Набуті вади серця

Мітральний стеноз

Вперше stenosis ostii atrioventricularis sinistra описав Vieussens (1715). Чистий або переважаючий мітральний стеноз, за даними НДІ ССХ, зустрічається в 64,7% хворих з мітральними вадами та в 48,2% серед всіх хворих з набутими вадами серця.

Гемодинамічні порушення. Площа мітрального отвору в нормі скла­дає 4-6 см2. Клінічно значущі гемодинамічні порушення розвивають­ся при зменшенні площі мітрального отвору до 1,5—2 см2. Перешкода відтоку крові з лівого передсердя до лівого шлуночка ("перший бар'єр") призводить до підвищення тиску в лівому передсерді та роз­витку його гіпертрофії. Підвищення тиску в лівому передсерді веде до підвищення тиску в легеневих венах і капілярах. Підвищення тиску в капілярах до 25-30 мм рт.ст. викликає пропотівання плазми до альве­ол і виникнення гострої СН за лівим типом (набряк легень). Для за­побігання цьому компенсаторно виникає спазм легеневих артеріол (рефлекс Китаєва), що розвантажує мале коло кровообігу. Проте з ча­сом судини склерозуються, і виникає стійка легенева гіпертензія ("дру­гий бар'єр"). Через підвищення опору в малому колі кровообігу вини­кає гіпертрофія, а потім і дилатація правого шлуночка.

Клінічна картина. Першими клінічними проявами мітрального сте­нозу є задишка та серцебиття — ранні прояви СН. Звертає на себе ува­гу ціанотичний рум'янець на щоках, ціаноз губ і кінчика носа — facies mitralis, що виникає через зменшення серцевого викиду та підвищен­ня загального периферичного судинного опору. Такі хворі швидко втомлюються, чому сприяє зменшення ударного об'єму лівого шлу­ночка та наступний розвиток легеневої гіпертензії. При пальпації в прекардіальній ділянці визначається діастолічне тремтіння (симптом "котячого муркотіння", що виникає внаслідок проходження крові че­рез звужений мітральний отвір та діастолічного удару крові по пе­редній стінці лівого шлуночка), пульсація в проекції клапана легеневої артерії (другий міжребровий проміжок). При аускультації І тон на верхівці посилений, що виникає внаслідок появи пандіастолічного трансмітрального градієнта тиску, який сприяє неповному закриттю мітрального клапана на початку систоли. II тон над легеневою ар­терією посилюється у зв'язку з розвитком гіпертензії малого кола кро­вообігу, вислуховується тон відкриття мітрального клапана після II тону — як результат підвищення тиску наповнення лівого передсердя. Крім змін з боку тонів серця, вислуховується діастолічний шум з пресистолічним посиленням та інколи систолічний шум на верхівці. До­датково може з'являтися діастолічний шум на легеневій артерії (шум Стілла) - внаслідок дилатації правого шлуночка та виникнення відносної недостатності клапанів легеневої артерії. Відзначається pulsus parvus et mollis, оскільки зменшується систолічний об'єм. Відрізняється наповнення пульсу на лівій та правій руці (рulsus differens) — за рахунок рефлекторного звуження лівої підключичної артерії внаслідок подразнення симпатичних нервів збільшеним лівим перед­сердям.

Інструментальна діагностика. Рентгенологічними ознаками мітраль­ного стенозу є згладження серцевої талії в передньозадній проекції, вибухання II та III дуг лівого контуру серця (збільшені легенева артерія та ліве передсердя). У лівій бічній проекції — збільшені правий шлуно­чок та ліве передсердя, розширення коренів легень, посилення легене­вого малюнка, поява ліній Керлі (ознаки легеневого застою). На фоно­кардіограмі визначаються високоамплітудний І тон на верхівці, з'яв­ляється додатковий тон — тон відкриття мітрального клапана (OS). Інтервал "II тон-OS" становить 0,08—0,12 с і укорочується до 0,04-0,06 с у разі прогресування стенозу (наростанні тиску в лівому передсерді). Інтервал "Q-1 тон" перевищує 0,07 с і подовжується до 0,12 с за тих же умов. ЕКГ-ознаками мітрального стенозу є широкий та двогорбий зу­бець Р (Р-mitrale), ознаки гіпертрофії правого шлуночка. ЕхоКГ-ознаками мітрального стенозу є П-подібний рух стулок мітрального клапа­на та зменшення площі мітрального отвору. Катетеризація серця зас­тосовується для уточнення наявності мітрального стенозу та визначен­ня його ступеня. За допомогою катетеризації уточнюють величину пандіастолічного трансмембранного градієнта тиску, серцевого вики­ду, площу мітрального отвору. Ангіографія виконується для виключен­ня ІХС.

