Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Тихоокеанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра нормальной и патологической физиологии
Тема : "Патофизиология энергетического и углеводного обмена"
Задача 1. Перечислить пять типовых форм на рушения углеводного обмена:
А - Гипогликемии
Б - Гипергликемии
В - Гликогенозы
Г - Агликогенозы
Д - Гексоземии/ урии; Пентоземии/ урии
Задача 2. Вставить пропущенное :
1. Какой из патогенетических путей нарушения углеводного обмена пропущен?
Ответ : Нарушение переваривания и всасывания углеводов в пищеварительном тракте
2. . Укажите две причины, из-за которых это может возникнуть.
Ответ :
- Наследственные и приобретенные дефекты ферментов, участвующих в переваривании.
- Нарушение всасывания моносахаридов в кишечнике.
Задача 3.
1. Какая типовая форма патологии углеводного обмена указана на рисунке.
Ответ : Гликогеноз
2. Дать определение данному понятию.
Ответ : Гликогенозы – группа наследственных нарушений (болезней) накопления гликогена и/или его утилизации, создающих недостаточность на путях поддержания уровня глюкозы в крови и/или генерации энергии (мышцы).
Задача 4.
Назовите форму нарушения углеводного обмена, которая связана с отсутствием глигогена . Приведите пример.
Ответ : Агликогеноз - типовая форма нарушения углеводного обмена наследственного или приобретенного происхождения, которое характеризуется дефицитом или отсутствием гликогена в клетках. Например : наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы.
Задача 5.
1. Назвать типовую форму нарушения углеводного обмена, для которой характерны данные проявления.
Ответ : Гипогликемия.
2. Дополнить причины, приводящие к развитию данного нарушения.
Ответ :
- углеводное голодание (алиментарная гипогликемия);
- повышенная продукция инсулина (при гиперплазии, инсулиноме);
- недостаточное расщепление гликогена при гликогенозах;
- поражение клеток печени (гепатиты);
- недостаточность продукции гормонов, способствующих катаболизму углеводов: СТГ, тироксина, адреналина, глюкокортикоидов;
- нарушение всасывания углеводов в кишечнике (при нарушении фосфорилирования);
- «почечный диабет». Нарушено фосфорилирование глюкозы в результате генетического дефекта фосфатазы или ↓ ее активности при отравлениях. Глюкоза, процессы фосфорилирования которой нарушены, не реабсорбируется в канальцах и переходит в мочу (глюкозурия). Развивается гипогликемия;
- гипогликемия у новорожденных (неонатальная гипогликемия). Развивается в течение нескольких суток или часов после рождения. Развитию способствует охлаждение ребенка. Обусловлена лабильностью механизмов регуляции углеводного обмена. В период голодания после рождения резко возрастает гликогенолиз, запасы гликогена в печени резко снижаются.
3. Какие виды данного состояния различают, приведите примеры.
Ответ : 1. Первичные (наследственные):
А. НАРУШЕНИЯ ДЕПОНИРОВАНИЯ ГЛИКОГЕНА (АГЛИКОГЕНОЗЫ) *дефицит/блок гликогенсинтетазы
Б. НАРУШЕНИЯ РАСЩЕПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА (ГЛИКОГЕНОЗЫ“ болезни накопления”):
- болезнь ГИРКЕ (гликогеноз 1 типа; гепатонефромегальный гликогеноз) *дефицит глюкозо-6 фосфатазы
- болезнь ПОМПЕ(гликогеноз 2 типа; генерализованный гликогеноз) *дефицит 1, 4 глюкозидазы
- болезнь Мак-Ардля (гликогеноз 5 типа; мышечный гликогеноз) *дефицит мышечной фосфорилазы
2. Вторичные (симптоматические)
1. АЛИМЕНТАРНАЯ (голодание)
2. ПЕРЕГРУЗОЧНАЯ (интенсивная физ. нагрузка)
3. НЕЙРОГЕННАЯ (стресс, расстройства ВНД)
4. ЭНДОКРИННАЯ (инсулома, надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона))
5. ПОЧЕЧНАЯ (почечная глюкозурия (наследств. тубулопатия - снижение реабсорбции глюкозы вследствие дефицита глюкозо-6 -фосфотазы).
