Эмфизема легких - патол процесс,хар-щийся расширением альвеол,расположенных дистальнее терминальных бронхиол,и сопров-щийся деструкт изменениями альвеолярных стенок (эластических волокон легочной ткани).
По происхождению различают:
- первичную или идиопатическую-тип А
- вторичную или обструктивную-тип В,осложняет течение хр бронхита и др ХОБЛ
Этиология.
При первичной эмфиземе - снижена концентрация а1-антитрипсина,который содержится в крови,бронх секрете и который препятствует образованию протеолитических ферментов нейтрофилами и альвеолярными макрофагами.
При вторичной эмфиземе - важную роль играют факторы риска:
- курение (вызывает дисбаланс в системе оксидант/антиоксидант с преобладанием оксидантов,которые повреждают альвкол стенки)
- агрессив ф-ры внешней среды - полютанты (озон,SO2,NO2)
- проф вредности (стеклодувы,духовые музыканты)
Клиника.
1 Главная жалоба это одышка, преобладает экспираторный тип. При первичной эмфиземе вдох становится глубоким а выдох длительный через сомкнутые губы («розовые пыхтельщики»). кашель не характерен.
При вторичной - присутствует кашель - насадный и малопродуктивный.
2 Объективно:
- при первичной появляется выраж цианоз (артериальная гипоксемия и гиперкапния), для вторичной характерен диффузный теплый цианоз.
- потеря массы тела-больные худые,субтильные у типа А, при типе В возможен набор веса.
- участие вспомогат дыхат мускулатуры в акте дыхания, в дальнейшем развивается классическая эмфизематозная грудная клетка.
- артериальная гипотония,головокружения,возможны об мороки во время кашля
3 Перкуторно над легкими кробочный звук,расширение полей Кернига, опущение ниж границы легких,уменьшаются границы относит сердечной тупости
4 Аускультативно - ослабленное везикулярное дыхание «ватное дыхание», тоны сердца резко приглушены, акцент 2тона над а.pulmonalis.
Диагностика.
1 Rg груд кл - низкое расп-е куполов диафрагмы,ее упощение,повышение прозрачности легочной ткани, увеличение ретростернального пространства (признак Соколова),сердечная тень сужена,вытянута «капельное сердце».
2 исследование ф-ии внеш дыхания:
- тип А: снижение ЖЕЛ,увеличение ОЕЛ и остаточного объема легких.
- тип В: снижение форсир ЖЕЛ и резко снижаются показатели пикфлоуметрии- мощность вдоха и особ выдоха.
Лечение.
В осн направлено на замедление прогр-я осн заб-я,приведшего к эмфиземе (чаще хр бронхит) и борьбу с ДН и СН.
1 исключение ф-ров риска и занятия дыхат гимнастикой.
2 медикаментозное лечение:
* при первичной Э применяют:
-заместит терапию - а1-Антитрипсин (заместит терапия донорской плазмой, нативным а1-АТ из сыв-ки здор доноров, генно-инженерный а1-АТ-аэрозоли)
-ингибиторы протеаз- нейтрофильной эластазы (хлорметилкетоны,азапептиды)
* при первич и вторич э:
-антиоксидантная терапия (вит А,Е,С,К,Р,цинк,селен,глутатион,
N-ацетилцистеин,тиосульфат Na, липоевая к-та,метионин,В-каротин)
-Пр-ты,восст-щие поверх-актив св-ва альвеолярной выстилки (пр-ты для интратрахеального введение:эвкалипт масло,ментол,камфора,жир к-ты и фосфолипиды,пальмитиновая к-та)
3 хирургич лечение:
Показаниями являются буллы более 1/3 гемиторакса с компрессией легочной тк,кровохарканье.
П/показания: развитие булл на фоне первичной диффузной и генетически детерминированной Э, легочная гипертензия...
Методы:
- редукция легочного объема: резекция наиб поврежденных участков, производится при вторич Э (видеоторакоскопич операции-удаление и ушивание булл,гофрировка булл,излучение лазером,криотехника)
- трансплантация легких при малой прод-ти жизни,прогресс некурабельном хар-ре и при отсутствии тяж патологии др органов.