Класифікація. Для оцінки ступеня мітрального стенозу найбільш часто використовують класифікацію, запропоновану О.М. Бакулєвим та Є.А. Дамір у 1955 р. Ця класифікація, з уточненнями та доповнен­нями (Г.В. Книшов, Я.А. Вендет, 1997), затверджена на VI Національ­ному конгресі кардіологів України (2000). Виділяють 5 стадій мітраль­ного стенозу: I стадія (компенсації) — повна компенсація кровообігу, скарги відсутні, вада виявляється лише при аускультації та інструмен­тально; площа мітрального отвору більше 2 см2. II стадія (легеневого застою) — ознаки гіпертензії в малому колі кровообігу, площа мітраль­ного отвору 1, 5—2 см2; клінічно та гемодинамічно — ознаки лівосерцевої СН з епізодами кровохаркання, серцевої астми, набряку легень. III стадія (правошлуночкової недостатності) — стійка гіпертензія в мало­му колі кровообігу з утворенням "другого бар'єра", клінічно та гемоди­намічно — ознаки правошлуночкової недостатності, зниження часто­ти нападів серцевої астми та набряку легень; площа мітрального отво­ру близько 1 — 1, 5 см2. IV стадія (дистрофічна) — ознаки СН ІІБ стадії в малому та великому колі кровообігу,  фібриляція передсердь, у багатьох хворих виявляється кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя. V стадія (термінальна) — ознаки СН III стадії.

Ускладнення. Найбільш частими ускладненнями цієї вади є мигот­лива аритмія, що виникає у 80% хворих з гемодинамічно значущим мітральним стенозом, і тромбоемболії великого кола кровообігу (у 20% хворих). Тромбоемболії гілок легеневої артерії в стадії правошлу­ночкової недостатності зустрічаються в 45% таких хворих. Гостра лівосерцева (передсердна) недостатність може виникати досить рано. При тривалому мітральному стенозі виникає правошлуночкова недос­татність. Охриплість голосу (симптом Ортнера) виникає внаслідок па­резу голосової зв'язки в результаті стиснення n.recurrens  розширеною гілкою легеневої артерії та аортою. Погіршення стану хворого внаслідок прогресуючої СН може бути пов'язане з розвитком інфекційного ендокардиту. Застій у малому колі кровообігу може спричинювати кровохаркання (10-15%), а іноді й легеневу кровотечу, що може розвинутися при різкому підвищенні тиску в лівому перед­серді, при цьому можливий розрив бронхіальної вени. Плеврит, частіше правобічний, застійний бронхіт, пневмонії є результатом зас­тою в малому колі кровообігу.

Диференційна діагностика. Слід ураховувати, що мітральний стеноз може бути вродженим. Уточнення походження мітрального стенозу необхідно для вибору тактики хірургічного втручання. Диференційно-діагностичними критеріями вродженого мітрального стенозу є на­явність його ознак у дітей до 5-8 років і поєднання з іншими серцеви­ми аномаліями. Прикладом є синдром Лютамбаше — поєднання набу­того або вродженого мітрального стенозу з дефектом міжпередсердної перегородки. Синдрому притаманна відсутність суттєвого збільшення лівого передсердя на тлі значного збільшення правих відділів серця (міжпередсердний шунт розвантажує ліве передсердя). На ЕКГ визна­чається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія правого Шлуночка.

Міксома лівого передсердя є доброякісною внутрішньопорожнинною пухлиною серця, що зустрічається в дорослих у віці 30-60 років, частіше в жінок. У лівому передсерді міксому знаходять у 4—5 разів частіше, ніж у правому. Місцем фіксації є міжпередсердна перегород­ка в ділянці овальної ямки, у місці впадіння легеневих вен або по задній стінці передсердя. Діагностичними критеріями міксоми є ко­роткий анамнез хвороби, відсутність ГРЛ в анамнезі, напади пароксизмальної тахікардії на тлі задишки, колаптоїдні стани, що проходять самостійно (є наслідком порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та тимчасового перекриття мітрального отвору при зміщенні пухлини в разі зміни положення тіла), зміна аускультативної симптоматики при зміні положення тіла, відсутність рентгенологічних ознак мітрального стенозу. ЕхоКГ проводять для візуалізації пухлини в ліво­му передсерді.

Лікування. При консервативному лікуванні хворих з мітральним стенозом першечергове значення мають профілактика ревматизму та інфекційного ендокардиту.

При лікуванні СН переважно використовують діуретики (зменшу­ють застій у легенях, задишку і ортопное) та бета-блокатори. Слід обе­режно застосовувати серцеві глікозиди, оскільки функція лівого шлу­ночка не порушена, а підвищення інотропної функції слабкого лівого передсердя за наявності пандіастолічного трансмітрального градієнта тиску може спровокувати гостру лівопередсердну недостатність. Приз­начення вазодилататорів теж не є доцільним: знижуючи АТ за рахунок загального периферичного судинного опору за неможливості збіль­шення серцевого викиду, вони призводять до рефлекторної тахікардії, а це підвищує тиск у лівому передсерді.

Для профілактики тромбоемболічних ускладнень показані непрямі антикоагулянти. Вони призначаються в усіх випадках мітрального сте­нозу, що ускладнилися миготливою аритмією, емболіями у великому та малому колі кровообігу, а також у разі різкої дилатації лівого перед­сердя.

