Пигмент, не содержащий железо, кристаллы имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже - зерен.
Образуется внутриклеточно при распаде эритроцитов и гемоглобина, но в отличие от гемосидерина, - в клетках не остается и при гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Химически идентичен билирубину.
Скопления находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем в центральных участках кровоизлияний, вдали от живых тканей.
- Гематины — окисленная форма гема, они образуются при гидролизе оксигемоглобина, имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо в связанном состоянии.
Выявляемые в тканях гематины — гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.
- Гемомеланин (малярийный пигмент) образуется из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь. Его фагоцитируют макрофаги селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга. Развивается гемомеланоз, органы приобретают аспидно-серый цвет. В них, наряду с малярийным пигментом, наблюдают отложение гемосидерина.
- Солянокислый гематин (гемин) находят в эрозиях и язвах желудка, где он образуется в результате действия на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-черный цвет.
- Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине. Этот пигмент не образуется, если формалин имеет рН >6,0. Его считают производным гематина.
- Порфирины — предшественники простетической части гемоглобина, имеющие, как и гем, то же тетрапиррольное кольцо, но лишенное железа. По химической природе порфирины близки к билирубину, они растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфиринов основан на способности их растворов флюоресцировать в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты).
В норме порфирины обнаруживают в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма, прежде всего кожи, к свету и являются антагонистами меланина.
Порфирия — увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит).
1. Приобретенная порфирия - возникает при отравлении свинцом, сульфазолом, барбитуратами, авитаминозах (пеллагре), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени.
Отмечают нарушения функции нервной системы, повышенную чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое содержание порфиринов.
2. Врожденная порфирия — редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточности уропорфириногена III–косинтетазы) развивается эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточности уропорфирина III–косинтетазы) — печеночная форма порфирии, при эритропоэтической форме порфирии появляется гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея).
Порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет; моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной. При печеночной форме порфирии печень увеличена, серо-коричневого цвета; в гепатоцитах, помимо отложений порфиринов, находят гемосидерин.
