Это жиробелковые пигменты — липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы.
- Липофусцин — гликолипопротеид, имеет вид зерен золотистого или коричневого цвета. Электронно-микроскопически его выявляют в виде электронно-плотных гранул, окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелиноподобные структуры.
Образуется путем аутофагии, проходя несколько стадий. Первичные гранулы появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металлофлавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран.
Первичные гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, Шик-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете.
Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами — появляется зрелый липофусцин, обладающий высокой активностью лизосомных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, Шик-положительны, железо в них не выявляют, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца — телолизосомы.
Патология : содержание липофусцина в клетках увеличено — липофусциноз, который бывает вторичным и первичным (наследственным).
1. Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурой атрофии миокарда, печени), при повышении функциональной нагрузки (липофусцинозе миокарда — при пороке сердца, печени — при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарственными средствами (анальгетиками), при недостаточности витамина Е (пигменте недостаточности витамина Е).
2. Первичный (наследственный) липофусциноз — избирательное накопление пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется наследственным гепатозом, или доброкачественной гипербилирубинемией (синдромами Дабина–Джонсона, Жильбера, Кригера–Найяра), с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, нейрональным липофусцинозом (синдромами Бильшовского–Янского, Шпильмейера–Шегрена, Кафа), если пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.
- Цероид образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основа цероида — липиды, к которым вторично присоединяются белки.
К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы — липофаголизосомы. Липиды не перевариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тельца, т.е. телолизосомы.
Патология : образование цероида чаще всего отмечают при некрозе тканей, особенно при усилении окисления липидов кровоизлиянием, или при наличии липидов в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
- Липохромы — липиды, в которых присутствуют каротиноиды, — источники образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в ультрафиолетовом свете).
Патология : Избыточное накопление липохромов. Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена.
При резком и быстром снижении массы тела происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке, которая становится охряно-желтой.
