. Морфологічні особливості пухлин з тканин, що походять з мезенхіми.

 

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

 

Пухлина (новоутворення) – це патологічний процес, який характеризується бурхливим розмноженням клітин з порушенням їх росту та диференціації. Пухлина може розвитися в будь-якій тканині, будь-якому органі.

Преморбідним фоном розвитку пухлини найчастіше буває метаплазія та дисплазія (див. заняття №11).

 

Етіологія злоякісних пухлин

1.    Хімічні канцерогенні речовини.

2.    Фізичні  фактори (іонізуюча радіація, ультрафіолетове випромінювання, висока температура, механічний вплив).

3.    Біологічні агенти (онкогенні віруси).

 

Основні властивості пухлини:

1. Автономний і безконтрольний ріст клітин.
2. Атипізм клітин (клітини пухлини набувають особливий вигляд і властивості (анаплазія), які відрізняють їх від нормальних клітин).

 

Зовнішній вигляд пухлини різноманітний: вона може мати форму вузла, шапки гриба, нагадувати кольорову капусту тощо.

В одних випадках пухлина може дифузно пронизувати орган (її межі практично не визначаються), в інших – розташована на поверхні органа у вигляді поліпа. У компактних органах пухлина може виступати над поверхнею, проростати та руйнувати капсулу, роз’їдати судини з наступною кровотечею.

Пухлина на розрізі має вигляд однорідної, зазвичай біло-сірої або сіро-рожевої тканини, іноді нагадує риб’яче м’ясо.

Мікроскопічно пухлини різноманітні, але всі вони складаються з паренхіми та строми. Паренхіму пухлини утворюють клітини, які характеризують даний вид пухлини та визначають її морфологічну специфіку. Строма пухлини утворена як сполучною тканиною органа, у якому вона розвинулась, так і клітинами самої пухлини.

Розміри пухлини різні, що залежить від швидкості та тривалості її росту, походження й консистенції.

Консистенція пухлини залежить від переваги в пухлині паренхіми або строми: у першому випадку вона м’яка, у другому – щільна.

Пухлина може зазнавати вторинних змін: некрозу, крововиливу, запалення, ослизнення, петрифікації. Часто вторинні зміни в пухлині відбуваються у зв’язку з застосуванням променевої і хіміотерапії.

Гомологічні пухлини – це пухлини, будова яких відповідає будові органа (або тканини), у якому вона розвинулася. Частіше це зрілі, високодиференційовані доброякісні пухлини.

Гетерологічні пухлини – це пухлини, клітинна будова яких відрізняється від клітинної будови органа (або тканини), у якому вона розвинулася. Частіше це незрілі, низькодиференційовані злоякісні пухлини.

Гетеротопічні пухлини – це пухлини, які виникають у результаті ембріональних порушень (наприклад, пухлина з кісткової тканини в стінці матки або легені та ін.).

Пухлини можуть рецидивувати, тобто з’являтися на колишньому місці після хірургічного видалення  або променевої терапії з пухлинних клітин, які залишилися у пухлинному полі. Рецидиви пухлини можуть виникати й з найближчих метастазів, які не були видалені під час операції.

 

Види пухлинного атипізму

1. Тканинний. Характеризується порушенням тканинних взаємовідносин, властивих даному органу, тобто паренхіми та строми. В одних випадках може переважати строма, в інших паренхіма. Крім цього клітини не утворюють правильних структур. Так в пухлинах, які виникають із сполучної і м’язової тканин пучки волокон різної товщини, розміщуються в різних напрямках, іноді безпорядно, залози не утворюють відвідних протоків з наявних кіст, відбувається перекалібровка судин. Тканинний атипізм характерний для доброякісних пухлин.
2. Клітинний атипізм. Ступінь клітинного атипізму буває різним: в одних випадках пухлинні клітини схожі на нормальні клітини органа, у якому вона розвинулася, в інших – пухлинні клітини не мають нічого спільного за морфологічними ознаками з нормальними клітинами органа. Ознаками клітинного є:

• поліморфізм клітин і ядер (різних розмірів і форми),
• порушення ядерно-цитоплазматичного співвідношення,
• втрата комплексності і полярності епітелієм,
• гіперхромія ядер,
• хромосомні аберації.