Хірургічне лікування показане при мітральному стенозі II—III стадії, можливе - при IV стадії. Трансторакальну комісуротомію проводять без використання апарата штучного кровообігу. Операція показана хво­рим молодого віку без значної кальцифікації клапана та мітральної ре­гургітації. Відкрита мітральна комісуротомія потребує використання апарата штучного кровообігу. Летальність протягом 5, 10 та 20 років становить, відповідно, 5%, 15% та 40%. Рестеноз протягом 10 років ви­никає у 50% хворих. Після мітральної комісуротомії може залишатися аускультативна картина мітрального стенозу, незважаючи на задовіль­ний ефект операції. Балонна вальвулопластика: у процесі маніпуляції катетер проводять до лівого атріовентрикулярного отвору та роздува­ють балон. Показана хворим молодого віку без значної деформації та збереженої рухливості стулок мітрального клапана. Протипоказана за наявності мітральної регургітації, тромбозі лівого передсердя, ІХС, що потребує АКШ, і при інфекційному ендокардиті.

Диспансеризація. Диспансерне спостереження за прооперованими хворими: перші 3 міс огляд терапевта або кардіолога 2 рази на місяць, у подальшому 1 раз на місяць протягом року. Обов'язкова вторинна профілактика ревматизму. Тривалість диспансерного спостереження має бути не менше 10 років.

Експертиза працездатності. Мітральна комісуротомія є відновлю­вальною операцією і сама по собі не є приводом для визначення інвалідності. Винятком є перші 6 міс після операції - період адаптації (інвалідність II групи). У подальшому хворий може повертатися до трудової діяльності без надмірного фізичного навантаження. На період адаптації можливе подовження лікарняного листа без встанов­лення інвалідності. При розвитку ускладнень питання працездатності хворого вирішується індивідуально.

Прогноз. Тривалість життя хворих на мітральний стеноз становить у середньому 40-45 років. Причиною смерті є СН (62%), тромбоемболії (22%), інфекційний ендокардит (8%).

---

Мітральна недостатність

Анатомічні зміни при недостатності мітрального клапана (insufficientia valvulae mitralis) вперше були описані Senac (1749) та Сorvisart (1806). По відношенню до мітрального стенозу частота ізольованої мітральної недостатності становить 1:10.

Гемодинамічні порушення. Регургітація крові з лівого шлуночка до лівого передсердя викликає переповнення останнього та його дила­тацію. Клінічно значущий об'єм регургітації починається з 25-30 мл. Збільшення кількості крові, що потрапляє до лівого шлуночка, посту­пово викликає його дилатацію та гіпертрофію. З часом ліве передсердя не може повністю звільнитися від крові, що обмежує об'єм крові, який може потрапити з малого кола кровообігу до лівого передсердя. Це вик­ликає підвищення тиску в легеневих венах і розвиток легеневої гіпер­тензії, яка, у свою чергу, викликає перевантаження правого шлуночка з наступним розвитком правошлуночкової СН. Цьому також сприяє роз­виток відносної трикуспідальної недостатності у зв'язку з дилатацією правого шлуночка. На пізніх стадіях виникає послаблення систолічної функції лівого шлуночка з розвитком застою в малому колі кровообігу.

Клінічна картина. Хворі з мітральною недостатністю скаржаться на задишку, серцебиття, що виникають значно пізніше, ніж при мітраль­ному стенозі. При пальпації визначають посилений серцевий пош­товх, зміщений донизу та ліворуч. Посилений серцевий поштовх є ре­зультатом дилатації та гіпертрофії лівого шлуночка. При аускультації серця І тон є послабленим на верхівці та в точці Боткіна. Послаблення І тону виникає за рахунок зменшення інтенсивності м'язового та кла­панного його компонентів. Акцент II тону на легеневій артерії, що вислуховується при недостатності мітрального клапана, є ознакою ле­геневої гіпертензії. Додатково вислуховується голосистолічний шум з епіцентром на верхівці, що проводиться в пахвову ділянку та міжлопаткову зону зліва. Інколи на верхівці вислуховується III тон, пов'яза­ний з коливаннями стінок лівого шлуночка в результаті надходження До нього підвищеного об'єму крові з лівого передсердя.

Інструментальна діагностика. Фонокардіограма: амплітуда І тону знижена, інтервал «Q - І тон» збільшений до 0,07-0,08 с за рахунок підвищення тиску в лівому передсерді; систолічний шум реєструється відразу після І тону та займає весь період систоли. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: відзначається збільшення спочат­ку лівих, а потім і правих відділів серця, поштовхоподібне розширен­ня лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка (симптом "коро­мисла"). ЕхоКГ дозволяє визначити порушення структури клапана, збільшення лівого передсердя та лівого шлуночка, регургітацію на мітральному клапані. Катетеризацію серця проводять для вирішення необхідності хірургічного лікування. Вона дозволяє оцінити сис­толічне об'ємне перевантаження лівого передсердя за тиском закли­нення легеневих капілярів та прискорення трансмітрального кровото­ку у фазу раннього діастолічного наповнення.

Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (компенсації) — мінімальна зворот­на течія крові (по ЕхоКГ — до 1+); порушення гемодинаміки відсутні. II стадія (субкомпенсації) — збільшення кількості зворотної течії крові до лівого передсердя (по ЕхоКГ — у межах 2+), дилатація лівого перед­сердя та гіпертрофія лівого шлуночка; початкові прояви СН. III стадія (правошлуночкова декомпенсація) — значна регургітація в ліве перед­сердя (по ЕхоКГ — більша за 2+), дилатація лівого шлуночка, періодичні помірні ознаки СН, що коригуються медикаментозно. IV стадія (дистрофічна) — постійна правошлуночкова недостатність, час­то фібриляція передсердь, виражені прояви СН коригуються медика­ментами на нетривалий термін. Vстадія (термінальна) — СН III стадії, резистентна до терапії.

Ускладнення. Найбільш частими ускладненнями мітральної недос­татності є миготлива аритмія, тромбоемболія (що виникає значно рідше, ніж при мітральному стенозі, за рахунок вихрових потоків крові в лівому передсерді при регургітації) та інфекційний ендокардит.

Диференційний діагноз. Слід ураховувати можливість функціонально­го характеру систолічного шуму. Функціональному шуму притаманні незначна інтенсивність, відсутність проведення його в пахвову ділян­ку та нормальний серцевий поштовх. На ФКГ він займає до 2/3 періоду систоли та має характер decrescendo, І тон збережений. При аортальному стенозі систолічний шум має ромбоподібний характер з пізнім піком, він проводиться на судини шиї, пульс малої амплітуди, повільно зростає та повільно зменшується (pulsus parvus et tardus). Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерним є дикротичний пульс із нормальним підйомом, серцевий поштовх тривалий, але не розлитий, тони серця збережені, систолічний шум слабо проводиться на судини шиї. Недостатність тристулкового клапана супроводжується більш значними проявами правошлуночкової СН, дилатацією правого шлу­ночка та посиленням систолічного шуму під час вдоху (симптом Риверо-Корвалло).

Лікування. Фармакотерапія передбачає лікування активного ревма­тичного процесу з метою запобігти прогресуванню ступеня мітральної недостатності, а також лікування СН і профілактику ускладнень. Що­до хірургічного лікування, то пластичні операції показані при пору­шеннях гемодинаміки, зумовлених дилатацією фіброзного кільця без значних змін стулок мітрального клапана. Протезування мітрального клапана показане при мітральній недостатності ІII—IV стадії. Ця опе­рація значно поліпшує стан хворих та якість життя. За даними НДІ ССХ, через 5 років після протезування добрий ефект відзначається у 63,4% хворих, задовільний — у 16,5%, незадовільний — у 7,7%. Пізня летальність становить 12,4%. Після використання кульового протеза аускультативна картина змінюється. З'являється тричленний ритм: амплітуда І тону збільшується (удар замикаючого елемента по кільцю протеза), II тон — закриття клапанів аорти та легеневої артерії, III тон — відкриття протеза клапана. Систолічний та діастолічний шуми зни­кають На ФКГ: інтервал «Q - 1 тон" — 0,08-0,11 с, "II тон — OS" — 0,08-0,12 с. При використанні дискового протеза теж з'являється тричленний ритм, але інтенсивність III тону є меншою, ніж у разі кульового протеза, залишаються систолічний та діастолічний шуми.

Ускладненнями протезування мітрального клапана є тромбоемболії, розвиток інфекційного ендокардиту та порушення функції протеза. 1) Щодо тромбоемболій, то тромби утворюються біля стороннього тіла (протез клапана) у 8-20% випадків; профілактикою цього ускладнен­ня є постійне приймання непрямих антикоагулянтів з підтримкою рівня ПТІ близько 60% або МНС близько 2,0. 2) Інфекційний ендокар­дит розвивається в 1-7% всіх прооперованих хворих. 3) До порушень функції протеза відносять параклапанну недостатність і тромбоз про­теза клапана. Параклапанна недостатність може бути зумовлена прорізуванням швів, які фіксують протез, інфекційним ендокардитом з порушенням тканин клапана, значними змінами тканин фіброзного кільця, що погіршує приростання протеза, а також загостренням рев­матичного процесу. Діагностичними критеріями параклапанної не­достатності є поява систолічного шуму, що проводиться в пахвову ділянку, зменшення амплітуди І та III тонів та збільшення амплітуди II тону на ФКГ, збільшення інтервалу «Q - І тон» до 0,10-0,14 с, змен­шення інтервалу "II - OS" до 0,04-0,08 с, поява (посилення) ознак ре­гургітації на ЕхоКГ. У разі тромбозу клапанного протеза (1 —4%) тромби перекривають просвіт протеза та порушують рух замикаючого елемен­та. При тромбозі протеза відзначають ознаки прогресуючої СН, пос­лаблення тонів серця та тричленного ритму штучного клапана, появу діастолічного шуму з епіцентром на верхівці. Верифікують порушення функцій протеза дані ЕхоКГ і катетеризації серця.

Диспансеризація. Протягом перших 6 міс після операції огляд тера­певта — двічі на місяць, у подальшому протягом року — 1 раз на місяць. Контрольне обстеження в клініці серцево-судинної хірургії — через 6 міс, потім протягом 5 років — щороку, а в подальшому — 1 раз на 2-3 роки. При ГРЛ в анамнезі обов'язковою є вторинна профілак­тика ревматизму.