Задача 6. По данным картинкам укажите проявления гипергликемического синдрома.
Ответ : А - Гликозурия
Б - Полидипсия
В - Полиурия
Г - Артериальная гипотензия
Задача 7. Заполните таблицу.
Ответ :
Задача 8. Назовите последствия гипергликемии :
А - Гипергликемический синдром
Б - Гипергликемическая кома
Задача 9.
1. Назовите основные формы сахарного диабета.
Ответ :
- Сахарный диабет первого типа (юношеский) — инсулинозависимый;
- Сахарный диабет второго типа — инсулинонезависимый.
2. Заполните таблицу: «Сравнительная характеристика»
Ответ :
Задача 10.
1. Назовите внешние признаки, указывающие на развитие гипогликемической комы.
Ответ :
- Первая (корковая). У человека частая смена настроения, повышена возбудимость, беспокойство, угнетенное/подавленное состояние. Отмечается слабость в мышцах, головная боль, формируется тахикардия, чувство голода, кожные покровы увлажняются. Симптоматика слабо выражена, поэтому не всегда диагностируется пациентом, как ухудшение самочувствия.
- Вторая. Характеризуется формированием вегетативных реакций, гипергидрозом и повышенным слюноотделением, покраснением лица, «двоением» в глазах, тремором рук. Человек может вести себя неадекватно, отмечаются двигательные нарушения, повышенная агрессия.
- Третья. В процесс вовлекает средний мозг. По симптомам схожа с эпилептическим припадком. Стадия характеризуется судорогами (тонико-клоническими), повышенным мышечным тонусом, расширением зрачков.
- Четвертая. Отмечается патологическое усиление рефлексов, угнетение сознания, учащение ЧСС (до 100 уд/мин), гипотермия, гипергликемия, температура может быть слегка повышенной.
- Завершающая (глубокая кома). Коматозное состояние растет, т.к. в метаболические нарушения уже вовлечен мозг (продолговатый). Снижается тонус в мышцах, рефлексы угасают, потоотделение прекращается, ЧСС и АД резко падает, отмечаются сбои в ЧСС.
2. Объясните механизм ее возникновения.
Ответ : Развитию гипогликемической комы предшествуют следующие клинические стадии гипогликемии:
1. 1 стадия. Патогенетически обусловлена гипоксией клеток высших отделов ЦНС, преимущественно, коры головного мозга. Клинические признаки весьма многообразны. Они характеризуются возбуждением или подавленностью, чувством беспокойства, изменением настроения, головной болью. При объективном исследовании можно отметить влажность кожных покровов, тахикардию. К сожалению, не все больные при этом испытывают чувство голода, в связи с чем не расценивают свое состояние как проявление гипогликемической реакции.
2. 2 стадия. Патогенетическую основу ее составляет поражение субкортикально-диэнцефальной области. Клиническая симптоматика характеризуется неадекватным поведением, манерностью, двигательным возбуждением, тремором, обильной потливостью, гиперемией лица, выраженной тахикардией и артериальной гипертензией.
3. 3 стадия гипогликемии обусловлена нарушением функциональной активности среднего мозга и характеризуется резким повышением тонуса мышц, развитием тоникоклонических судорог, напоминающих эпилептический припадок, появление симптома Бабинского, расширением зрачков. Сохраняется выраженная влажность кожных покровов, тахикардия и повышенное АД.
4. 4 стадия связана с нарушением функций, регулируемых верхними отделами продолговатого мозга (собственно кома). Клиническая симптоматика гипогликемической комы сопровождается отсутствием сознания. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены. Тонус глазных яблок тоже повышен, зрачки расширены. Кожные покровы влажные, температура тела нормальная или слегка повышена. Дыхание обычное, запах ацетона, как правило, отсутствует. Тоны сердца могут быть усилены, пульс учащен, АД повышенное или нормальное.
