Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, секретирующая избыточное количество катехоламинов.
Этиология: опухоль мозгового вещества надпочечников, экстраадреналовой хромаффинной ткани (симпатические ганглии), синдром МЭН-2 (например, синдром Сиппла- феохромоцитома+медуллярный рак щитовидки+аденоматоз паращитовидных желез; синдром Горлина — феохромоцитом+медуллярный рак щитовидки + аденоматоз паращитовидных + марфаноподобный синдром + мегаколон + прогерия)
Классификация: 1 по преимущественному синтезу гормонов:
-адреналиновая -норадреналиновая -дофаминовая -смешанная
2 по клиническому течению:
-с пароксизмальным течением гипертензии -с постоянным течением -смешанная -без АГ
3 по морфологии: -феохромоцитома -параганглиома -феохромобластома -микроаденоматоз надпочечников
Клиника: 1 АГ - циклическое, постоянно учащающееся повышение АД (катехоломиновый криз), систолическое до 300 мм рт ст, сопровождается увеличением ЧСС, тремором, головокружением, увеличение слюно- и потоотделения.
При адреналиновом типе — эмоциональная лабилность, чувство страха, тревоги. Боли в сердце, в том числе эпизоды стенокардии, ухудшение зрения — ишемия сетчатки, в момент криза — гипергликемия
При норадреналиновом типе более продолжительные кризы с покраснением кожи (периферическая вазодилятация).
В межприступный период - слабость, повышение утомляемости, снижение массы тела.
Дофаминовый тип часто протекает без гипертонии.
2 ЖКТ — атония кишечника во время криза (динамическая кишечная непроходимость), стрессовый язвы желудка и двенадцатиперстной кишки
3 мочевыводящая система — спазм шейки мочевого пузыря, преренальная почечная недостаточность во время криза
4 изменения со стороны крови: эритроцитоз, лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинопения, увеличение СОЭ
Диагностика: показания к обследованию -
- все больные со стойкой АГ и больные с АГ с кризовым течением, особенно если обычное лечение неэффективно.
- любые ф АГ у детей и лиц молодого возраста
- наличие МЭН-2 и подобных заболеваний, даже если симптомы опухоли нет и отсутствует АГ
- эпизоды повышения АД при физической нагрузке, общей анастезии или рентгенологическом обследовании
- увеличение АД после назначения бета-адреноблокаторов или ганглиоблокаторов
- изменение ЭКГ или лабораторных показателей, которые можно объяснить увеличением уровня катехоламинов в крови
- субфебрилитет неясного генеза
- новообразование в области надпочечников, выявленное при проведении УЗИ, КТ, МРТ
Лабораторная диагностика: определение уровня катехоламинов и продуктов их распада. (определение метанефринов — биологически неактивные продукты метилирования адреналина, норадреналина с помощью ИФА илихроматографии). Определение экскреции конечного метаболита катехоламинов — ванилилминдальной кислоты и свободных катехоламинов с мочой, мочу собирают суточно или через несколько часов после криза.
Топическая диагностика: КТ или МРТ надпочечников, грудной клетки, МРТ с исследование паравертебральных и парааортальных зон. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, который накапливается в клетках хромаффинной ткани, а нормальная ткань его не поглащает.
Лечение: адреналэктомия.
Больные с недавно перенесенным инфарктом миокарда, имеющие признаки катехоламиновой кардиомиопатии или метастазирующей феохромоцитоме, могут нуждаться в длительном медикаментозном лечении перед операцией. АД у беременных с феохромоцитомой в третьем триместре стабилизируют с помощью альфа-адреноблокаторов, затем производят кесарево сечение и удаляют опухоль.
Альфа-адреноблокаторы — феноксибензамин, прозазин
Бета-адреноблокаторы — применяют только на фоне достаточной болкады альфа-адренорецепторов. Для предупреждения и устранения наджелудочковых аритмий используют пропранолол, но большинство использует метопролол
Если операция невозможно из-за тяжелого состояния больного или наличия метастаз назначают ингибитор тирозингидроксилазы - метирозин