Клітинний атипізм характерний для злоякісних пухлин.

1. Мітотичний атипізм. Для пухлинних клітин характерна патологія мітозу, тобто порушення поділу клітин (мультиполярні, асиметричні, моноцентричні і інші).
2. Ультраструктурний атипізм. При електронно-мікроскопічному дослідженні пухлинні клітини мають неправильно сформовані або відсутні ультраструктури (мітохондрії, лізосоми тощо).
3. Біохімічний атипізм. У клітинах пухлини, як і в ембріональних, переважає анаеробний гліколіз, окисні процеси заміняються гліколітичними. Тканина пухлини багата на холестерин, глікоген і нуклеїнові кислоти.
4. Гістохімічний атипізм. Для клітин пухлини характерний свій «ферментний профіль». Пухлинні клітини виділяють ті або інші ферменти, які в нормі виділяє орган, з якого вони ростуть, але в більших кількостях (наприклад, при пухлині передміхурової залози підвищується рівень і активність кислої фосфатази, естерази та неспецифічної екзонуклеази тощо).
5. Антигенний атипізм. Пухлинні клітини містять на своїй поверхні антигени, на які реагують імунокомпетентні клітини організму.

 

Види росту пухлини

1. Експансивний. Пухлина росте «сама з себе», розсовуючи навколишні тканини. Паренхіма пухлини атрофується, розвивається колапс (спадіння) строми, й пухлина ніби оточується капсулою (псевдокапсулою). Експансивний ріст пухлини повільний і характерний для доброякісних пухлин. Однак, деякі злоякісні пухлини також можуть рости експансивно (рак нирки, щитоподібної залози, фібросаркома).
2. Інвазивний (інфільтруючий). Клітини пухлини вростають у навколишні тканини та руйнують їх. Інвазія відбувається в напрямку найменшого опору (по міжтканинним щілинам, за ходом судин, нервів). Пухлинні клітини руйнують стінки судин, проникають у кровоток. Якщо на шляху інвазії пухлини зустрічається капсула органа або інші щільні тканини, то пухлинні клітини спочатку поширюються по їхній поверхні, а після, проростаючи капсулу, проникають вглиб органа. Межа пухлини при інвазивному рості визначаються нечітко. Інвазивний ріст пухлини швидкий і характерний для злоякісних пухлин.
3. Апозиційний. Перетворення нормальних клітин у пухлинні в зоні росту пухлини.
4. Ендофітний. Це інфільтруючий ріст пухлини вглиб стінки порожнистого органа. При цьому пухлина з поверхні слизової оболонки (наприклад, шлунка, сечового міхура, бронха, кишки тощо) непомітна, її вдається виявити тільки на розрізі.
5. Екзофітний. Це експансивний ріст пухлини в просвіт порожнистого органа. Пухлина при цьому може заповнювати значну частину порожнини, з’єднуючись зі стінкою ніжкою.
6. Уніцентричний. Один осередок пухлини.
7. Мультицентричний. Кілька пухлинних осередків.

 

Ознаки доброякісних пухлин

1.    Пухлини складаються з добре диференційованих клітин і зберігають структуру тканини, з якої походять (тканий атипізм).

2.    Ростуть повільно, часто їхній ріст зупиняється, іноді спостерігається зворотний розвиток.

3.    Мають капсулу та не проростають у навколишні тканини, а розсовують їх (експансивний ріст).

4.    Не метастазують.

5.    Добре піддаються хірургічному лікуванню, летальні випадки спостерігаються рідко.

6. Переважає місцевий вплив.

Ознаки злоякісних пухлин

1.    Клітини пухлин низькодиференційовані, їхня будова спрощена й ати пічна (клітинний).

2.    Ріст швидкий, спонтанно не зупиняється.

3.    Не мають капсули та проростають у навколишні тканини (інвазивний ріст).

4.    Дають метастази.

5.    Мають місцевий і загальний вплив. Обумовлюють кахексію.

6. Рецедивують

 

Метастазування пухлини

Метастазування – це здатність злоякісної пухлини формувати вторинні вузли (метастази) у віддалені від первинної пухлини частини організму.

