Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене.
Этиология.
Предпеченочную (допеченочную) : а)первичная связанная с автономной патологией сосудов портальной системы; б)вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне при остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, панкреатите и др.
Внутрипеченочная форма обусловлена циррозом печени, злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.
Надпеченочная форма обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен.
Смешанная форма - сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).
Патогенез.
• механическое препятствие оттоку крови;
• увеличение объемного кровотока в сосудах портальной системы;
увеличение резистентности (сопротивления) сосудов воротной и печеночных вен;
• наличие коллатералей между сосудами системы воротной вены и системным кровотоком.
- Функциональная стадия опр-ся тонусом периферических сосудов, регуляцией (вазоактивными субстанциями) кровотока в печени, реологическими свойствами крови в сосудах портальной системы.
- Органическая стадия характеризуется сдавлением и деструкцией синусоидов, наличием портопеченочных шунтов, разрастанием соединительной ткани в центролобулярных зонах долек.
Признаки внутрипеченочной портальной гипертензии.
- Симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушенных функций печени.
- диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм).
- внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.).
- спленомегалия, реже — гиперспленизмом
- расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы"
- асцитом.
- осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.
Врожденные портокавальные анастомозы.
1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевода. В норме от желудка кровь через левую желудочную и короткие желудочные вены оттекает в воротную вену, от абдоминального отдела пищевода через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену.
2.Зона дистальной части прямой кишки. От ее проксимальных отделов по верхней прямокишечной вене кровь поступает в нижнюю брыжеечную вену и далее в воротную вену. От нижних отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и затем в нижнюю полую вену.
3.Область передней брюшной стенки. По пупочной вене (если ее проходимость сохранена) кровь оттекает непосредственно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь через мышечные вены в нижнюю полую вену.
№ 38 Портальная гипертензия(пред-, внутри- и надпеченочная гипертензия). Этиология. Клиника. Методы д-ки. Показания и п/п к опер. лечению.
Этиология.
Предпеченочную (допеченочную) : а)первичная связанная с автономной патологией сосудов портальной системы; б)вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне при остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, панкреатите и др.
Внутрипеченочная форма обусловлена циррозом печени, злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.
Надпеченочная форма обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен.
Смешанная форма - сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени).
Методы диагностики.
R-графия:для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода(множественые округлые или овальные дефекты наполнения при контрастировании пищевода).
Эндоскопическое исследование: иссл-е вен пищевода.
БХ: лейкоцитоз,сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, повышенная СОЭ, повышение АЛТ, уровня билирубина,белков острой фазы. При хронической болезни Бадда — Киари: в анализе крови лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение уровня гамма-глобулинов.У больных циррозом печени — изменения, характерные для этого заболевания.
УЗИ органов брюшной полости:
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевод, определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.
Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен:о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов.
Рентгеновская компьютерная томография:о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа.
Гепатосцинтиграфия: позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени
Транскавальная печеночная венография:определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии
Портография: о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени - артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы.
Спленопортография:этот метод позволяет выявить уровень блока.
Спленоманометрия:установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей.
Биопсия печени:гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены.
Клиника.
- Предпеченочная форма - чаще в детском возрасте, протекает благоприятно, частыми проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.
- Надпеченочная форма обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме возникают сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит.
- Внутрипеченочная форма - симптомы цирроза, диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки ("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и т. п.)., спленомегалия, реже — гиперспленизмом ,расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде "головы медузы",асцитом, осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка.
Показания и п/п.
Показания.
При внутрипеченочной портальной гипертензии оперативное лечение показано при: 1.варикозно-расширенных вен пищевода и рецидивов кровотечения из них.
2.цирроз печени, с выраженными явлениями гиперспленизма или стойким асцитом.
При синдроме Бадда — Киари служат наличие симптомов портальной гнпертензин и нарушения кровообращения в системе нижнем полой вены, стойкий асцит с нарастающей кахексией.
П/п.
- При синдроме Бадда — Киари - при активном тромбофлебитическом процессе в нижней полой вене или печеночных венах, а также в стадии декомпенсации, когда имеются уже необратимые изменения центральной гемодинамики.
- наличие прогрессирующей желтухи и явлений гепатита.
- при запеченочной локализации блока (кроме случаев болезни Budd — Chiari),
- при компенсированной портальной гипертензии.
- при такой декомпенсации кровотока и функции печени, когда прогрессирующий асцит обусловлен дистрофией и имеется выраженная аммиачная интоксикация при активном процессе в печени.