Експертиза працездатності. II групу інвалідності призначають на весь перший рік після операції. У подальшому працездатність визна­чається індивідуально — або залишається інвалідність II групи, або пе­реводять на III групу. Робота таких хворих не має бути пов'язаною з емоційним або фізичним навантаженням.

Прогноз. У порівнянні з мітральним стенозом компенсація гемодинамічних змін триває довше. При розвитку клінічних ознак вади 5-річна летальність сягає 20%, 10-річна — 10-40%.

---

Аортальний стеноз

Stenosis ostii aortae виявляється в 15-20% хворих з набутими вадами серця.

Порушення гемодинаміки. Зміни обумовлені утрудненням проход­ження крові з лівого шлуночка до аорти. Гемодинамічні порушення починаються зі зменшення площі аортального отвору до 0,5-0,75 см2 (норма — 3 см2). Компенсаторно подовжується систола лівого шлуноч­ка. Підвищення тиску в лівому шлуночку сприяє розвитку концент­ричної гіпертрофії лівого шлуночка з подальшою його дилатацією і розвитком відносної недостатності мітрального клапана (мітралізація вади). Підвищення тиску в лівому передсерді викликає розвиток леге­невої гіпертензії з подальшою правошлуночковою недостатністю.

Клінічна картина. Клінічними ознаками аортального стенозу є за­дишка, запаморочення, непритомність, що виникають через недос­татній хвилинний об'єм крові. Можливі стенокардитичні напади — як результат невідповідності можливості коронарного кровотоку потре­бам гіпертрофованого міокарда. Пульс є малим і повільним (pulsus parvus et tardus). При пальпації визначається зміщення серцевого пош­товху донизу та ліворуч за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, відзначається систолічне тремтіння в прекардіальній ділянці. При аус­культації серця вислуховують грубий систолічний шум з епіцентром на аорті, що проводиться на судини шиї. II тон на аорті послаблений, що виникає через знижений внесок аортального компонента до утво­рення II тону.

Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється сис­толічний шум ромбоподібної форми з епіцентром на аорті, який почи­нається після І тону і закінчується до початку II тону. ЕКГ виявляє оз­наки гіпертрофії лівого шлуночка, блокаду лівої ніжки пучка Гіса. На рентгенограмі грудної клітки — гіпертрофія лівого шлуночка та постстенотичне розширення аорти. За допомогою ЕхоКГ визначають зміни аортального клапана (потовщення стулок, фіброзні зміни, кальцифікацію), а при "мітралізації" вади — ознаки зворотної течії крові на мітральному клапані. Катетеризація серця допомагає уточнити градієнт тиску між аортою та лівим шлуночком, тиск у легеневій ар­терії, фракцію викиду, площу аортального отвору.

Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (повної компенсації) — скарги відсутні, вислуховується систолічний шум над аортою, градієнт сис­толічного тиску на аортальному клапані (за даними ЕхоКГ) у межах 26-30 мм рт. ст. II стадія (прихованої серцевої недостатності) — з'явля­ються клінічні ознаки аортального стенозу (втомлюваність, задишка при навантаженні, запаморочення), рентгенологічні та ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, помірний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані — до 50 мм рт. ст. III стадія (відносної коронарної недостатності) — поява стенокардії, прогресуючої задишки, на ЕКГ — ознаки порушення коронарного кровообігу, градієнт систолічного тиску на аортальному клапані вищий за 50 мм рт. ст. IV стадія (вираже­ної лівошлуночкової недостатності) — поява серцевої астми, набряків легень, збільшення печінки, рентгенологічно — застійні явища в леге­нях, збільшення всіх відділів серця; на ЕКГ — ознаки порушення ко­ронарного кровообігу, можлива фібриляція передсердь; на ЕхоКГ — значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто — кальциноз клапана; медикаментозна терапія тимчасово поліпшує клінічний стан. V стадія (термінальна) — прогресуюча СН лівого та правого шлуночків, що є рефрактерною до лікування.

Ускладнення:

1. Значна гіпертрофія лівого шлуночка із залученням до патологічного процесу вічка коронарних артерій та інжекторний ефект сприяють погіршенню коронарного кровотоку з розвитком гострого коронарного синдрому. Крім того, гіпертрофія лівого шлу­ночка сприяє порушенню провідності з розвитком повної блокади лівої ніжки пучка Гіса та атріовентрикулярної блокади.
2. Порушення ритму виникають на пізніх стадіях при розвитку "мітралізації", частіше виникають суправентрикулярні аритмії — екстрасистолія та фібри­ляція передсердь.
3. Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та звапнення клапана сприяють розвитку інфекційного ендокардиту з можливими тромбоемболічними ускладненнями.
4. При каль­цифікації аортального клапана може виникати ангіодисплазія правих відділів товстої кишки, що підвищує ризик кровотеч з них.