 

Види метастазів:

1. Гематогенні (поширення пухлинних клітин із током крові). Характерні для сарком.
2. Лімфогенні (поширення пухлинних клітин із током лімфи). Характерні при  раких захворюваннях.
3. Імплантаційні (контактні) – поширення клітин по серозних оболонках, які прилягають до пухлинного вузла.

 

Найчастіше при метастазах пухлина має ту саму будову, що й в основному вузлі. Метастатичні вузли ростуть швидше, ніж основний пухлинний вузол і тому нерідко крупніші за нього.

Час, необхідний для розвитку метастазів, може бути різним.

В одних випадках метастази з’являються дуже швидко, слідом за виникненням первинного вузла (наприклад, при меланомі), в інших – вони розвиваються через кілька років.

 

Класифікація пухлин

На сьогоднішній день існує декілька класифікацій пухлин, але ми приводимо дві основні – TNM і гістогенетичну.

 

Класифікація TNM

T – tumor (пухлина). Відповідає певному розміру та величині первинної пухлини.

N – node (лімфатичний вузол). Визначає ступінь залучення лімфатичних вузлів у пухлинний процес.

M – metastasis (метастази). Наявність і розмір віддалених метастазів.

 

 

T (tumor)

Т0 – ознаки первинної пухлини відсутні.

Тis – пухлина в межах слизової оболонки.

Т1 – пухлина в межах слизової і підслизової оболонок.

Т2 – уражена серозна оболонка.

Т3 – пухлина проростає через серозну оболонку, сусідні органи не       втягнені в процес.

Т4 – пухлина проростає у сусідні тканини.

 

N (node)

N0 – метастази в лімфатичних вузлах відсутні.

N1 – уражені лімфатичні вузли не далі  3 см від первинної пухлини.

N2 – уражені регіональні лімфатичні вузли  далі  3 см від первинної пухлини, але видаляються при операції.

N3 – залучені лімфатичні вузли інших груп.

 

M (metastasis)

M0 – віддалені метастази відсутні.

М1 – наявність віддалених метастазів.

 

Визначення стадії пухлинного процесу

Стадія 0: Тis, N0, М0.

Стадія 1: Т1, N0, М0.

Стадія 2: Т 2-3, N0, М0.

Стадія 3: Т 1-3, N 1-2, М0.

Стадія 4: будь-які Т і N при наявності М1.

 

Додаткові символи та характеристики TNM

 pTNM – патогістологічна класифікація (використовується після хірургічного втручання, патологоанатомічного та гістологічного дослідження). Її принципи аналогічні TNM.

1. G – ступінь диференціації пухлинних клітин: G1 – висока, G2 – середня, G3 – низька, Gх – диференціація не підлягає оцінці.
2. L – інвазія лімфатичних судин: L0 – немає ознак інвазії, L1 – інвазія поверхневих лімфатичних судин, L2 – інвазія глибоких лімфатичних судин,      Lх – інвазія лімфатичних судин не встановлена.
3. V – інвазія вен: V0 – вени не містять пухлинних клітин, V1 – пухлинні клітини виявлені в прилеглих венах, V2 – пухлинні клітини виявлені у віддалених венах, Vх – інвазія вен не піддається оцінці.
4. r – рецидив (ставлять перед відповідним позначенням TNM).
5. P – глибина проростання пухлини в стінку кишки (визначається при гістологічному дослідженні операційного препарату): P1 – пухлина інфільтрує тільки слизову оболонку, P2 – пухлина інфільтрує підслизову оболонку, але не інфільтрує м’язову, P3 – пухлина інфільтрує м’язову оболонку без ураження серозної, P4 – пухлина проростає всі оболонки стінки кишки та виходить за її межі.

 

Гістогенетична класифікація

За цією класифікацією виділяють 7 груп пухлин:

1. Епітеліальні пухлини.
2. Пухлини екзо- й ендокринних залоз і епітеліальних покривів.
3. Мезенхімальні пухлини.
4. Пухлини меланінутворюючої тканини.
5. Пухлини нервової системи й оболонок мозку.
6. Пухлини системи крові.
7. Тератоми.

 

Механізми протипухлинного захисту

1. Механізми природної неспецифічної резистентності організму (не мають імунологічної специфічності та не вимагають попередньої імунізації):

а)    NK-клітини (природні кілери).

