22. Лейкоцитопения.
Лейкопении характеризуются снижением содержания лейкоцитов меньше соответствующей нормы (4-9 109 л).
По происхождению лейкопении они могут быть первичными (чаще наследственными) и вторичными (приобретенными).
Первичные лейкопении наследуются обычно по аутосомно-рецессивному типу. Различают следующие основные их виды: 1) постоянная наследственная нейтропения, 2) периодическая наследственная нейтропения, 3) наследственная моноцитопения с фагоцитарной недостаточностью (синдром Чедиака- Хигаси).
Вторичные лейкопении обычно приобретаются в различные периоды онтогенеза в результате первичной патологии не системы крови, а других систем и органов организма.
В этиологии вторичных лейкопений большое значение имеют различные, как правило, интенсивные и длительно действующие, физические, химические, биологические и социальные патогенные факторы.
Среди физических факторов важное место занимают ионизирующая радиация, рентгеновские лучи, СВЧ-волны, ультрафиолетовые лучи.
Среди химических факторов - как неорганические (мышьяк, золото, свинец и др.), так и органические вещества (тетраэтилсвинец, бензол,инсектициды и др.). Особое значение имеют лекарственные препараты (противомикробные: сульфаниламиды, антибиотики, ПАСК и др.; анальгетики: амидопирин, фенацитин, анальгин и др.; антитиреоидные: мерказолил, метилтиоурацил и др.; антисифилитические -новарсенол и др.; снотворные: барбитураты и др.; антидепрессанты.
Среди биологических факторов - инфекционные возбудители (вирусы, бактерии и др., их метаболиты и токсины), вызывающие развитие гриппа, адено- и энтеровирусной патологии, кори, гепатита и других заболеваний, сопровождающихся интоксикацией организма.
Среди социальных факторов - длительный дефицит пищи, воды, макро- и микроэлементов (железа, селена и др.), витаминов (особенно В12, В7, С), ФАВ, экологически и производственно неблагоприятные условия труда и жизни, хронический и интенсивный стресс, психоэмоциональные потрясения и др.
В патогенезе разных видов лейкопений важное место занимают:
-угнетение лейкопоэза (возникающее в результате генетических дефектов пролиферативных процессов и созревания лейкоцитов, особенно промиелоциов, миелоцитов и метамиелоцитов; гипотиреоза, гипокортицизма; дефицита интерлейкинов, особенно ИЛ-3; лейтотриенов, белков, особенно незаменимых аминокислот, фосфолипидов, витаминов В12, В7, аскорбиновой кислоты и т.д.; при нарушении иннервации и микроциркуляции в костном мозге; при действии ядов- бензола, липотоксола и др. токсических веществ; облучения; избытка гидроперекисей липидов и свободных радикалов; облучения и радиотоксинов;
-усиление разрушения и продолжительности жизни лейкоцитов как в крови, но особенно в тканях и органах, главным образом в гипертрофической селезенке (возникающих под влиянием различных экзо- и эндотоксинов, аутоантител, агглютиногенов, радиации и других повреждающих факторов, вызывающих как разрушение лейкоцитов, так и их мутации, особенно В-лимфоцитов);
- повышенная потеря лейкоцитов организмом (возникающая в результате кровопотерь, кровоизлияний, гемо- и лимфоррагий, особенно при термических, химических и механических травмах);
-гемодилюция (разведение крови, возникающее в результате трансфузий большого объема плазмы, плазмозаменителей, а также при гиперальдостеронизме, избыточной продукции АДГ, гипергликемии, гиперпротеинемии, особенно, гиперальбуминемии);
- перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, являющееся обычно временным и возникающее при стрессе, воспалении, интенсивной мышечной работе, травмах, кровопотерях, шоке, коллапсе и т.д.
Лейкопения развивается в результате уменьшения одного, двух или нескольких видов лейкоцитов (особенно, нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов).
У организмов с нейтрофильным профилем крови (человек, приматы, собаки) лейкопения определяется преимущественно нейтропенией. Последняя возникает в результате угнетения миелопоэза и наблюдается при брюшном тифе, паратифе, сыпном тифе, гриппе, кори, оспе, малярии, бруцеллезе, лейшманиозах, лучевой болезни и др.
У человека и, особенно, у организмов с лимфоцитарным профилем крови (кролики, крысы, мыши) лейкопения может определяться развитием лимфоцитопении. Последняя встречается при стрессах, травмах, облучении организма, острых инфекционных и воспалительных процессах, введении в организм глюкокортикоидных препаратов, адреналина, тироксина.
Развивающаяся моноцитопения также может привести к развитию лейкопении. Она чаще возникает при тяжелых септических заболеваниях (при токсической форме брюшного тифа и др.).
Кроме того, нередко возникает эозинопения, как способная, так и не способная вызывать лейкопению. Это зависит от исходного абсолютного и относительного количества эозинофилов. В частности, при исходно высоком уровне эозинофилов в крови различные факторы, которые вызывают лимфоцитопению, обычно приводят и к развитию эозинопении, сопровождающейся возникновением лейкопении.
Развитие базофилопении (совсем не влияющей на уровень лейкопении) встречается при гипертиреозе (Базедовой болезни, тиреотоксикозе), стрессе, назначении глюкокортикоидных препаратов и т.д.
Биологическое значение лейкопений. В условиях патологии лейкопении для организма играют преимущественно отрицательную биологическую роль. При дефиците (особенно нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов) ослабевает иммунитет (специфический и неспецифический, гуморальный и клеточный), особенно страдает фагоцитоз. Это проявляется развитием разных по виду и степени иммунодефицитов и даже иммунодепрессии, что приводит к развитию обычно вяло, длительно и тяжело протекающих воспалительных, инфекционных и токсических процессов. Более того, лейкопения способствует снижению активности регенераторных и репаративных процессов, а значит ухудшает заживление поврежденных структур. Возникший инфекционно-токсический процесс протекает обычно без лихорадки (вследствие уменьшения образования и действия эндогенных вторичных пирогенов: интерлейкинов 1,2,6, фактора некроза опухоли, ГМ-КСФ и др.). На фоне лейкопении снижается эффективность различной лекарственной терапии, ослабевает антимикробное действие антибиотиков и сульфаниламидов, а также чаще возникают и быстрее растут опухоли.