Диференційну діагностику насамперед проводять з мітральною не­достатністю. У цьому випадку пульсація на сонних артеріях є нор­мальною, епіцентром систолічного шуму є верхівка. Ручна ергометрія посилює шум регургітації (при аортальному стенозі він не змінюється або зменшується), систолічний шум проводиться в пахвову ділянку та не проводиться на судини шиї. При обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії визначається дикротичний та більш швидкий пульс на сонних артеріях, посилення систолічного шуму при пробі Вальсальви. ЕхоКГ виявляє локальне потовщення стінок лівого шлуночка. Врод­жений аортальний стеноз часто поєднується з мітральним стенозом. Крім цього, виявляються прояви аортального стенозу в ранньому ди­тинстві, ревматичний анамнез відсутній, часто виявляються інші сер­цеві аномалії. Коарктація аорти супроводжується значною артеріаль­ною гіпертензією на верхніх кінцівках та різко зниженим АТ на нижніх. Пульсація міжребрових артерій посилена, рентгенологічно визначаються узури на нижніх краях ребер. ЕхоКГ виявляє локальне звуження низхідної аорти в ділянці відходження лівої підключичної артерії.

Лікування. Фармакотерапія спрямована на лікування активного рев­матичного процесу та СН. Щодо лікування СН, то у хворих з аорталь­ним стенозом переважно використовують діуретики та серцеві глікози­ди. При застосуванні сечогінних засобів слід уникати масивного діуре­зу, особливо при додатковому призначенні нітратів. Зменшуючи пе­ред- та постнавантаження, вони можуть викликати артеріальну гіпо­тензію. Призначення бета-адреноблокаторів та блокаторів кальцієвих каналів у хворих з аортальним стенозом може посилити прояви СН. Фармакотерапія мало впливає на функціональний клас СН.

Показанням до хірургічного лікування є важкий аортальний стеноз (площа отвору менше ніж 0,75 см2), що має клінічні прояви (II та III стадії), або важкий асимптомний аортальний стеноз із дисфункцією лівого шлуночка. При підвищенні градієнта систолічного тиску на аортальному клапані понад 150 мм рт. ст. оперативне втручання не­доцільне. Протезування аортального клапана зменшує прояви СН і кількість ускладнень. Оперативна летальність при збереженій функції лівого шлуночка — 3-8%, при дисфункції лівого шлуночка — 10-25%. Летальність протягом 5 років — 15%. Змінами аускультативної карти­ни після протезування аортального клапана є поява мелодії штучного кульового клапана з тричленним ритмом, помірний систолічний шум з епіцентром над аортою. На ФКГ визначається ромбоподібний сис­толічний шум середньої амплітуди над аортою, що займає половину періоду систоли; інтервал "І тон — тон відкриття аортального протеза" становить 0,06-0,08 сек.

Ускладненнями протезування аортального клапана можуть бути тромбоемболії та параклапанна недостатність. У зв'язку з великим ри­зиком тромбоемболічних ускладнень показане приймання антикоагу­лянтів для підтримки ПТІ на рівні 40-50% (МНС 3,0-4,0). Паракла­панна недостатність (1,4%) проявляється погіршенням стану хворого та появою ознак аортальної недостатності. На ФКГ — протодіастолічний шум середньої амплітуди на основі серця, інтервал "І тон — тон відкриття аортального клапана" дорівнює 0,04-0,06 с. Рентгено­логічно — збільшення розмірів серця, посилення пульсації лівого шлу­ночка та аорти.

Балонну вальвулопластику проводять як паліативну операцію за не­можливості проведення протезування аортального клапана, а також як діагностичний тест, що допомагає визначити ефективність протезу­вання аортального клапана при дисфункції лівого шлуночка. При ізольованому звапненні аортального клапана чи активному ревматич­ному процесі проведення вальвулопластики недоцільне. Частота уск­ладнень — 10-25%, летальність протягом року — до 25%.

Експертиза працездатності. Диспансеризація спрямована на профілактику та своєчасне виявлення і лікування пізніх ускладнень. У хворих без оперативного втручання оцінка працездатності залежить від стадії СН. Протягом 6 міс після операції (період адаптації) призна­чають II групу інвалідності. У подальшому залишається II група чи призначається III — залежно від даних фізичного стану хворого, які оцінюють при проведенні субмаксимальних тестів на фізичне наванта­ження.

Прогноз. Значні компенсаторні можливості лівого шлуночка досить довго забезпечують асимптомний перебіг, що може тривати до 15—20 років. Проте з появою скарг стан хворих прогресивно погіршується, і більше 50% їх за відсутності операції вмирає протягом 2 років.

---

Аортальна недостатність

Insufficiencia valvae aortae зустрічається з частотою 10—14% серед всіх набутих вад серця, при цьому ізольована недостатність становить біля 3%, а при комбінованій аортальній ваді переважання недостат­ності зустрічається в 5 разів частіше за переважання стенозу. Аорталь­на недостатність частіше зустрічається в чоловіків.

Порушення гемодинаміки. Зворотна течія крові з аорти до лівого шлуночка призводить до збільшення об'єму останнього з подальшою його гіпертрофією та дилатацією. Підвищений об'єм крові, що вики­дається лівим шлуночком, та зворотна течія крові сприяють коливан­ню АТ з підвищенням його в період систоли та зниженням (іноді до 0 мм рт. ст.) в період діастоли. Пульсовий тиск зростає. Компенсаторни­ми механізмами є зниження загального периферичного судинного опору зі скороченням періоду діастоли за рахунок тахікардії, що сприяє зменшенню повернення крові з аорти до лівого шлуночка. Але в подальшому тоногенна дилатація лівого шлуночка змінюється на міогенну, що викликає розвиток відносної недостатності мітрального клапана з наступним розвитком легеневої гіпертензії та правошлуноч­кової недостатності.