б)    LAK-клітини (лімфокін-активовані кілери).

в)    Макрофаги (фагоцитоз і позаклітинна цитотоксичність).

Ці механізми ефективні, якщо кількість пухлинних клітин у пухлині становить до 103.

2. Реакції набутого (специфічного) протипухлинного імунітету (зумовлені специфічними протипухлинними антитілами).

Ці механізми ефективні, якщо кількість пухлинних клітин у пухлині становить від 103 до 106.

Якщо ж кількість пухлинних клітин у пухлині перевищує 106, то розвивається стан імунологічної депресії й описані вище механізми протипухлинного захисту пригнічуються.

 

Фактори, які впливають на ріст злоякісних пухлин

1.        Васкуляризація пухлини (максимальна відстань пухлинних клітин від просвіту кровоносних судин не перевищує 1-2 мм). Пухлинні клітини виділяють ангіогенін, який стимулює ріст і проростання капілярів у пухлину.

2.        Гормони. Гормончутливими пухлинами є рак молочної залози, матки, яєчників, простати.

3.        Стан механізмів протипухлинного захисту.

Фактори, які впливають на швидкість росту пухлини

1.    Тривалість мітотичного циклу пухлинних клітин (від 20 до 60 годин).

2.    Величина проліферативного пула (ростової фракції). У деяких пухлинах він досягає 30%.

3.    Швидкість загибелі пухлинних клітин. У багатьох пухлинах на                    100 утворених клітин доводиться 80-90 загиблих.

 

Причини загибелі пухлинних клітин

1.    Дефіцит поживних речовин.

2.    Висока чутливість до дії факторів, які ушкоджують пухлинні клітини.

3.    Знищення захисними протипухлинними механізмами.

 

Мезенхімальні пухлини

Мезенхімальні пухлини розвиваються зі сполучної, жирової, м’язової, синовіальної, мезотеліальної і кісткової тканин, кровоносних і лімфатичних судин. Вони можуть бути доброякісними та злоякісними (саркоми).

 

До доброякісних мезенхімальних пухлин належать:

1. Фіброма. Пухлина зі сполучної (фіброзної) тканини, представлена щільним вузлом білого кольору. Частіше зустрічається в шкірі, матці, молочній залозі. Розрізняють наступні види фібром: дерматофіброма та десмоід. Розрізняють абдомінальну (пухлина росте у жінок  з фасції прямого м’яза живота під час вагітності) та екстраабдомінальну форми десмоіда, яка частіше зустрічається у чоловіків в заочеревенному просторі. Особливістю пухлини є наявність у неї інфільтрую чого росту. Сама фіброма, в залежності від того переважають в ії складі волокна або клітини поділяють на тверду і м’яку .
2. Ліпома. Поодинока або множинна пухлина жирової тканини, побудована з жирових часточок неправильної форми та неоднакових розмірів. Зустрічається всюди, де є жирова тканина, не має чіткої межі.
3. Гібернома. Пухлина типу бурого жиру, має вигляд вузла часточкової будови.
4. Лейоміома. Пухлина з гладких м’язів, строма утворена прошарками сполучної тканини. Якщо строма розвинена надлишково, то таку пухлину називають фіброміомою. Частіше зустрічається в матці.
5. Рабдоміома. Пухлина з поперечнопосмугованих м’язів, клітини нагадують ембріональні м’язові клітини, часто зустрічається в дітей і комбінується з іншими вадами розвитку.
6. Гемангіома. Пухлина росте з судин, представлена червоним або синюшним вузлом, яка складається з хаотично розгалужених судин. Частіше спостерігається в дітей і зустрічається в ШКТ, печінці, головному мозку.
7. Хондрома. Пухлина росте з гіалінового хряща. Найчастіше локалізується в кистях, стопах, хребцях, грудині, кістках таза.
8. Остеома. Розвивається з губчатих і трубчатих кісток, частіше в кістках черепа. Нерідко її знаходять у тканинах язика та молочної залози.