5. 5 стадия патогенетически связана с нарастающим гипергидрозом и вовлечением в процесс регулирующих функций нижней части продолговатого мозга. Клиника отражает прогрессирование коматозного состояния. При этом наблюдается арефлексия, тонус мышц снижается, прекращается обильное потоотделение, может быть нарушение дыхания центрального генеза, АД падает, нарушается ритм сердца.
Задача 11. Указать осложнение и охарактеризовать его проявления.
Ответ : При частом возникновении и несвоевременном лечении гипогликемическая кома влечет довольно тяжелые последствия. Чаще всего это неврологические нарушения. У взрослых, чей мозг страдает от нехватки питания, наблюдаются психические расстройства, изменения личности. Дети отстают в интеллектуальном развитии, не справляются со школьной программой. У пациентов пожилого возраста кома провоцирует энцефалопатии — диффузное поражение головного мозга.
Задача 12.
1. О каком патологическом процессе, обусловленным причинами диабета или расстройствами, развившимися при СД, можно подумать?
Ответ : Диабетическая макроангиопатия – генерализованные атеросклеротические изменения, развивающиеся в артериях среднего и крупного калибра на фоне длительного течения сахарного диабета.
2. Указать последствия.
Ответ : Поражение крупных сосудов является основной причиной смертности пациентов с сахарным диабетом и может привести к следующим осложнениям:
- безболевая форма инфаркта миокарда (гибель участка сердечной мышцы) – вследствие поражения нервов пациенты не ощущают боли, инфаркт миокарда остается длительно не диагностированным;
- инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения с гибелью участка мозга;
- язвенное поражение конечностей (появление длительно незаживающих дефектов кожных покровов);
- диабетическая стопа – тяжелое поражение нервов, сосудов, мягких тканей и костного аппарата стопы, приводящее к отмиранию тканей, гнойно-гнилостным процессам, требующим ампутации конечности.
Задача 13. Дополните недостающие звенья патогенеза.
Ответ : А - Повреждение бетта-клеток поджелудочной железы.
Б - Аппарату Гольджи.
В - Девизикуляция.
Г - Проинсулина
Задача 14.
1. Назовите осложнение сахарного диабета со стороны периферической нервной системы.
Ответ : Диабетическая периферическая нейропатия - комплекс патологических изменений со стороны различных отделов и структур нервной системы, развивающийся в результате метаболических нарушений, характерных для больных сахарным диабетом. Она развивается вследствие распространенного поражения нейронов и их отростков, как в периферической, так и в центральной нервной системе. Развитие диабетической нейропатии может предшествовать клинической манифестации основного заболевания. При длительности заболевания более 5—7 лет различные проявления диабетической нейропатии обнаруживаются практически у каждого пациента (даже несмотря на полноценность гипогликемической терапии). В связи с этим некоторые авторы рассматривают нейропатию не как осложнение, а как неврологическое проявление сахарного диабета.
2. Перечислите их виды.
Ответ : 1. Проксимальная: влияет на нервы ног, бедер, ягодиц.
2. Периферическая: поражает нервы ног, рук, кистей, ступней.
3. Вегетативная: влияет на нервы кишечника, сердца, легких, мочевого пузыря, глаз.
4. Очаговая: может поразить любой нерв в организме.
Задача 15.
1. Перечислить острые осложнения сахарного диабета.
Ответ : гипергликемическая и гипогликемическая комы.
2. Раскрыть патогенез развития гиперлактацидемической комы.
Ответ : При сахарном диабете на фоне общей гипоксии угнетается аэробный путь окисления глюкозы и стимулируется анаэробный с накоплением молочной кислоты, так как глюкоза не окисляется до конечных продуктов — воды и углекислоты. В этих случаях задерживается также синтез пировиноградной кислоты из молочной с блокированием ее включения в цикл Кребса, нарушается взаимоотношение между лактатом и пируватом в сторону превалирования лактата. Возникает метаболический молочно-кислый ацидоз, интенсивность которого нарастает при кровотечениях, коллапсе, лечении катехоламинами и бигуанидами, которые в больших дозах, особенно в сочетании с гипоксией тканей, при вышеперечисленных заболеваниях усиливают анаэробный гликолиз.
