ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Является самым распространенным видом хронического лейкоза (лимфопролиферативного заболевнаия).
Этим видом лейкоза страдают примерно 25 % людей, больных всеми видами лейкозов, особенно лица пожилого возраста. Пик заболеваемости приходится на 61-70 лет. Мужчины болеют в 2,2 раза чаще, чем женщины. У
пожилых заболевание протекает более доброкачественно, у молодых – более злокачественно. У детей не встречается.
Заболевание характеризуется постепенно прогрессирующим увеличением числа лимфоцитов, достигающего до 90 % всех клеток крови. Чаще отмечается лейкемический вариант его течения.
Лимфоидные клетки при данном виде лейкоза развиваются из предшественников В-лимфоцитов, первично поражающих костный мозг, а в 5% случаев – из Т-лимфоцитов.
Различают 2 основных варианта заболевания: 1) В-лимфолейкоз, при котором дифференцировка В-лимфоцитов не зависит от Т-лимфоцитов, 2) В-лимфолейкоз, определяемый В-клетками памяти.
В патогенезе хронического лимфолейкоза важное место отводят хромосомной абберации (трисомии) по 12 хромосоме, а также нарушениям структуры 6, 11, 13, и 14 хромосом.
Бластные лимфоидные клетки обычно дифференцируются до уровня, способного к рециркуляции, иногда (не более 3 % случаев) они трансфор- мируются в злокачественную опухоль.
Различают следующие клинические формы хронического лимфолейкоза: доброкачественную, прогрессирующую, опухолевую, селезеночную, абдоминальную, костномозговую, пролимфоцитарную, лимфоплазмацитарную.
В начале развития заболевания жалобы отсутствуют. Позже больные жалуются на общую слабость, повышенную потливость, увеличение периферических узлов.
При доброкачественной форме заболевание развивается медленно, обычно не прогрессирует, отмечается выраженной (до 50·109/л) лейкоцитоз.
Выделяют следующие стадии классического хронического лимфолейкоза: 0, 1, 2, 3 и 4.
Стадия 0 – стадия лимфоцитоза (отмечается сублейкемический и лейкемический лимфоцитарный лейкоцитоз, средняя продолжительность жизни больного составляет 10-12 лет).
Стадии 1 и 2, характеризующиеся присоединением клинических проявлений (1 – лимфоаденопатия, увеличенные и мягкие лимфоузлы в верхней половине тела, уменьшение лейкоцитоза; 2 – спленомегалия с невысоким лейкоцитозом). Продолжительность жизни больного ограничивается до 4-7 лет.
Стадии 3 и 4, характеризующиеся возникновением аутоиммунной патологии (3 – аутоиммунная гемолитическая анемия, 4 – аутоиммунная тромбоцитопения). Продолжительность жизни больного в эти стадии снижается до 1,5 лет.
Наряду с этими ведущими проявлениями данного заболевания отмечаются прогрессирующие анемия, геморрагический синдром, появление антител к эритроцитам, развитие гипогаммаглобулинемии, снижение
клеточного и гуморального иммунитета, возникновение и усиление инфекционных и аллергических осложнений.
Характерными гематологическими признаками хронического лимфолейкоза, имеющими диагностическое значение, являются: разной степени абсолютный лимфоцитоз (главным образом, за счет малых лимфоцитов с круглым ядром и узкой полоской цитоплазмы); клетки (тени) Боткина-Гумпрехта, нормоцитарная нормохромная прогрессирующая анемия; ретикулоцитоз; тромбоцитопения; снижение в плазме крови различных Ig; трисомия по 12 хромосоме; делеция 6, 11, 13 и 14 хромосом.
Картина периферической крови представлена на схеме 25-1.
Лечение хронического лимфолейкоза
Определяется стадией, тяжестью и клинической формой данной болезни.
Ведущее место в лечении хронического лимфолейкоза отводится:
- специфической химиотерапии (алкилирующим средствам, аналогам пурина, глюкокортикоидам, различным их комбинациям);
- моноклональным антителам;
- лучевой терапии;
- спленэктомии;
- различным видам и комбинациям сопутствующей терапии (профилактике и лечению инфекций, интоксикаций, соматических и вегетативных расстройств путем активизации защитных, компенсаторных и приспособительных механизмов и реакций).
В 0-й стадии заболевания и при доброкачественном его течении активной терапии не проводится. Режим и диета – обычные. Исключаются общие инсоляция, перегревание, переохлаждение.
В 1-ой и 2-ой стадиях болезни назначаются лейкоран (сначала ежедневно, затем 1-2 раза в неделю, позже – 1 раз в 10 дней), циклофосфан (по схеме), глюкокортикоидные препараты – преднезалон и др. (по жизненным показаниям) и рентгенотерапия.
В 3-ей и 4-ой стадиях хронического лимфолейкоза лечение осуществляют а специализированных стационарах по программам острого лимфобластного лейкоза. Ослабляют проявления аутоиммунной гкмолитичской анемии и аутоиммунной тромбоцитопении. Проводят противомикробную и антиаллергическую терапию.
Следует отметить, что в результате длительного использования цитостатиков в лечении хронического лимфолейкоза, как и в лечении других форм хронических лейкозов, возможно развитие следующих осложнений:
1.угнетение кроветворной ткани; 2) повреждения и дисфункции органов пищеварительного тракта, печени, почек, нервной, эндокринной и иммунной
систем; 3) повреждения тканей в местах введения химиотерапевтических препаратов и др.
Реабилитационная терапия сводится к проведению поддерживающей, дезинтоксикационной и симптоматической терапии при обязательном адекватном, лабораторном контроле за картиной крови. При этом обязательно исключение электро-, грязе- и бянелечения, а также инъекций витаминов и биостимуляторов.
Острый лимфобластный лейкоз— это опухоль, состоящая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречается у детей. В крови преобладают лимфобласты — родоначальные клетки лимфопоэза Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом.