 

 

До злоякісних мезенхімальних пухлин належать:

1. Фібросаркома. Злоякісна пухлина сполучної (фіброзної) тканини, частіше виявляється на плечі та стегні, інфільтрує м’які тканини, часто дає метастази.
2. Ліпосаркома. Пухлина з жирової тканини, зустрічається рідко, росте повільно та довгий час не дає метастазів.
3. Лейоміосаркома. Злоякісна пухлина гладких м’язів, часто зустрічається в матці.
4. Рабдоміосаркома. Злоякісна пухлина поперечносмугастих м’язів, зустрічається рідко.
5. Ангіосаркома. Злоякісна пухлина судинного походження, високого ступеня злоякісності, рано дає метастази.
6. Хондросаркома. Злоякісна пухлина з тканини хряща, росте повільно, пізно дає метастази.
7. Остеосаркома. Злоякісна пухлина кісток, зустрічається рідко.

 

 

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

 

1. Визначення пухлинного росту.
2. Передпухлинні (передракові) стани та зміни, морфологія.
3. Особливості пухлинної клітини.
4. Класифікація пухлин.
5. Морфогенез і гістогенез пухлин.
6. Види росту пухлин.
7. Морфологічні особливості доброякісних пухлин.
8. Морфологічні особливості злоякісних пухлин.
9. Метастазування: види, закономірності, механізми.
10. Загальна характеристика та номенклатура пухлин з тканин, що походять з мезенхіми.
11. Морфологічні особливості доброякісних пухлин з тканин, що походять з мезенхіми.
12. Морфологічні особливості злоякісних пухлин з тканин, що походять з мезенхіми.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1.3. Приклади тестових завдань для самоконтролю

 

1. У шкірі виявлена щільна, рухлива, чітко відмежована від навколишніх тканин пухлина. На розрізі вона білого кольору, представлена волокнистою тканиною. Мікроскопічно – хаотично переплетені колагенові волокна. Назвіть пухлину?

А) *Фіброма

В) Міома

С) Гістіоцитома

D) Дерматофіброма

Е) Десмоїд

 

2. При гістологічному дослідженні пухлини шкіри виявлені різних розмірів часточки з жирової тканини, відмежовані прошарками сполучної тканини. Поставити діагноз:

А) *Ліпома

В) Фіброма

С) Гігрома

D) Папілома

Е) Гемангіома

 

3. На вентральній поверхні язика в чоловіка з протезом на нижній щелепі виявлена щільна сіра бляшка неправильної форми з нерівною поверхнею, з чіткими межами. При гістологічному дослідженні утворення, відзначається збережена структура багатошарового плоского епітелію, стовщення його за рахунок шипуватого та базального шарів, гіперкератозу, акантозу; лімфомакрофагальна інфільтрація підлягаючої сполучної тканини. Поставте діагноз.

А) *Лейкоплакія

В) Еритроплакія

С) Папілома

D) Рак на місці

Е) Кондилома

 

4. При гістологічному дослідженні новоутворення шкіри виявлено: паренхіма сформована з покривного епітелію зі збільшеним числом шарів. Строма разом з розростаннями епітелію формує сосочки. Укажіть вид атипізму.

А) *Тканинний

В) Клітинний

С) Гістохімічний

D) Функціональний

Е) Метаболічний

5. При дослідженні пухлини матки (операційний матеріал) виявлено, що макроскопічно вона м’якої консистенції, із крововиливами та ділянками некрозу, на розрізі нагадує «риб’яче м’ясо». При гістологічному дослідженні встановлені ознаки вираженого клітинного й тканинного атипізму, зустрічаються клітини з патологічними фігурами мітозів. Поставити діагноз.

А) *Саркома

В) Аденокарцинома

С) Ангіома

D) Фіброма

Е) Ліпома

 

6. У хворого, який протягом тривалого часу зловживав тютюнопалінням з’явився кашель із виділенням густого слизу, слабкість після незначних фізичних навантажень, блідість шкірних покривів. За останні 3 місяці схуд на 12 кг. При ендоскопічному дослідженні біоптату встановлено діагноз: плоскоклітинний рак. Визначити характер патологічного процесу, що передував виникненню пухлини.

