Острая надпочечниковая недостаточность. Определение. Этиология.Патогенез.Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Прогноз. Исход.

Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН)=аддисонический криз – наивысшее проявление декомпенсированного гипокортицизма

Этиология

• декомпенсация ХНН или ВГКН вследствие стрессорных ситуаций, необоснованного снижения дозы глюкоминералокортикоидных препаратов или отмены глюкокортикоидной терапии
• массивное двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне септически текущих инфекций (менингококковая, стрептококковая, реже - других), ДВС-синдрома, редко – наследственных коагулопатий

Клиника

1. Нарушения ССС: коллаптоидное снижение АД, тахикардия (реже брадикардия), глухость сердечных тонов
2. Олигурия
3. Клинические признаки нарушения микроциркуляции («мраморность кожи», цианоз, гипостазы)
4. Желудочно-кишечная симптоматика: мнокократная рвота, не связанная с приемом пищи, диарея, боли в животе, часто-симптомы эксикоза
5. Нервно-мышечные проявления6 адинамия, резкая слабость, мышечная гипотония, возможны парестезии, судороги.

Связь клиники с патогенезом

Быстрое развитие глубоких гипонатриемии, гиповолемии, гиперкалиемии, гипогликемии, внеклеточного обезвоживания с одновременным набуханием клеток мозга и других органов.

Высокая лихорадка, боли в суставах и мышцах, прострация, тошнота, рвота и понос, усугубляющие потери атрия и хлоридов.

Растяжение капсул абдоминальных органов провоцирует такие боли, что наблюдается картина «острого живота».

Кома, аритмия, гипотензия, резистентная к катехоламинам, могут привести к смертельному нарушению кровообращения и дыхания.

Диагноз

Преимущественно клинический, поскольку времени на лаораторные подтверждения, как правило, не остается

• ЭКГ – гиперкалийгистия
• Определение электролитов сыворотки (гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия)
• Кровь на АКТГ, кортизол, 17-ОН прогестерон, альдостерон, активность ренина (для уточнения формы ХНН и режима поддерживающей терапии)
• Клинический анализ крови: гематокрит и гемоглобин
• Биохимический анализ крови: глюкоза крови
• Показатели КОС

Лечение ОНН

1. Гормональная терапия

В 1 сутки целесообразно в/в размерная инфузия глюкокортикоидов гидрокортизон сукцинат (солю-кортеф).

Стартовая суточная доза составляет 10-15 мг на кг массы тела.

При очень тяжелом состоянии в начале лечения в/в струйно вводят 10-20% от суточной дозы, в дальнейшем введение глюкокортикоидов проводится каждые 2-3 часа под контролем АД равномерными дозами.

Если в/в инфузия гормонов затруднена, 25 % с.д. гормонов вводится в/в струйно с одновременным в/м введением 25% с.д., а дальше остаток дозы распределить и вводить в/м через 3 часа.

На 2 день при отсутствии выраженных нарушений микроциркуляции гормоны вводят равномерно в/м.

Через 2-3 дня от начала терапии дозу препаратов снижают на 30-50 % за счет уменьшения кратности введения.

Через последующие 2-3 дня дозу снова снижают на 30-50 % и оставляют больного на 4-х кратном введении препаратов кортизона, присоединяя таблетизированный минералокортикоидный препарат Кортинефф в дозе: до 1 года – с.д.180-300 мкг/м², 1-3 года – с.д. 70-100 мкг/м², более 3 лет – 25-50 мкг/м²

С этого же времени можно начать постепенный перевод на пероральные препараты глюкокортикоидов.

Каждые 2-3 дня одна из инъекций заменяется эквивалентной дозой таблетированного препарата (Кортизона, Кортефа). Перевод занимает 1-2 недели. Поддерживающая доза кортизона составляет 15-25 мг/м²

1. Инфузионная терапия

Суточный объем жидкости рассчитывается только по физ.потребности без учета потерь 100-120 мл/кг массы тела или 1500-2000 мл/м².

Инфузия 0,9 % р-ра NaCl и 10% р-ра глюкозы в соотношении 1:1.

Если имеются выраженные расстройства микроциркуляции, присоединяют плазму или альбумин (7-10 мл на кг массы).

Нельзя использовать инфузионные среды, содержащие йоны калия!