2). Диагностический процесс начинается с выявления признаковили симптомов болезни. Для этого проводится обследование(examen) больного, которое слагается из двух основных разделов:расспроса и объективного исследования. Последнее, в свою очередь, разделяется на физикальное (производимое врачом с помощьюего органов чувств) и лабораторноинструментальное.
РАССПРОС Расспрос (interrogatio) часто называют субъективным исследованием, однако это не совсем правильно, т.к. выявляемые путемрасспроса симптомы часто могут быть установлены врачом и объективно, например, одышка, отеки, кашель. Расспрос больного включает выяснение: 1) жалоб; 2. истории заболевания anamnesis (воспоминание) morbi(morbus болезнь); 3) истории жизни (anamnesis vitae). Расспрос является важным методом диагностики, которым должен владеть врач любой специальности. Крупный вклад в совершенствование этого метода внес профессор московского университетаГ.А.Захарьин (189 1897). Он довел этот метод до высоты искусства. Правильно провести расспрос задача трудная, особеннодля начинающего врача. Здесь необходимы выдержка, такт, знания иумение. Обычно в начале расспроса больному предоставляется возможность свободно высказаться относительно того, что привело его кврачу. Для этого врач задает общий вопрос: "Что Вас беспокоит?"или "На что Вы жалуетесь?". Такой прием имеет очень большойсмысл. Вопервых, он является демонстрацией внимания врача кбольному, способствует возникновению чувства доверия со стороныпациента. Вовторых, во время изложения больным его жалоб врачизучает больного, оценивает его психическое состояние, отношениек болезни, интеллектуальный уровень. В ходе рассказа больного уврача формируется первая диагностическая гипотеза относительнотого, какое заболевание имеется у данного пациента, или какаясистема поражена. Дальше врач должен вести целенаправленныйрасспрос, уточняя и детализируя каждую жалобу, строго придерживаясь определенных правил. Постановка вопросов, их форма и содержание должны быть адаптированы к уровню общего развития больного. Вопросы должны быть просты и ясны, речь врача доброжелательной. Беседа ведется в спокойной обстановке, желательно наедине с больным. Г.А.Захарьин писал, что расспрос можно считать достаточнополным, если по окончании его больной ничего не может добавить.
Различают основные и второстепенные жалобы. К основным относятся жалобы, которые связаны с заболеванием, приведшие больного к врачу-хирургу. Второстепенными называются жалобы, не связанные с основным заболеванием (обусловленные другой болезнью, которая в данный момент не играет основной или ведущей роли).
3)Гиперпластический синдром
К проявлениям гиперпластического синдрома относится увеличение лимфатических узлов в средостении (у 8% больных), что протекает нередко с синдромом сдавления: одышкой, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов.
Гиперплазия десен, по нашим данным (у 5% больных), наблюдается обычно при тяжелом течении процесса и издавна расценивается как неблагоприятный прогностический признак. Иногда при ней выявляются язвенно-некротические изменения в ротовой полости (у 8% больных), что объясняется лейкозной инфильтрацией подслизистого слоя и нарушением питания, распадом ткани, образованием язв и некрозов.
Как проявления гиперпластического синдрома рассматриваются и кожные инфильтраты в виде красновато-синеватых папулообразных бляшек, расположенных в толще дермы. Специфические кожные проявления необходимо дифференцировать от неспецифических, выявляемых при патологическом процессе: аллергических, типа лекарственного дерматита и крапивницы, и инфекционно-воспалительных - септических эмболов, нередко наблюдаемых при септицемии и представляющих собой воспалительные болезненные инфильтраты с размягчением в центре, где образуется гнойно-некротический, иногда геморрагический пузырек. Кожные изменения нередко носят смешанный воспалительно-специфический характер и наблюдаются при очень тяжелом течении процесса.
Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. Тяжелая анемия отмечается у 20% больных. Глубокая тромбоцитопения, выявляемая у 35% больных, выраженная анемия в начальном периоде заболевания не только указывают на быстрое прогрессирование процесса с глубоким поражением нормального кроветворения, но и в определенной мере свидетельствуют о запоздалой диагностике.
Именно резкая тромбоцитопения служит основной причиной одного из самых коварных клинических синдромов острого лейкоза - геморрагического, который наблюдается у 50 - 60% больных . Интенсивность геморрагических проявлений весьма вариабельна: от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных или редких высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений - носовых, маточных, желудочно-кишечных, почечных.