А) *Метаплазія

В) Гіпоплазія

С) Гіперплазія

D) Некроз

Е) Склероз

                       

7. У парубка в м’язовій тканині лівого стегна виявлене безболісне новоутворення без чітких меж. Новоутворена тканина нагадує м’ясо риби, складається з незрілих фібробластоподібних клітин із частими мітозами, які проростають у м’язи. Ваш діагноз?

А) *Фібросаркома

В) Міосаркома

С) Фіброма

D) Рак

Е) Міома

 

8. У хворого при гастроскопії в ділянці малої кривизни шлунку виявлене пухлиноподібне утворення діаметром 1,5 см на ніжці. Який характер росту пухлини?

А) *Екзофітний

В) Експансивний

С) Інфільтруючий

D) Аппозиційний

Е) Ендофітний

9. У дитини віком 6 місяців на шкірі шиї виявлений плоский вузол червоного кольору, при натисненні склом вузол блідніє. Який найбільш імовірний діагноз?

А) *Гемангіома

В) Пігментний невус

С) Меланома

D) Лейоміома

Е) Лімфангіома

 

10. У хворого віком 75 років із заочеревинної клітковини видалена пухлина розмірами 16х8х6 см. Мікроскопічно: анаплазовані жирові клітини з ознаками клітинного атипізму та поліморфізму. Зустрічаються величезні спотворені клітини, які мають у цитоплазмі жирові крапельки. Який найбільш імовірний діагноз?

А) *Ліпосаркома

В) Ліпома

С) Фібросаркома

D) Міосаркома

Е) Мезотеліома

 

Заняття №13

Номенклатура та морфологічні особливості пухлин нервової тканини. Особливості пухлин центральної нервової системи.

 

1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

 

Пухлини центральної нервової системи

Пухлини центральної нервової системи поділяються на нейроектодермальні та менінгосудинні.

 

Нейроектодермальні (нейроепітеліальні) пухлини

Ці пухлини є похідними нейроектодерми.

Найчастіше ці пухлини мають дизонтогенетичне походження (тобто розвиваються з залишків клітин-попередників зрілих елементів ЦНС).

 

До нейроектодермальних пухлин належать:

I. Астроцитарні пухлини:

1. Астроцитома. Доброякісна пухлина, що розвивається з астроцитів, частіше зустрічається в молодих людей, росте повільно, містить мало судин, локалізується у всіх відділах мозку, від навколишньої мозкової тканини нечітко відмежована, на розрізі має однорідний вигляд, іноді зустрічаються кісти. Найпоширеніша з пухлин мозку. Астроцитома представлена трьома гістологічними варіантами: фібрилярним, протоплазматичним і змішаним (фібрилярно-протоплазматичним).
2. Астробластома. Злоякісна пухлина, росте з астроцитів, характеризується швидким ростом, клітинним поліморфізмом, некрозами, метастазує за лікворними шляхами. Зустрічається рідко.

 

II. Олігодендрогліальні пухлини:

1. Олігодендрогліома. Доброякісна пухлина, росте з олігодендроцитів, має вигляд вузла однорідної сіро-рожевої тканини, росте повільно, нерідко містить кісти та петрифікати. Мікроскопічно представлена веретеноподібними та невеликими округлими клітинами.
2. Олігодендрогліобластома. Злоякісна пухлина, росте з олігодендроцитів із вираженим клітинним полімофізмом, великою кількістю патологічних мітозів, часто зазнає некрозу, пізно метастазує.

 

III. Епендимальні пухлини та пухлини хоріоїдного епітелію:

1. Епендимома. Доброякісна пухлина, росте з клітин епендими шлуночків. Має вигляд вузла, розташованого як усередині, так і ззовні шлуночків, часто містить кісти та фокуси некрозу. Це є типовим для епендимоми формування псевдорозеток і розеток навколо судин.
2. Епендимобластома. Злоякісна епендимома. Пухлина має виражений клітинний атипізм, швидкий ріст, інфільтрує навколишні тканини, метастазує за лікворними шляхами.
3. Хоріоїдна папілома (хоріоїдпапілома). Доброякісна пухлина, росте з епітелію судинного сплетіння мозку. Має вигляд ворсинчастого вузла в порожнині шлуночків мозку, клітини мають кубічну та призматичну форму.
4. Хоріоїдкарцинома. Злоякісна пухлина, росте з епітелію судинного сплетіння мозку, має вигляд вузла, який розташовується в шлуночках, пов’язана з судинним сплетінням. Представлена анаплазованими клітинами судинного сплетення. Зустрічається вкрай рідко.

