Медь — обязательный компонент цитоплазмы, где она участвует в ферментативных реакциях. В тканях медь находится в очень небольших количествах, лишь в печени новорожденного ее относительно много.
Для выявления меди наиболее точен метод Окамото, основанный на применении рубеановодородной кислоты (дитиооксамида).
Нарушения обмена меди наиболее ярко проявляются при гепатоцеребральной дистрофии (гепатолентикулярной дегенерации) — болезни Вильсона– Коновалова. При этом наследственном заболевании медь депонирует в печени, мозге, почках, роговице (патогномонично образование кольца Кайзера– Флейшера — зеленовато-бурого кольца по периферии роговицы), поджелудочной железе, яичках и других органах. Развиваются цирроз печени и симметричные дистрофические изменения ткани головного мозга в области чечевичных ядер, хвостатого тела, бледного шара, коры.
Содержание меди в плазме крови понижено, а в моче — повышено. Различают печеночную, лентикулярную и гепатолентикулярную формы болезни. Депонирование меди обусловлено пониженным образованием в печени церулоплазмина, который относится к α2-глобулинам и способен связывать в крови медь. В результате она высвобождается из непрочных связей с белками плазмы и выпадает в ткани. При болезни Вильсона–Коновалова возможно повышенное сродство некоторых тканевых белков к меди.
