Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты— типовые формы
патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности
или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению
реакций деструкции и элиминации чужеродного Аг.
Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологическиеформы) и сопутствующие синдромы, характеризующиесянедостаточностью иммунной системы.
Этиология возникновения первичных иммунодефицитов
Первичные иммунодефицитыпроявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.
Причина
Генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных классов).
Примером иммунодефицитного состояния, связанного с В-клеткамиявляетсяАгаммаглобулинемия (синдром Брутона)
-
Связан с Х-хромосомой, поэтому болеют в основном мальчики
-
Причиной является неспособность пролиферации невозможность пролиферации плазматических клеток из В-лимфоцитов
-
Igвырабатываются недостаточно или вовсе не вырабатываются
-
Заболевание проявляется после 6 месяцев развития ребёнка – когда из крови исчезают Igматери, и характеризуется низкой стойкостью к пиогенным инфекциям и полиомиелиту
Другим заболеванием, связанным с гуморальным иммунитетом являетсявариабельный общий иммунодефицит.
Для него свойственны:
-
Одинаковая частота заболеваний у обоих полов, возможность возникновения в любом возрасте
-
Обще количество В-клеток в пределах нормы, при этом отсутствуют плазматические клетки, клеточный Т-иммунитет, как правило, не затронут
-
Полифакторная этиология
-
Общее количество Igменьше 300мг%
-
Различают разные виды вариабельного иммунодефицита:
-
с тяжёлой диареей (аутосомный доминантный)
-
семейная форма с дефицитом IgGиIgА, наблюдается избытокIgM
-
с центромерной нестабильностью – дефицит Т и NKклеток, недостатокIgА, лицевой дисморфизм, инфекции, отставание в умственном развитии
-
сцепленная с Х-хромосомой – недостаток СТГ, дефицит В-клеток, низкорослость, отсроченонное наступление пубертатного периода
Так же могут возникать заболевания, связанные с избирательным дефицитом конкретного вида Ig(селективный дефицит Ig G, A, M , E, D)
