острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (геморрагические лихорадки, малярия,  переливание несовместимой крови, действие ядов змей и грибов);
  • травматические операции  на паренхиматозных органах (печень, селезенка, предстательная железа, легкое), сопровождающиеся  выраженными кровопотерями;
  • эндопротезирование сосудов, операции на  клапанном аппарате сердца;
  • использование аппарата  искусственного кровообращения;
  • трансплантация органов и тканей.

26.3.1. Механизмы развития ДВС-синдрома

 

В основе механизмов развития ДВС-синдрома  лежит  резко выраженная активация  коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза   с присоединением вторичного массивного повреждения эндотелия.

Основные пути реализации этих механизмов следующие:

1) Внешний механизм активации коагуляции осуществляется при массивном поступлении в кровь ф.III у больных с   обширными ожогами,  распадом опухолей, эмболией околоплодными водами, с преждевременной отслойкой плаценты, синдроме мертвого плода. Выраженные количества ф.III высвобождаются при массивном цитолизе, который вызван гибелью лейкоцитов (сепсис, терапия цитостатиками) или  эритроцитов (кризы гемолитических анемий). Центральная роль в активации коагуляции при сепсисе, воспалении, аутоиммунных процессах отводится действию цитокинов ИЛ-1 и ИЛ-6 . 

2) Внутренний механизм активации коагуляции отмечается при первичном выраженном диффузном поражении сосудистых стенок и активации ф. XII под влиянием эндотоксинов. Это  наблюдается при сепсисе, выраженных риккетсиозных, вирусных и бактериальных инфекциях, а также повреждениях эндотелия иммунными комплексами. Значительная активация ф.XII  приводит к одномоментной стимуляции системы коагуляции и фибринолиза, а, следовательно, и разнонаправленному действию на гемостаз в целом. Показано, что  на механизм активации внутреннего пути существенное влияние оказывают цитокины (ИЛ-1).

3) Прямая активация факторов протеолитическими ферментами, в том числе  трипсином при остром панкреатите (активирует ф.X и тромбин), а также продуктами  распада клеток и токсинами  микроорганизмов.

4) Первичная активация  тромбоцитов  отмечается при тропической малярии, при синдроме Шенлейна-Геноха, характеризующемся сильным воздействием на тромбоциты растворимых комплексов АГ-АТ. При выраженном повреждении эндотелия отмечается инициация внутрисосудистой агрегациии тромбоцитов (контакт с коллагеном и другими активаторами агрегации), что наблюдается, например, при  менингикоковом сепсисе.

В процессе агрегации и гибели тромбоциты выделяют большие количества ф.III, что поддерживает  гемокоагуляцию по внешнему пути.        

5) Повреждение эндотелия  инициируется иммуными комплексами, которые активирует каскад системы  комплемента. С3а и, особенно,  С5а  компоненты системы комплемента усиливают образование свободных кислородных радикалов путем активирования нейтрофилов и выделения  ИЛ-1, ФНОa из моноцитов. Активированные нейтрофилы  выделяют серинэластазу, которая непосредственно повреждает эндотелий. Наиболее демонстративны  эти повреждения при сепсисе. Повреждение эндотелия возможно также за счет «осмотического удара», отмечаемого при  гипергликемиях.

В клинике эти механизмы ДВС, как правило,  сочетаются между собой.

Смертность при развитии острого ДВС-синдрома составляет 30-50%.

По течению выделяют острый и хронический ДВС-синдром. Последний протекает стадийно, но всегда начинается с гиперкоагуляции, которая со временем активирует процессы фибринолиза.

1-ая стадия  - гиперкоагуляция.  Продолжительность этой стадии в среднем 15-20 минут. При стремительном течении ДВС-синдрома она может резко сокращаться. Выраженно генерализованное внутрисосудистое свертывание крови  сопровождается усиленным потреблением не только факторов свертывания, но и антикоагулянтов и тромбоцитов (в процессе их необратимой агрегации). Гиперкоагуляция характеризуется тем, что кровь сворачивается в игле, то есть имеет место  тяжелая гипотромбопластинемия генерализованного характера. В тоже время быстрое нарастание концентрации тромбина в плазме приводит к образованию из фибриногена 

большого количества фибрин-мономеров. Последние  из-за относительного дефицита ф.XIII частично не успевают полимеризоваться и соединяются с молекулами фибриногена, что еще больше препятствует  процессу полимеризации фибрина.        

На эндотелии обычно образуются рыхлые тромбы. В их состав входят фибрин, имеющий гелеобразуню консистенцию, агрегаты тромбоцитов,  эритроцитов, а  при сепсисе  и -  лейкоцитов. Эти тромбы легко отрываются и циркулируют в виде тромбоэмболов  и, следовательно, закупоривают мелкие сосуды, нарушая, таким образом, микроциркуляцию в органах  и тканях. В клинике ведущими симптомами  являются похолодание конечностей, резкая бледность кожных покровов, одышка с инспираторным компоненентом, что определяет развитие тяжелой  гипоксии тканей  и метаболического ацидоза.

2-ая стадия - коагулопатия потребления. Стадия 2а характеризуется истощением факторов свертывания крови вследствие их усиленного потребления без избыточной активации фибринолиза. В условиях кислородного голодания нарастает выделение  из  сосудистой  стенки  тканевого тромбопластина,  происходит  дальнейшая активация свертывания крови, вновь  потребляются прокоагулянты и усиливается кровоточивость.  Стадия 2б характеризуется  прогрессирующей активацией  фибринолиза в сочетании с нарастающей гипокоагуляцией.    Активация фибринолиза имеет  адаптивное значение, так как  она способствует частичному освобождению микроциркуляторного русла от микротромбов и устранению  ишемии тканей. В плазме уменьшается  количество тромбоцитов,  постепенно снижается концентрация  фибриногена. Клинически эта стадия характеризуется  появлением  кровоточивости в зонах повреждения (операционная рана, полость матки, места инъекций.   

З-я стадия - гипокоагуляция. Характеризуется истощением всех факторов свертывания и антикоагулянтов,  выраженной гипофибриногенемией, тромбоцитопенией, а также  патологическим усилением  фибринолитической активности (вторичный гиперфибринолиз). Одновременно идет и фибринолиз, и фибриногенолиз, что приводит к  росту  в десятки и сотни раз ПДФ в крови. Активации калликреин-кининовой системы плазмы, вызванная, в частности, наличием активированных форм ф.XIIa, приводит к повышению  проницаемости сосудистой стенки и снижению ее тонуса. Накопление активированных протеаз, в том числе поздних компонентов системы комплемента С59, вызывает  повреждение мембран эритроцитов и появление в периферическом кровотоке полигональных плотных  эритроцитов и шизоцитов.

Клинически стадия характеризуется прогрессирующими кровотечениями в зонах повреждения и в ранее интактных тканях (слизистые глаз, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, дыхательных путей). 

4-ая стадия   -  стадия исходов (стадия остаточных проявлений блокады сосудов микротромбами).

При фармакологической  коррекции нарушений в системе гемостаза у больных  с синдромом ДВС следует учитывать стадийность его развития  и   переход  от внутрисосудистого свертывания к кровоточивости.

ДВС-синдром может явиться одной из причин развития полиорганной несостоятельности, характеризующейся развитием острой почечной недостаточности, гемолитико-уремического синдрома (синдрома Гассера),  респираторного дистресс-синдрома, острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса-Фредриксена).


15.03.2016; 21:51
хиты: 118
рейтинг:0
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь