Спазмофилия – это синдром, развивающийся у детей раннего возраста при снижении уровня ионизированного кальция в крови и проявляющийся склонностью к тетании – болезненным мышечным спазмам. Гипокальциемия - снижение содержания ионов кальция в сыворотке крови ниже 2 ммоль/л.
Причины и предрасполагающие факторы
Спазмофилия развивается при сочетании ряда эндогенных и экзогенных факторов, среди которых наибольшее значение имеет относительная недостаточность паращитовидных желез. Спазмофилии может предшествовать рахит различной степени тяжести, ведущий к снижению запасов кальция в организме. Развивается тетания, как правило, ранней весной, что связано с инсоляцией, образованием кальцитриола и угнетение последним синтеза паратгормона. Наиболее часто спазмофилия проявляется ночью и в утренние часы, когда происходит физиологическое повышение рН.
Дети со спазмофилией характеризуются часто повышенной нервной возбудимостью, много кричат. С другой стороны повышенная нервно-рефлекторная возбудимость может быть связана с гипокальциемией. Гипервентиляция при крике вызывает гипокапнию, респираторный алкалоз и сдвиг кальция в неионизированный пул. Способствующими факторами могут являться щелочное питание (молочное), алиментарный дефицит кальция и избыток фосфора, болезни кишечника с диареей и мальабсорбцией, приём антиконвульсантов, стероидов, рвота.
Классификация
Выделяют латентную и явную спазмофилию. Латентная спазмофилия проявляется парестезиями и болями в мышцах конечностей при отсутствии судорожных приступов, а также может быть выявлена при проверке тетанических симптомов.
Симптомы спазмофилии
Симптом Хвостека вызывается постукиванием пальцем или молоточком по стволу лицевого нерва спереди от наружного слухового прохода: при этом могут сокращаться все мышцы лица, иннервируемые лицевым нервом (симптом Хвостека I), мышцы области крыльев носа и угла рта (симптом Хвостека II) или только мышцы области угла рта (симптом Хвостека III).
Симптом Вейсса вызывается постукиванием у наружного края глазницы по ходу скуловой ветви лицевого нерва вызывает сокращение глазничной части круговой мышцы глаза и лобной мышцы.
Симптом Труссо вызывается пережатием плеча жгутом или манжетой тонометра до исчезновения пульса на 2-3 минуты, при этом развивается тетаническая контрактура кисти по типу руки акушера.
Симптом Люста вызывается поколачиванием в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости: возникают тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи.
Симптом Маслова проявляется остановкой дыхания на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха после укола (обычно на укол дети реагируют учащением дыхания).
Наиболее ранним симптомом латентной спазмофилии и вместе с тем одним из наиболее постоянным является симптом Эрба, в основе которого лежит повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость, от размыкания катода, приложенного к n. medianus сокращение получается при силе тока 1-3 мА (в норме менее 5 мА).
Явная спазмофилия проявляется фибриллярными подергиваниями и легко возникающими болезненными тоническими мышечными спазмами в отдельных группах мышц. Чаще спазмы развиваются в икроножных мышцах, мышцах стопы, дистальных мышцах рук, реже наблюдаются тяжёлые генерализованные тонические судороги или ларингоспазм.
Лечение
Основу терапии спазмофилии составляют препараты кальция и витамина D. При скрытой спазмофилии лечение проводится амбулаторно, препараты кальция назначаются внутрь. Диета с ограничением молочных продуктов. При явной спазмофилии необходима госпитализация в общесоматический стационар, препараты кальция назначаются вначале парэнтерально, после купирования симптоматики - внутрь.
При клонических судорогах, а также при сомнении в генезе судорог вначале может быть в/в или в/м введён диазепам 0,1% 0,1 мл на 1 кг. В тяжёлых случаях внутривенно медленно вводится 10% кальция глюконат 0,3 мл/кг или капельно (с 5% глюкозой 1:10 1,7 мл/кг за 6-12 часов). Можно использовать 10% кальция хлорид 0,5 мл на 1 год жизни. Внутримышечно 10% кальция глюконат вводится по 0,5 мл/1 кг. Введение кальция может быть повторено через 15-60 минут. Следует учитывать, что болевая реакция при инъекции и гипервентиляция при крике может усилить тетанию, вызвать кратковременную остановку дыхания.
Препараты кальция внутрь в дозе 50 мг/кг в сутки (10% раствор кальция хлорида по чайной или десертной ложке или кальция глюко-нат по 1-2 г 3 раза в день). 2,5 мл 10% кальция хлорида = 10 мл 10% кальция глюконата = 90 мг кальция.
Через 2-3 дня назначается витамин D в дозе 2000-4000 МЕ в день. Целесообразно использовать активные метаболиты витамина D (аль-фаD3ТЭВА) в дозе 0,25-1 мкг/сутки, в 2 приема.
