ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Является наиболее распространенным видом лейкоза у взрослых (встречаются в 25 % случаев). У детей развивается в 5 % случаев; мужчины болеют несколько чаще, чем женщины и при этом отмечаются два пика заболеваемости: в 15-20 лет и в 60-70 лет. Для него характерно расширение миелоидного ростка кроветворения и существенное увеличение числа опухолевых клеток всех стадий гранулоцитопоэза (от сегментоядерных до миелобластов). Чаще отмечается лейкемический, а также сублейкемический вариант течения хронического миелолейкоза.
Данный вид лейкоза отличается резким (почти 10-кратным) увеличением продолжительности жизни гранулоцитов и снижением их функциональной активности.
Диагностическим показателем хронического миелолейкоза с одной стороны, является появление в миелоидных клетках аномальной ( с укорочен- ным или отсутствующим длинным плечом) филадельфийской (Ph,) хромосомы, с другой, - повышение активности тирозинкиназы.
В этиологии хронических миелолейкозов, наряду с действием различных мутагенов, важное место занимает хромосомные абберации, выявляемые, в среднем, в 87% случаев хронического миелолейкоза и в 26% случаев эритриемии.
В патогенезе развития данного лейкоза ведущее место занимают:
- расширение пула гранулоцитарных предшественников в результате изменения их чувствительности к регуляторным ФАВ и микроокружению;
- усиленная пролиферация молодых клеток белой крови как в костном мозге, так и в экстрамедуллярных структурах (селезенке, печени и других органах);
- снижение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах крови и др.
В патогенезе хронического миелолейкоза важное значение отводят интра- и экстармедуллярной миелоидной пролиферации опухолевых клеток, со временем срчетающейся с развитием медуллярного склероза и фиброза.
Развернутая стадия хронического миелолейкоза формируется постепенно и продолжается в течение нескольких (обычно 3-5) лет. В разгар заболевания характерны незначительные общая слабость, ухудшение общего состояния, снижение работоспособности, тяжесть и неприятные ощущения в брюшной полости, бледность кожи, гипохромная анемия, увеличение селезенки, печени; выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным ядерным сдвигом влево и наличие всех форм гранулоцитов; появление филадельфийской хромосомы в гранулоцитах крови и костного мозга. В костном мозге отмечается постепенное замещение жировой ткани миелоидной тканью и значительное увеличение соотношения лейкоциты /эритроциты. Картина периферической крови представлена на схеме 25-1.
В терминальную стадию данного вида лейкоза резко нарастают более молодые бластные клетки (миелобласты и недифференцируемые бласты), резко увеличиваются в размерах селезенка и печень, прогрессирует развитие анемии, тромбоцитопении, геморрагического синдрома, гранулоцитопении, лихорадки, инфицирования организма и возникновение прогрессирующей, резко выраженной общей слабости и возникновение болей в костях. Работоспособность снижается и исчезает. В эту стадию больные обычно живут не более 0,5-1 года. Финалом заболевания является бластный криз.
Лечение хронического миелолейкоза
Определяется стадией и клинической картиной заболевания.
Лечение вначале проводится амбулаторно, потом периодически стационарно. Целесообразно длительное время, с перерывами назначать фитоадаптогены. Сначала использовать слабые цитостатики (гидроксимочевину, бусульфан и др.), присоединяя a- интерферон и облучение селезенки, позже – более сильные цитостатики (винкристин, миелосан, имифос, рубомицина гидрохлорид, преднизолон и другие глюкокортикоиды и, наконец, миелобромол), а также блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) – Гливека. Их основное назначение – подавить или элиминировать клон опухолевых клеток.
Периодически, особенно, при эритриемии, проводятся кровопускания.
Особое место в лечении заболевания, особенно в его 1 стадию, у лиц моложе 50 лет, занимает эффективная трансплантация костного мозга или стволовых клеток, приводящая до 70 % случаев к выздоровлению.
Положительные действия оказывает и эффектиная, сопуствующая симптоматическая терапия, а также здоровый образ жизни.