Анемический синдром – может возникать при самых разнообразных патологических состояниях, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и/или количества эритроцитов в крови. Наиболее часто анемический синдром возникает на фоне кровопотерь различной степени выраженности. Так у женщин с миомой матки, имеющих обильные длительные месячные, при наличии изъязвленных геморроидальных узлов возможна хроническая кровопотеря и явления анемии. Кроме того, анемический синдром может возникать при недостаточном усвоении железа, витамина В12, фолиевой кислоты при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, приеме лекарственных препаратов, угнетающих усвоение железа, во время беременности, лактации, на фоне тяжелых инфекционных заболеваний. А также при тяжелой физической работе, сопровождающейся повышенным потоотделением. Проявлениями анемического синдрома являются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенная утомляемость, раздражительность, шум или звон в ушах, головокружение, одышка, возникновение сердцебиения даже при незначительной физической нагрузке, выпадение волос, изменения ногтей – исчерченность ногтевых пластинок, ложкообразная форма ногтей. Также могут возникать заеды в углах рта, глоссит (налет, чувство жжения в языке, потеря вкусовой чувствительности), извращение вкуса и запаха, в ряде случаев дизурические расстройства. Для предупреждения развития анемического синдрома, лицам, входящим в группу риска: женщины в период кормления и лактации, страдающие гиперменорреей; больные различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта; люди, часто и длительно болеющие различными инфекционными заболеваниями; а также имеющие различные очаги хронической инфекции (кариес, тонзиллит и др.) - должны принимать в малых дозах препараты железа, употреблять пищу, богатую белками, витаминами, железом и другими микроэлементами.
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.
Симптомы Геморрагического синдрома:
Различают 5 типов геморрагического синдрома.
* Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
* Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
* Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
* Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
* Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
Причины Геморрагического синдрома:
Геморрагический синдром может бытьобусловлен такой патологией как поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Хронический лимфолейкоз - это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. В отличие от острых лейкозов, опухоль растет достаточно медленно, вследствие чего нарушения кроветворения развиваются лишь в поздних стадиях развития заболевания.
СИМПТОМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА
- Слабость
- Увеличение лимфатических узлов
- Тяжесть в животе (в левом подреберье)
- Склонность к инфекциям
- Потливость
- Снижение массы тела
Чаще всего первым симптомом хронического лимфолейкоза является увеличение размеров лимфатических узлов. Вследствие увеличения селезенки, возможно возникновение ощущения тяжести в животе. Нередко больные испытывают значительную общую слабость, теряют вес, у них повышена частота развития инфекционных заболеваний. Симптомы развиваются постепенно, в течение длительного времени. Примерно в 25% случаев заболевание обнаруживают случайно при анализе крови, назначенном по другому поводу (диспансеризация, обследование по поводу негематологического заболевания).
СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА
Существует несколько подходов к определению стадий хронического лимфолейкоза - системы Rai, Binet и Международной рабочей группы по хроническому лимфолейкозу. Все они учитывают то факт, что продолжительность жизни больных хроническим лимфолейкозом зависит от степени распространенности опухоли (числа пораженных групп лимфатических узлов) и степени нарушения кроветворения в костном мозге. Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов). Определение стадии хронического лимфолейкоза позволяет принять решение о необходимости начать лечение и выбрать наиболее приемлемый для данного больного режим терапии.
В соответствии с современной системой стадирования хронического лимфолейкоза, предложенной Международной рабочей группой по хроническому лимфолейкозу, выделяют три стадии:
- Стадия А - лимфоцитоз при поражении не более 2-х групп лимфатических узлов (или в отсутствие их поражения); тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
- Стадия В - поражены 3 и более группы лимфатических узлов; тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
- Стадия С - наличие тромбоцитопении или анемии независимо от числа пораженных групп лимфатических узлов.
В зависимости от наличия тех или иных симптомов, к буквенному обозначению стадии хронического лимфолейкоза могут быть добавлены римские цифры:
- I - при наличии лимфаденопатии
- II - при увеличении селезенки (спленомегалии)
- III - при наличии анемии
- IV - при наличии тромбоцитопении
ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА
В отличие от многих других опухолей, считают, что при хроническом лимфолейкозе не целесообразно проведение терапии в ранних стадиях заболевания. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов в начальных стадиях хронического лимфолейкоза заболевание носит "тлеющий" характер, и больные могут долгое время обходиться без лечения, нормально себя чувствуя и сохраняя привычный образ жизни. Лечение необходимо начинать лишь при появлении признаков прогрессирования заболевания, к которым относят:
- Быстрое нарастание числа лимфоцитов в крови
- Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов
- Значительное увеличение селезенки
- Нарастание анемии и тромбоцитопении
- Появление симптомов опухолевой интоксикации - лихорадки, ночных потов, потери веса, выраженной слабости
Существует несколько подходов к лечению хронического лимфолейкоза:
- Химиотерапия препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.
- К эффективным методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.
- При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществленавысокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
- Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при наличии большой опухолевой массы.
