– клініко-гематологічний синдром, який характеризується гіпоксичним і сидеропенічним синдромами, що розвиваються внаслідок порушення синтезу Hb в еритроцитах із-за дефіциту Fe в організмі при порушенні
його поступлення, засвоєння або патологічних втрат.
Добова потреба в Fe в залежності від віку:
- 1-6 місяці – 0,5мг
- 6-12 місяців – 0,7мг
- 1-12 років – 1мг
- дівчатка 13-16 років – 2,4мг
- хлопчики 13-16 років – 1,8мг
- жінки – 2,8мг, чоловіки – 0,9мг.
Етіологія. Причини виникнення ЗДА у дітей :
- недостатній початковий рівень Fe в організмі:
- порушення матково-плацентарного кровообігу
- фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі
- синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності
- внутрішньоутробна мелена
- недоношеність
- багатопліддя
- глибокий і довгостроковий дефіцит Fe в організмі вагітної
- передчасна або піздня перев’язка пуповини
- інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини
- підвищена потреба в Fe:
- недоношені
- діти з великою масою тіла при народженні
- з лімфатичним типом конституції
- діти другого півріччя життя.
- недостатній вміст Fe в їжі:
- раннє штучне вигодовування коров’ячим чи козячим молоком
- харчування мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею
- незбалансована дієта, в якій немає достатнього вмісту м’ясних продуктів
- збільшені втрати Fe внаслідок:
- кровотечі різноманітної етіології, в т.ч. значні і тривалі геморагічні маткові кровотечі у дівчат
- порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції
- глистяна інвазія
- порушення обміну Fe в організмі – пре- і пубертатний гормональний дисбаланс
- порушення транспорту і утілізації Fe:
- гіпо- та атрансферинемія
- ензимопатії
- аутоімунні процеси
- недостатня резорбція Fe у травному тракті – пострезекційні та агастральні стани.
Клініка ЗДА.
Клінічна картина залізодефіцитної анемії.
Клінічна картина складається з анемічного (ознаки гіпоксії) та сидеропенічного (ознаки дистрофії епітеліальної тканини) синдромів.
Анемічний синдром включає в себе серцево-судинний синдром, астено-вегетативний синдром, синдром ураження шлунково-кишкового тракту.
· Серцево-судинний синдром: скарги – серцебиття, болі в ділянці серця, задишка при фізичному навантаженні, об’єктивно – блідість шкіри та видимих слизових оболонок, тахікардія, гіпотонія, тони серця приглушені, неголосний систолічний шум в усіх аускультативних точках, можливі розширення меж відносної серцевої тупості вліво та неспецифічні зміни ЕКГ. Іноді виявляються пастозність гомілок, стоп, обличчя.
· Астено-вегетативний синдром: скарги – загальна слабість, стомлення, зниження працездатності, сонливість, запаморочення.
· Ураження шлунково-кишкового тракту: скарги – зниження апетиту, відрижка, запори або наявність кашкоподібних випорожнень, об’єктивно – ознаки атрофічного гастриту з ахлоргидрією.
Сидеропенічний синдром включає в себе: трофічні зміни шкіри та її дериватів (шкіра - бліда та суха, нігті - ламкі, іноді з ложкоподібною ввігнутістю, волосся – сухе, без блиску); м’язова слабість; прогресуючий карієс; осиплість голосу; риніт; глосит – язик яскраво-малинового кольору з атрофією сосочків, болючий; ангулярний стоматит («заїди»); зіпсуття смаку (pica chlorotica) – бажання їсти землю, глину, крейду, лід (пагофагія); зіпсуття нюху – пристрасть до бензину, вихлопних газів; симптом «синіх склер» - блакитний відтінок очей внаслідок стоншення склер і просвічування судинної оболонки; імперативні позиви на сечовипускання; сидеропенічна дисфагія, сидеропенічний субфебрилитет; схильність до інфекційно-запальних процесів.
Загальними симптомами всіх форм анемій є блідість шкіри та слизових оболонок, слабкість, швидка втомлюваність, задишка та серцебиття, головний біль, головокружіння, шум в вухах, дискомфорт в серцевій ділянці, запаморочення. Все це є проявом тканинної гіпоксії, яка виникає на фоні анемії. Часто у дітей раннього віку при дефіцитній анемії знижується апетит, разом з цим призупиняється зріст та збільшення ваги тіла дитини. При глибокій ЗДА присутні ознаки полідефіциту вітамінів та мінералів, що проявляється ломкістю нігтів та волосся, сухістю шкіри. Одним з характерних симптомів ЗДА є сидеропенічний синдром, для якого характерні змінення смаку, що проявляються бажанням їсти крейду, глину, землю, трофічні порушення шкіри та слизових оболонок, диспептичні порушення, зниженням місцевого імунітету.
У дівчат в періоді пубертату стан глибокого залізодефіциту має назву «хлороз» та виникає внаслідок ювенільних маточних кровотеч з одного боку та порушень режиму харчування з іншого. Крім вище визначених симптомів анемічного синдрому, для хлорозу характерні також біль в животі, нудота, блювота, блідість шкіри із зеленуватим відтінком, надалі порушення менструального циклу майже до аменореї.
У відповідності до рівню гемоглобіну ЗДА поділяється на ступені тяжкості:
легку - Hb 110-91 г/л
середню - Hb 90-71 г/л
тяжку -Hb 70-51 г/л
надтяжку -Hb 50 г/л і менше
Hb, Ер, КП, ретикулоцити, морфологічні зміни Ер
Середній вміст Hb в еритроциті (MCH) 24-33 пг ↓
Середня концентрація Hb в еритроциті (MCHC) 30-38% ↓
Середній об’єм еритроцитів (MCV) 80-100 фл ↓
Середній діаметр Ер 7-7,8 N, ↓
Рівень Fe в сироватці крові (мМ/л) 10,6-33,6 ↓
Загальна залізозв’язуюча здатність сироватки (мМ/л) 40,6-62,5 ↑
Латентна залізозв’язуюча здатність сироватки (мМ/л) 35-65 ↑
Коефіцієнт насичення трансферину залізом ↑17% ↓
Рівень сироваткового феритину (мкг/л) 100±70 ↓