Клінічна картина. Клінічними ознаками аортальної недостатності є задишка, серцебиття, відчуття струсу грудної клітки, голови, пульсації судин шиї та кінцівок. Причиною характерних судинних ознак недос­татності аортального клапана є збільшений викид лівого шлуночка із суттєвим перепадом тиску. Стенокардія є проявом коронарної недос­татності, яка часто виникає при цій ваді. При фізикальному обсте­женні визначається посилена пульсація судин (homo pulsans) — "танок каротид", симптом Мюссе, псевдокапілярний пульс (симптом Квінке), пульсація зіниць. При пальпації визначається посилений та розлитий серцевий поштовх, що зміщується донизу та ліворуч. Таке зміщення серцевого поштовху виникає внаслідок розвитку гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка. Пульс високий та швидкий (pulsus celler et altus) — пульс Корригена. Визначається високий систолічний АТ і низький діастолічний. При аускультації серця вислуховується послаб­лення I та II тонів за рахунок зменшення інтенсивності м'язового та клапанного компонентів. Крім того, вислуховується дуючий діас­толічний шум у другому міжребровому проміжку праворуч від краю груднини та третьому-четвертому міжребрових проміжках ліворуч, мезодіастолічний шум над верхівкою (шум Дебіна - Флінта). Додаткови­ми периферичними ознаками недостатності аортального клапана є подвійний тон Траубе та подвійний шум Дюразьє, які визначаються на стегновій артерії.

Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється пандіастолічний шум, послаблення або відсутність II тону, на ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. За допомогою рентгено­логічного дослідження органів грудної клітки виявляється значне збіль­шення лівого шлуночка, аорта розширена та зсунута. ЕхоКГ візуалізує зміни аортального клапана, високочастотні осциляції передньої стул­ки мітрального клапана, дилатацію та гіпертрофію лівого шлуночка, регургітацію на аортальному клапані. Катетеризація серця виявляє збільшення амплітуди пульсового тиску, збільшення кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. Слід пам'ятати, що лівошлуночкова СН нівелює прояви недостатності аортального клапана.

Класифікація  (затверджена  на  VI   Національному  конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (повної компенсації) — початкові прояви вади за відсутності скарг з боку хворого; при ЕхоКГ — незнач­на (у межах 1+) регургітація на аортальному клапані. II стадія (прихо­ваної серцевої недостатності) — помірне зниження працездатності хворих при сформованій клінічній картині аортальної недостатності, підвищення пульсового тиску, рентгенологічно — помірне збільшення та посилена пульсація лівого шлуночка, при ЕхоКГ — регургітація на аортальному клапані в межах 2+. III стадія (субкомпенсації) — поява стенокардії, мінімальний АТ становить менше 50% від максимального, "пульсівні" клінічні симптоми; ЕКГ-ознаки коронарної недостатності та гіпертрофії лівого шлуночка; при ЕхоКГ — значна (3+ і більше) ре­гургітація на аортальному клапані. IV стадія (декомпенсації) — вира­жені прояви СН з ангінозним болем при мінімальному фізичному на­вантаженні, "мітралізація" вади, напади серцевої астми, правошлуночкова недостатність; тимчасове поліпшення стану під впливом медика­ментозної терапії. V стадія (термінальна) — прогресуюча рефрактерна недостатність лівого і правого шлуночків, медикаментозна терапія бе­зуспішна.

Ускладнення. При тривалому існуванні аортальної недостатності розвивається лівошлуночкова недостатність. Значне збільшення сис­толічного та пульсового АТ у хворих з аортальною недостатністю може призвести до розвитку коронарної недостатності та ГПМК. При "мітралізації" цієї вади може виникати миготлива аритмія

Диференційну діагностику слід проводити з відносною недос­татністю клапана легеневої артерії при значному мітральному стенозі — у такому випадку мають місце анамнестичні дані про наявність мітрального стенозу та відсутні клінічні ознаки аортальної недостат­ності. При атеросклерозі чи кальцинуючій хворобі аорти II тон на аорті збережений або посилений. Розшаровувальна аневризма аорти прояв­ляється гострим больовим синдром з широкою іррадіацією, раптовим виникненням діастолічного шуму, ЕКГ-ознаками гострого порушення коронарного кровообігу; на ЕхоКГ — ознаки розшаровування стінки аорти. При синдромі Марфана звертає на себе увагу астенічна консти­туція, довгі кінцівки, баштоподібний череп, кіфосколіоз, підвивих кришталика. Синдром Лобри-Пецці (поєднання недостатності клапана аорти з дефектом міжшлуночкової перегородки) проявляється пер­винним дефектом міжшлуночкової перегородки, а ознаки аортальної недостатності пов'язані з вторинним пролабуванням стулки аорталь­ного клапана в лівий шлуночок.

