Гепатолиенальный синдром (синоним печеночно-селезеночный синд-м) —обусловленное вовлеч-ем в патологический процесс обоих органов.
Гепатолиенальный синдром — сочетанное увеличение селезёнки и печени, обусловленное как защитной реакций на микробную агрессию, так и специфическим совместным поражением этих органов. Сочетанная реакция печени и селезёнки обусловлена их анатомо-физиологической общностью, в частности, участием в системной воспалительной реакции, не специфических защитных реакциях, формировании специфического иммунитета.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Общепринятой классификации нет. В практической деятельности гепатолиенальный синдром классифицируют следующим образом.
1).По степени выраженности увеличения органов:
• лёгкая (слабая)
• умеренная:
• резкая (сильная).
2).По консистенции органов:
• мягкая;
• плотноватая;
• плотная;
• «каменисто»-плотная.
3).По чувствительности
• безболезненная
• чувствительная.
• болезненная:
• резко болезненная.
4).По продолжительности:
• кратковременная — до 1 нед:
• острая — до 1 мес;
• подострая — до 3 мес;
• хроническая — более 3 мес.
Оценивают также поверхность органов (гладкая, бугристая).
о.ых и хр.их диффузных поражениях печени; врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы; некоторых болезнях нар-ия обмена веществ; системных заболеваниях крови, хр.их инф-иях и паразитарных заболеваниях, болезнях сердечно-сосудистой системы. Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синд-ма, более чем в 90% случаев он обусловлен патологией печени.
Ретикулогистиоцитарный аппарат, объединяющий эти органы, как бы стирает дифференцировку между ними, и речь идет о единой цельной системе. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.
Морфолог: гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реак-ей, в ряде случаев инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими процессами. При заболеваниях сосудов портальной системы наблюдаются явления тромбоза, эндофлебита, склероза, воротной вены и ее ветвей. Изменения печени и селезенки варьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.
Распознавание гепатолиенального синд-ма обычно не представляет трудностей, наиболее сложная задача — определить причину гепатолиенального синд-ма.
К первой группе относят о.ые и хр.ие заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие в основном с инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими изменениями и расстройствами кровообращения в самом органе и в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов,тромбофлебита).
Так, гепатолиенальный синд-м, при заболеваниях первой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспепсическими расстройствами, астеническим синд-мом, кожным зудом, желтухой. При заболеваниях печени, как правило, появл-ются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синд-ма, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. При эндофлебите печеночных вен наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют. Нередко возн-ет кровотеч-е из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка как осл-е сложившейся портальной гипертензии. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инф-ионными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов.
Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз. Во второй группе при гемохроматозе Гепатолиенальный синд-м сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выр-ые симп-мы портальной гипертензии и печеночной недостаточности развиваются в терминальной стадии. При амилоидозе гепатолиенальный синд-м сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макотороглоссией, реже — с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал).
Третья группа объединяет инф-ионные и паразитарные заболевания (инф-ионный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, туберкулез, листериоз и др.). Гепатолиенальный синд-м при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной t-ы тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая пер-дичность приступов, желтушность склер и высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с ист.ом возбудителей инф-ии, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)
Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, гемобластоз, лимфогранулематоз и др.). Гепатилиенальный синд-м при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синд-мом, лихорадкой, системным или регионарным ↑м лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При о.ых лейкозах селезенка мало увеличена. При хр.ом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хр.ом лимфолейкозе печень ↑ раньше, чем селезенка.
Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хр.ой недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хр.ую ишемическую болезнь сердца).
Гепатолиенальный синд-м при заболеваниях пятой группы сопровождается выр-ой одышкой, тахикардией, нар-ием ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жид-сти в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом.
Важную роль а диагн-стике играют тщательное исследование крови, в т.ч. б/хческое, позволяющее оценить состояние ƒ-ии печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели.
Для диагн-стики инф-ионных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования. Инструментальные исследования, как правило, начинают с эхографии печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, проводят сканирование печени и селезенки, компьютерную томографию. При необходимости осуществляют Rgологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки, исследуют пунктаты лимфатических узлов
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
При лёгкой степени выраженности гепатолиенального синдрома печень выступает из-под края рёберной дуги на 1-2 см, селезёнка пальпируется в подреберье или её увеличение определяют перку-тор но. При умеренной степени гепатолиенального синдрома печень выступает из-под края рёберной дуги на 2-4 см, селезёнка пальпируется у рёберного края или выступает из-под него на 1 2 см. Резко выраженный гепатолиенальный синдром характеризуется увеличением печени более чем на 4 см, селезёнки — более 2 см ниже рёберного края.
Мягкая консистенция органов характерна для острых инфекций, плотноватая - для острых и под острых инфекций, обычно протекающих с выраженной лихорадкой или органными поражениями (вирусные гепатиты, малярия).
Плотная консистенция печени и селезёнки свойственна хроническим инфекциям (гепатитам, рецидивирующей или не леченной малярии, бруцеллёзу).
Каменистая плотность органов, особенно печени, характерна для паразитарных (эхинококкоз) или опухолевых поражений (гепатоцеллюлярная карцинома).
Чаще печень и селезёнка безболезненны или чувствительны при пальпации, более выраженная болезненность наблюдается при значительном и быстром увеличении органов, например при гемолизе. Резкая болезненность может указывать на местный нагноительный процесс (абсцесс печени при амёбиазе, абсцесс селезёнки при сепсисе). При инфекционных болезнях, сопровождающихся значительной спленомегалией (инфекционный мононуклеоз), следует соблюдать осторожность при осмотре и транспортировке больного в связи с опасностью разрыва селезёнки.
При острых и хронических инфекционных болезнях в основе увеличения размеров органов лежат такие факторы, как отёк, гиперемия, инфильтрация лимфоидными элементами или гранулоцитами, пролиферация и гиперплазия макрофагально-гистиоцитарных элементов, разрастание соединительной ткани. Гепатолиенальный синдром сопровождается нарушением функций печени и селезёнки (патология пигментного обмена, изменение белкового состава плазмы, гиперферментемия. анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др.).
Гепатолиенальный синдром при многих распространённых инфекционных болезнях имеет важное диагностическое значение (малярия, инфекционный мононуклеоз, бруцеллёз, брюшной тиф и паратифы А и В, сыпной тиф и другие риккетсиозы, сепсис). Гепатолиенальный синдром позволяет полностью исключить грипп и другие О РВИ, кроме аденовирусной инфекции, холеру, дизентерию и ряд других заболеваний.
Помимо метода перкуссии и пальпации, увеличение печени и селезёнки диагностируют с помощью УЗИ и КТ. При метеоризме селезёнка стесняется в подреберье и может быть недоступна пальпации. При сепсисе, сыпном тифе селезёнка мягкая, плохо определяется пальпаторно и слабоэхогенна. При наличии свободного газа в брюшной полости (перфорация полого органа) затруднительно определение границ печени. КТ используют для летального исследования структуры органов в плане дифференциальной диагностики.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
Наличие гепатолиенального синдрома не требует применения специальных методов лечения. Регресс гепатолиенального синдрома на фоне проводимой этиотропной терапии свидетельствует о её эффективности.
