Лизосомы являются сферическими органеллами, окруженными мембраной и содержащими гидролитические ферменты, число которых достигает 70. Наибольшая роль принадлежит лизосомальным протепназам (эндои экзопептидазам), которые осуществляют полный или ограниченный протеолиз белков. Ферменты синтезируются в комплексе Гольджи и эндоплазматической сети и участвуют в процессах внутриклеточного пищеварения. Гидролитические ферменты лизосом разрушают белки, нуклеотиды, углеводы и жиры. Происходит это следующим образом.В результате эндоцитоза клетка поглощает частицу вещества. мембраны эндоцитозного пузырька и лизосомы сливаются, образуя общую, окруженную мембраной, везикулу, в которой начинается переваривание. Кроме того, лизосомы переваривают изношенные или поврежденные части клетки, участвуя тем самым во внутриклеточной регенерации.В данном случае врожденная недостаточность ферментов является основной причиной развития болезни. Первичная недостаточность ферментов приводит к развитию заболеваний, носящих название «лизосомные болезни» или «болезни накопления».Суть их сводится к тому, что вследствие врожденного дефекта ферментного набора лизосом они теряют способность расщеплять тот или иной субстрат.Он накапливается в лизосомах и постепенно заполняет их полностью. Такие лизосомы, потерявшие способность к выполнению своих специфических функций, начинают заполнять клетку, и в конечном итоге она превращается в огромную каплю того вещества, которое не смогли расщепить дефектные лизосомы.Появление все большего и большего количества таких клеток приводит к резкому нарушению функции соответствующего органа. Чаще всего при этих болезнях, связанных с избыточным накоплением в клетках веществ, поражаются печень, мышцы и особенно — центральная нервная система, что ведет к возникновению тяжелых заболеваний, часто заканчивающихся смертью. Преддепресспонная гиперактивность (обратимое повреждение клетки) Слабое повреждающее действие на клетку, хорошо выраженная регенерация Увеличение потребления кислорода и активизация деятельности органелл, повышение продукции АТФ и активизация энергозависимых процессов.