Задача 16.
1. Назвать процесс, при котором поражается сетчатка глаза на фоне сахарного диабета.
Ответ : Диабетическая ретинопатия глаз - специфическая ангиопатия, поражающая сосуды сетчатой оболочки глаза и развивающаяся на фоне длительного течения сахарного диабета.
2. Назвать виды данного патологического процесса.
Ответ :
- Непролиферативная. В сетчатке образуются микроскопические аневризмы, кровоизлияния, отеки, очаги экссудации. Кровоизлияния точечные (округлые и темные или в виде штрихов), располагаются в центре или глубоких тканях сетчатки. Экссудат бывает мягким и твердым, белого или желтоватого окраса, с четкой или смазанной границей, расположен по центру. Для непролиферативной формы характерен макулярный отек. На ранней стадии зрение не ухудшается. Непролиферативную ретинопатию диагностируют преимущественно у диабетиков с большим стажем.
- Препролиферативная. Имеются микрососудистые аномалии, множество экссудата разной консистенции, а также больших ретинальных геморрагий.
- Пролиферативная. Неоваскуляризация ДЗН и других зон сетчатки, имеется гемофтальм, образуются очаги фиброзной ткани. Новые капилляры хрупкие, что обуславливает рецидивы кровоизлияний. Возможно формирование витреоретинальных натяжений с последующей отслойкой сетчатки. Неоваскуляризация радужной оболочки вызывает вторичную глаукому. Пролиферативная форма характеризуется сильным ухудшением зрения.
3. Указать исход данного процесса.
Ответ : Катаракта (помутнение хрусталика глаза), вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления), гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело, таким образом компоненты крови превращаются в вещество гемосидерин, в результате может произойти отслойка сетчатки).
Задача 17.
Назвать данное «позднее осложнение» сахарного диабета.
Ответ : Диабетическая макроангиопатия - генерализованное поражение крупных (макроангиопатия) и мелких (прежде всего капилляров — микроангиопатия) кровеносных сосудов при сахарном диабете.
Задача 18.
1. Назвать патологический процесс, развивающийся на фоне сахарного диабета.
Ответ : Диабетическая нефропатия – специфические патологические изменения почечных сосудов, возникающие при сахарном диабете обоих типов и приводящие к гломерулосклерозу, снижению фильтрационной функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН).
2. Перечислите возможные исходы данного процесса.
Ответ : При комплексной фармакотерапии прогноз относительно благоприятный: достижение целевого уровня АД не более 130/80 мм рт. ст. в сочетании с неукоснительным контролем уровня глюкозы приводит к снижению количества нефропатий более чем на 33%, сердечно-сосудистой смертности – на 1/4, а смертности от всех случаев – на 18%.
Диабетическая нефропатия может привести к сердечной недостаточности, к почечной недостаточности, папиллярному некрозу, почечному тубулярному ацидозу, а также к коме или же летальному исходу.
Тест :
1)В патогенезе гиперлактатацидемии имеет значение Выберите один ответ:
· повышение гликогенолиза
· усиление гликогенеза
· активация анаэробного гликолиза
· активация липолиза
2)В патогенезе гиперлактатацидемии имеет значение Выберите один ответ:
· активация липолиза
· повышение гликогенолиза
· усиление гликогенеза
· нарушение функции печени (цикла Кори)
3)Ведущим в патогенезе эмоциональной гипергликемии является Выберите один ответ:
· увеличение реабсорбции глюкозы в почках
· угнетение глюконеогенеза
· усиление гликогенолиза.
· повышение гликогенеза
4)Ведущим симптомом диабетического синдрома является Выберите один ответ:
· глюкозурия
· гипергликемия
· полиурия
· полидипсия.