Лікування. Фармакотерапія спрямована на лікування активного ревматичного процесу та СН, при цьому переважно застосовують інгибітори АПФ і блокатори рецепторів ангіотензину II, вазодилатато­ри, серцеві глікозиди, діуретики. Бета-адреноблокатори можуть приз­водити до збільшення регургітації за рахунок зменшення частоти сер­цевих скорочень.

Показанням до хірургічного лікування є аортальна недостатність з нормальною функцією лівого шлуночка за наявності клінічних симп­томів або з дисфункцією лівого шлуночка незалежно від наявності симптомів (III—IV стадії). Виконується протезування аортального кла­пана (див. Аортальний стеноз), при цьому оперативна летальність ся­гає 6-7 %.

Профілактика, експертиза працездатності такі самі, як при аорталь­ному стенозі.

Прогноз. Без оперативного лікування середня тривалість життя хво­рих із наявністю клінічних ознак аортальної недостатності становить 5-6 років, а в разі розвитку цієї вади на тлі інфекційного ендокардиту зазвичай не перевищує 1 року.

---

Трикуспідальна недостатність

Ізольована insufficientia valvulae tricuspidalis зустрічається вкрай рідко, а в поєднанні з ураженням інших клапанів — у 20-40% випадків серцевих вад.

Порушення гемодинаміки. До правого передсердя при регургітації повертається додатковий об'єм крові з правого шлуночка, що викли­кає його дилатацію. Перевантаження об'ємом також викликає гіперт­рофію та дилатацію правого шлуночка. Виникає застій на шляху при­току крові до серця з вираженими проявами правошлуночкової СН.

Клінічна картина. Клінічними проявами недостатності тристулко­вого клапана є загальна слабкість, біль у правому підребер'ї, що вини­кає внаслідок перерозтягнення гліссонової капсули. Зменшення хви­линного об'єму крові викликає акроціаноз, а порушення функції печінки надає акроціанозу жовтуватого відтінку. Додатковими ознака­ми недостатності тристулкового клапана є розширення та посилення пульсації яремних вен, систолічна пульсація збільшеної печінки, сис­толічна пульсація груднини за рахунок збільшеного правого шлуночка та підвищення венозного тиску (понад 200 мм вод. ст.). При аускуль­тації визначається систолічний шум з епіцентром над нижньою трети­ною груднини, що посилюється під час вдиху (симптом Риверо-Корвалло) за рахунок збільшення регургітації та прискорення кровотоку. Тони серця послаблені.

Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється сис­толічний шум (decrescendo) з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках праворуч від краю груднини. На ЕКГ наявні ознаки перевантаження правого передсердя (високий та гострий зу­бець Р в II, III, avF, VI—V2 відведеннях) у поєднанні з ознаками гіперт­рофії правого шлуночка. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки виявляє збільшення правого передсердя та правого шлуночка; на ЕхоКГ — фіброзні зміни та деформація тристулкового клапана, оз­наки зворотної течії крові на ньому. Катетеризація серця дозволяє виз­начити ступінь підвищення тиску в правому передсерді, вентри-кулізацію кривої тиску за рахунок позитивної хвилі V, що викликане підвищенням тиску під час заповнення кров'ю передсердя в період діастоли.

Класифікація (Г.І. Цукерман, 1.1. Скопін, 1989) враховує дані кате­теризації серця: I ступінь — мінімальна зворотна течія крові; II ступінь — зворотна течія крові відчувається на відстані 2 см від клапана; III ступінь — зворотна течія крові відчувається на відстані більше, ніж 2 см від клапана; IV ступінь — широкий зворотний потік крові визна­чається майже на всьому просторі правого передсердя.

Ускладнення трикуспідальної недостатності визначаються розвит­ком правошлуночкової недостатності. Ранній та значний венозний застій викликає розвиток фіброзу печінки, асциту та порушень функції інших органів. Слід ураховувати те, що ізольована набута три­куспідальна недостатність практично не зустрічається, а поєднується з іншими вадами і значно ускладнює їхній перебіг.

Диференційний діагноз. Для визначення тактики ведення хворого важливе значення має диференційна діагностика відносної та ор­ганічної недостатності тристулкового клапана. Якщо трикуспідальна недостатність поєднується з мітральним стенозом без гіпертензії в ма­лому колі кровообігу, то вада скоріше є органічною. При комбінації недостатності тристулкового клапана з важкими мітральними чи аор­тальними вадами найбільш імовірно те, що вада є функціональною.

При мітральній недостатності визначається систолічний шум з епіцентром на верхівці, який проводиться в пахвову ділянку та не по­силюється під час вдиху. Злипливий перикардит не дає аускультативних ознак ураження клапанного апарату серця, на рентгенограмі серцева тінь не збільшена, визначається кальцифікація перикарда.

Лікування. Фармакотерапія при недостатності тристулкового кла­пана, насамперед, спрямована на подолання активності ревматичного процесу та корекцію проявів СН. Хірургічними методами лікування є протезування тристулкового клапана, пластика клапана та анулопластика. Показанням до операції є важка рефрактерна первинна недос­татність тристулкового клапана будь-якої етіології. Післяопераційна летальність — до 10%.