Врожденная косорукость.
Этот порок развития является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц, связок ладонно-лучевой стороны предплечья, а также недоразвития лучевой или локтевой кости. При отсутствии лучевой кости (лучевая косорукость) нередко отсутствуют I палец и I пястная кость. При недоразвитии I пальца резко нарушается хватательная функция кисти. Часто врожденная косорукость бывает двусторонней, что крайне затрудняет самообслуживание больного.
Выполняют Rg костей предплечья и Rg костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и миографию.
Лечение. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК, массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.
При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.
Синдактилия. Полное или частичное сращение нескольких пальцев кисти. Часто сочетается с другими пороками развития пальцев, что обусловливает не только косметический, но и функциональный дефект кисти. Различают кожную, перепончатую, костную и концевую формы синдактилии. По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной.
Кожная форма встречается наиболее часто. При этом два соседних пальца сращены на всем протяжении. При перепончатой форме пальцы сращены между собой с помощью кожного мостика, наподобие плавательной перепонки, которая состоит из двух листков кожи. Костные сращения встречаются в области одной или всех фаланг. Концевая форма характеризуется сращением ногтевых фаланг при отсутствии соединения между другими фалангами. Чаще всего при этой форме отмечают амниотические перетяжки. Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:
Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.
Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.
Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.
Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.
Диагностика. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей
архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.
Лечение. Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:
- рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
- рассечение сросшихся пальцев скожной пластикой местными тканями;
- рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
- рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
- многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.
Начиная с 5—6-летнего возраста проводят замещение дефекта местными или свободными тканями. Наибольшее распространение получили методы кожной пластики по Дидо и Джанелидзе, а также метод Терновского.
Полидактилия (многопалость). Деформация, связанная с увеличением числа пальцев, чаще наличием шестого, но иногда их может быть до 10. По локализации различают радиальную (преаксиальную), центральную и ульнарную (постаксиальную) полидактилию. При радиальной локализации дефекта имеет место удвоение сегментов первого пальца; при центральной – 2-4-го пальцев; при ульнарной – дупликация 5-го пальца. По типу удвоения выделяют 3 вида полидактилии: 1 – наличие добавочных пальцев-рудиментов, состоящих из кожи; 2 – наличие добавочных пальцев, являющихся раздвоением основных; 3 – наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных пальцев. Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах. При этом дополнительные пальцы могут быть нормальных размеров и строения или представлять собой рудиментарные придатки. В большинстве случаев добавочные пальцы имеют малые размеры и уменьшенное число фаланг; нередко бывают вообще лишены костной основы и представляют собой нефункционирующие мягкотканные образования на кожной ножке. Иногда встречается удвоение только ногтевой фаланги. Кроме увеличения количества пальцев, при полидактилии имеет место деформация костно-суставного аппарата пораженных сегментов, которая с возрастом прогрессирует и способствует развитию вторичных деформаций и статико-динамических нарушений.
Диагностика полидактилии проводится на основе клинического, рентгенологического, электрофизиологического, биомеханического, генетического и других методов исследования.
Лечение. Хирургическое в первые месяцы жизни ребенка. Изучение рентгенограммы позволяет правильно составить план операции. Целесообразно применять полуовальные разрезы. При хорошо развитом добавочном пальце удаляют палец, расположенный кнаружи, что меньше деформирует кисть. Удаление добавочного пальца надо производить полностью, не оставляя эпифиза.
Эктродактилия (расщелина кисти).
Различают типичную и атипичную формы эктродактилии. При типичной форме деформация кисти проявляется в виде глубокой расщелины, вершина которой может достигать костей запястья. Кисть напоминает клешню рака. При атипичной форме расщелины нет, но отсутствуют III пястная кость и III палец или другие пальцы кисти. В зависимости от последовательности упрощения строения или исчезновения отдельных фаланг и лучей, а также видов сопутствующих деформаций конечности эктродактилию делят на:
- первичную — недоразвитие сегментов по дистальному принципу (от ногтевых фаланг к пястью или плюсне) с укорочением пальцев и отсутствием сопутствующих деформаций мягких тканей;
- вторичную — недоразвитие конечности с классической последовательностью редукции в сочетании с разнообразными сопутствующими патологиями. При эктродактилии
выражена сгибательная контрактура пальцев.
Лечение. Консервативная терапия проводится детям до 4—5-летнего возраста. С помощью гипсовых повязок производят редрессацию пальцев, назначают систематический массаж, ЛФК. Хирургическое вмешательство — пластика показана только у тех больных, у которых сохранены I палец и его функции, особенно оппозиция. Расщелину кисти устраняют путем сближения пястных костей с последующей их фиксацией лавсановыми нитями.
