Билирубины (Б) бывают двух видов – свободный и связанный. Их свойства на А4.
Повышение в крови [свободного Б] создает бОльшую угрозу для жизни, чем повышение [связанного Б]; и состояние пациента при повышении [свободного Б] тяжелее, чем при повышении [связанного Б]: потому что Б свободный гидрофобен, способен проходить ГЭБ и поступать в мозг, вызывая билирубиновую энцефалопатию. Избыток Б может привести к смерти.
Повышение [билирубина] в крови (гипер/билирубин/емия) часто проявляется пожелтением кожных покровов и склер (желтухой) и указывает:
1) на риск осложнений, вызываемых билирубином (см. выше),
2) на наличие патологии, из-за которой произошло накопление билирубина в крови (на гемолиз, на патологию печени или на закупорку желчевыводящих путей).
Повышение в крови [свободного Б] (без Б связанного) указывает на гемолитическую желтуху, так как при гемолизе увеличивается образование свободного Б из гемоглобина. Кроме того, накопление в крови свободного Б может быть результатом замедленного поступления свободного Б в печень и замедленного превращения Б свободного в Б связанный из-за низкой активности фермента (УДФ-глюкуронил/трансферазы); вторая причина встречается у новорожденных и может привести к гибели новорожденного.
Повышение в крови [обоих Б] указывает на повреждение печени (на печеночную желтуху).
Повышение в крови [связанного Б] (без Б свободного) указывает – на наличие препятствия для поступления желчи в кишечник (на механическую желтуху).
|
|
Какие Б в крови |
причина |
При какой желтухе |
В каком случае самочувствие тяжелее |
|
1. |
Только Б свободный |
Гемолиз или нет Е |
Гемолитическая |
В этом случае самое тяжелое |
|
2. |
Оба Б: своб. и связ. |
Патология печени |
Печеночная |
Тяжелое |
|
3. |
Только Б связанный |
Препятствие оттоку желчи (камни и др.) |
механическая |
Менее тяжелое, но причины нарушения оттока желчи могут быть опасны (опухоли) |
Б в моче. В моче бывает только связанный Б (так как Б связанный гидрофилен, а свободный Б – гидрофобен) и только если связанного Б много в крови (что бывает при печеночной и при механической желтухе). Б связанный придает моче вид пива.
Определения Б в крови и в моче недостаточно для определения типа желтухи. Для определения типа желтухи нужно определение ферментов: если в крови обнаружится ЛДГ5 и если активность АлАТ больше, чем АсАТ, то это укажет на печеночную желтуху. А если в крови обнаружится повышение двух ферментов – гамма-глутамил/трансферазы и щелочной фосфатазы, то это укажет на механическую желтуху. (Повышение ГГТ без ЩФ или наоборот указывает не на механическую желтуху).
Опасный для жизни при избытке в организме, в нормальных концентрациях Б безопасен и является антиоксидантом.
Накопление Б свободного усугубляется при дефиците альбуминов, так как альбумины способны и должны связывать свободный билирубин в крови и тем самым замедлять поступление Б свободного в клетки. Причиной дефицита альбуминов может быть патология печени, так как альбумины должны вырабатываться в печени. Другие причины дефицита альбуминов – дефицит полноценной пищи, прием лекарств (лекарства часто связываются с альбуминами). См. гипо/альбумин/емии.