5)Внепанкреатическая инсулиновая недостаточность может быть следствием Выберите один ответ:
· повышенной концентрации протеолитических ферментов крови;
· выработки аутоантител к бетта-клеткам островков Лангерганса
· нарушения кровообращения в области островков Лангерганса
· перенесенного панкреатита;
· опухолевого поражения поджелудочной железы;
6)Внепанкреатическая инсулиновая недостаточность может быть следствием Выберите один ответ:
· опухолевого поражения поджелудочной железы;
· нарушения кровообращения в области островков Лангерганса
· перенесенного панкреатита;
· повышенной концентрации контринсулярных гормонов (АКТГ, СТГ, глюкокортикоидов);
7)Гипогликемическим эффектом обладает Выберите один ответ:
· глюкагон
· инсулин
· тироксин
· эстрадиол
· окситоцин
8)Гликогенез преобладает над гликогенолизом в печени при Выберите один ответ:
· гепатитах
· циррозе печени
· гликогенозах
· гипоксии
9)Гормональная гипергликемия развивается при Выберите один ответ:
· дефиците инсулина
· дефиците глюкокортикоидов
· избытке вазопрессина.
· избытке паратгормона
10)Гормональная гипергликемия развивается при Выберите один ответ:
· Избытке глюкагона
· дефиците глюкокортикоидов
· избытке вазопрессина
· избытке паратгормона
11)Найдите правильную последовательность формирования диабетического синдрома: Выберите один ответ:
· Глюкозурия – гипергликемия – полидипсия – полиурия.
· Полиурия – полидипсия – глюкозурия – гипергликемия.
· Гипергликемия – полиурия- полидипсия – глюкозурия.
· Полидипсия – полиурия – глюкозурия – гипергликемия.
12)Нарушение межуточного обмена углеводов приводит к увеличению образования Выберите один ответ:
· арахидоновой кислоты
· b-оксимасляной кислоты
· пировиноградной кислоты
· a -кетоглютаровой кислоты
13)Нарушение межуточного обмена углеводов приводит к увеличению образования Выберите один ответ:
· молочной кислоты
· арахидоновой кислоты
· b-оксимасляной кислоты
· a -кетоглютаровой кислоты
14)Общими синдромами сахарных и несахарных диабетов во всех случаях не являются: Выберите один ответ:
· Снижение процессов реабсорбции воды в почках
· Полиурия
· Полидипсия
· Гипергликемия
15)Панкреатическая инсулиновая недостаточность развивается при Выберите один ответ:
· разрушении В-клеток островков Лангерганс
· блокаде инсулина антителами в крови
· повышенной секреции контринсулярных гормонов.
· прочной связи инсулина с плазменными белками (ред.)
16)Полиурия при юношеском сахарном диабете связана с: Выберите один ответ:
· ослаблением реабсорбции глюкозы в почках
· гипергликемией
· уменьшением числа рецепторов к инсулину в почках
· снижением секреции вазопрессина (АДГ)
17)Причиной острой гипогликемии является Выберите один ответ:
· гликогенозы
· передозировка инсулина
· инсулинома
· хроническая надпочечниковая недостаточность
18)Развитие гемической гипоксии при инсулинзависимом сахарном диабете обусловлено: Выберите один ответ:
· Железодефицитом
· Порфиринодефицитом
· Дефицитом витамина В-12
· Гликозилированным гемоглобином
19)Содержание гликогена в печени увеличивается при Выберите один ответ:
· сахарном диабете
· гипоксии
· голодании
· гликогенозах
· физической нагрузке
20)Что является главным патогенетическим звеном гипогликемической комы? Выберите один ответ:
· углеводное «голодание» миокарда
· некомпенсированный кетоацидоз
· гиперосмия крови
· углеводное и энергетическое «голодание» нейронов головного мозга
рушение функции печени (цикла Кори)Нарушение функции печени (цикла Кори)
От паВ патогенезе гиперлактатацидемии имеет значениетогенезе гиперлактатацидемии имеет значение
