Смотри вопрос 129
Экзостозная хондродисплазия – распространенная патология развития хрящевой ткани, которая приводит к формированию отростков хрящевой ткани на костях. Особенность заболевания состоит в том, что патология не вызывает болевых ощущений, таких, например, как синовит коленного сустава, лечение которого является более сложным. К тому же болезнь не сказывается на общем состоянии человека. Тем не менее,данная патология при росте числа и размера экзостозов может приводить к деформации костей и их укорочению.
Экзостозная хондродисплазия – одна из аномалий развития хрящевой ткани человека, которая заключается в изменении направления роста эпифизарных и апофизарных зон. Характерным для патологии является разрастание тканей не только по оси костей, но и в боковые стороны, формируя таким образом «выбросы» хрящевой ткани. На основе данных выбросов со временем формируются костно-хрящевые экзостозы, что приводит к деформации костей и их укорочению.
Впервые данную патологию описали ученые еще в конце 19 века. Клиническими проявлениями аномалии эпифизарного хряща являются плотные образования в метафизе трубчатых костей вблизи непосредственных зон роста. Экзостозы – твердые на ощупь образования, отграниченные от мягких тканей. Отросток является неподвижным, размер его может варьироваться от горошины до большого яблока. При осмотре экзостоз будет визуально заметен только в том случае, если он развился до значительного размера. К тому же редким является визуальное изменение кожных покровов. Болевые ощущения проявляются только в том случае, если произошло сдавливание нервов. Данная аномалия в развитии хрящевой ткани не приводит к изменению самочувствия пациента.
Основным диагностическим методом при заболевании является рентгенография, позволяющая локализовать разрастание и определить степень роста. Преимущественно экзостозы образуются из эпифизарно-хрящевой пластинки. У детей отростки располагаются ближе к диафизу. Отдаленность экзостоза от эпифиза является основным критерием давности появления патологии. К тому же в том случае, если разрастания имеют множественную природу, ножка отростка является подвижной, так как содержит больше хрящевой ткани. В тоже время одиночные отростки имеют плотность кости. В течение заболевания выделяют три стадии, вторая и третья из которых предполагают оперативное лечение.
Дисхондродисплазия.Болезнь Олье
Клиническая хирургия - Травматология и ортопедия
Дисхондроплазия — порок окостенения хрящевого скелета. В основе заболевания лежит нарушение энхондрального
окостенения. Профилирующий ростковый хрящ без окостенения продолжает расти в направлении диафиза. Наиболее
часто очаги дисхондропла-зии наблюдаются в длинных трубчатых костях и в мелких костях стопы и кистей (рис. 259).
Рис. 259. Дисхондроплазия.
Клинически различают двусторонние, односторонние и множественные формы, но преобладает одностороннее
поражение.
При одиночных поражениях отмечаются задержка развития отдельных сегментов конечностей, их асимметрия и
укорочение. При поражении ног появляются хромота, перекос таза, деформация конечностей варусного или вальгусного
типа. При ощупывании определяется утолщение метафизов. Задержка роста и укорочение конечностей (в старшем
детском возрасте — на 20—30 см) могут явиться критериями для постановки диагноза. Характерно поражение фаланг
пальцев по типу множественных хондром. Возможно сочетание поражения сосудов (синдром Маффуччи) —
множественный ангиоматоз с локализацией в местах поражения скелета. Психическое развитие нормальное.
Рентгенологически выявляются овальные или веерообразные очаги просветления в метафизарных участках длинных
трубчатых костей.
Лечение заключается в ношении ортопедических аппаратов. Развившиеся деформации устраняют оперативным путем.
Предполагается, что болезнь Олье передается по аутосомно-доминантному типу наследования.
При этой форме несовершенного хондрогенеза часть хрящевой ткани, образованной эпифизарными ростковыми зонами, имеет эмбриональное строение и не трансформируется в нормальную костную тканы По мере развития скелета образуются хрящевые массы, постепенно перемещающиеся по направлению роста и погружающиеся в диафиз трубчатых костей, в крыло подвздошной кости, в тело лопатки и т. д.
Таким образом, среди костной ткани оказываются более или менее значительные скопления хрящевой ткани, связанные с зоной роста. Нередко дисхондроплазия сочетается с экзостозной хондродисплазией, так как в основе этих двух патологических состояний лежит «выброс» хрящевой ткани за пределы нормальных границ зон роста (внутрь кости или наружу). По мере роста патологически развивающиеся участки скелета деформируются. Объем хрящевой массы, проникающей в метафиз, постепенно увеличивается, расширяя изнутри пораженную кость. Кость вздувается, кортикальный слой истончаетсяНаиболее часто очаги дисхондроплазии располагаются в метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей (большеберцовой, бедренной), в мелких костях стоп и кистей, затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатки, ребра, таранная и пяточная кости. Позвонки поражаются редко.
В настоящее время применяют операции краевой резекции зоны патологического хряща и замещение дефекта аутоили аллотрансплантатами часто с одновременно проводимой корригирующей остеотомией. После операций, выполняемых у маленьких детей, быстро наступает рецидив, поэтому обычно оперируют подростков и юношей, а детям назначают ортопедическую обувь, поскольку и деформации, и укорочения у значительной части из них, сначала небольшие, резко увеличиваются в периоды интенсивного роста. Если 30 лет назад методики удлинения костей были сложны, не всегда позволяли получить значительное удлинение конечности и были связаны с особым искусством хирурга, то с появлением аппаратов наружной фиксации эти методики стали широко доступны.
