Креатин необходим для образования в мышцах высокоэнергетического соединения креатинфосфата. Синтех креатина идет в 2 стадии с участием 3 АК – аргинина, глицина, метионина. Начинается в почках, аргинин взаимодействует с глицином с образованием орнитина и гуанидинацетата, ф-т глицинамидинотрасфераза. Образовавшийся гуанидинацетат поступает в печень, где под влиянием гуанидинацетатметилтрансферазы происходит его метилирование с образованием креатина. Источником метильной группы является метионин.
Образовавшийся креатин с кровью поступает в мышцы и клетки мозга, где из него образуется креатинфосфат. Ф-т креатинкиназа. КФ обеспечивает энергией работающей мышце в начальный период. В результате неферментативногног дефосфорилирования креатинфосфат превращается в креатинин, который выводится с мочой.
59) образование конечных продуктов азотистого обмена: солей аммония и мочевины. Биосинтез мочевины.
БС мочевины. Основой конечный продукт азотистого обменя, синтезируется в печени. Цикл Кребса-Гензелейта, орнитиновый цикл. Протекает в цитозоли гепатоцитов и в митохондриях.
- аммиак связывается с СО2 и водой +2АТФ = карбомоилфосфат. Ф-т синтетаза
- карбомоилфосфат теряет карбомоильную группу и переносит ее на орнитин с образованием цитрулина. Ф-т орнитинкарбомоилфосфаттрансфераза
- цитрулин +аспартат +АТФ = аргигинасукцинат + АМФ. Ф-т синтетаза.
- Аргигинсукцинат распадается на аргинин и фумарат. Фумарат в ЦК. Ф-т аргининсукцинатлиаза
- Аргинин + вода = орнитин +мочевина. Ф-т аргиназа. Оринитив снова в цикл, а мочевина выводится
Две функции цикла : превращение азота аминокислот в мочевину, которая выводится и синтез аргинина и накопление его в организме.
Синтез аммонийных солей. Непосредственный синтез аммонийных солей или аммониегенез происходит в просвете канальцев почек из секретируемых сюда аммиака и ионов водорода и фильтрующихся органических и неорганических анионов первичной мочи. Около 10% всего аммиака выводится почками в виде аммонийных солей. Часть глутамина крови, не задержавшаяся в печени, достигает почек. В эпителиальных клетках почечных канальцев, в основном в дистальных канальцах, имеется фермент глутаминаза, гидролизующая амидную группу с образованием глутамата. Глутамат, в свою очередь, дезаминируется глутаматдегидрогеназой. Параллельно в эпителии происходят процессы клеточного дыхания, сопросождающиеся образованием угольной кислоты, которая диссоциирует на ион Н+ и карбонат-ион НСО3−. Ионы водорода секретируются в первичную мочу, карбонат-ионы – в кровь. Выделяемый аммиак диффундирует в просвет канальца, где соединяется с ионом Н+, образуя ионы аммония NH4+. Они связываются с неорганическими (фосфаты, хлориды, сульфаты) или с органическими анионами (уксусной, щавелевой, молочной кислот).