 

IV. Низькодиференційовані й ембріональні пухлини:

1. Медулобластома. Пухлина побудована з незрілих клітин (медулобластів) високого ступеня злоякісності, зустрічається переважно в дітей, часто локалізується в хробаку мозочка.
2. Гліобластома. Злоякісна пухлина, часто зустрічається в осіб  віком 40 - 60 років, локалізується в білій речовині будь-яких відділів головного мозку, дуже швидко росте. Має м’яку консистенцію, строкатий вигляд (за рахунок осередків крововиливу та некрозу). Клітини пухлини поліморфні, містять глікоген. Метастазує лише в межах головного мозку.

 

V. Нейрональні пухлини:

1. Гангліоневрома. Доброякісна пухлина, локалізується в ділянці дна III-го шлуночка, рідше в півкулях головного мозку. Представлена гангліозними клітинами, пучки яких розділені гліальною стромою. Зустрічається дуже рідко.
2. Гангліонейробластома. Злоякісна пухлина, клітини якої мають виражений поліморфізм, росте швидко. Зустрічається дуже рідко.
3. Нейробластома. Злоякісна пухлина високого ступеня злоякісності, частіше зустрічається в дітей. Представлена великими клітинами з пухирцеподібними ядрами, численними мітозами. Клітини пухлини ростуть у вигляді синцитію, васкуляризація пухлини рясна.

 

Менінгосудинні пухлини

1. Менінгіома. Доброякісна пухлина, росте з м’яких оболонок мозку, має вигляд щільного вузла, часто спаяного з твердою мозковою оболонкою. Представлена ендотеліоподібними клітинами, які утворюють скупчення. Найчастіше в пухлинну тканину відкладається вапно з утворенням псамомних тілець.
2. Менінгеальна саркома. Злоякісний аналог менінгіоми, гістологічно нагадує фібросаркому.

Пухлини вегетативної нервової системи

Пухлини вегетативної нервової системи розвиваються з гангліозних клітин різного ступеня зрілості.

До них належать:

1. Доброякісна нехромафінна парагангліома (хемодектома). Пухлина морфологічно нагадує апудому (пухлина з клітин APUD-системи), здатна синтезувати серотонін і АКТГ. Клітини пухлини формують альвеолярні та трабекулярні структури.
2. Злоякісна нехромафінна парагангліома (хемодектома). Пухлина зустрічається вкрай рідко, має виражений клітинний поліморфізм, інфільтративний ріст. Метастазує переважно лімфогематогенно.
3. Симпатобластома. Пухлина високого ступеня злоякісності, зустрічається зазвичай у маленьких дітей.

 

Пухлини периферичної нервової системи

Пухлини периферичної нервової системи розвиваються з оболонок нервів.

До них належать:

1. Нейрофіброма. Доброякісна пухлина, яка росте з оболонок нерва, представлена білими щільними вузликами, які складаються зі сполучної тканини. Системне захворювання, що характеризується розвитком множинних нейрофібром, називається хворобою Реклінгхаузена.
2. Неврилемома (шванома). Доброякісна пухлина, клітини якої веретеноподібної форми з паличкоподібними ядрами. Клітини та волокна складаються в пучки, які формують «палісадні» структури паралельно лежачих ядер (тільця Верокаї) і ділянок, які складаються з волокон, що надає мікроскопічно пухлині «строкатого» вигляду.
3. Злоякісна неврилемома (нейрогенна саркома). Зустрічається дуже рідко, для неї характерний виражений клітинний поліморфізм, атипізм. Клітини пухлини найчастіше формують симпласти та «палісадоподібні» структури.

 

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

 

1. Класифікація пухлин нервової системи.
2. Пухлини центральної нервової системи: види, морфологічна характеристика.
3. Пухлини вегетативної нервової системи: види, морфологічна характеристика.
4. Пухлини периферичної нервової системи: види, морфологічна характеристика.

1.3. Приклади тестових завдань для самоконтролю

 

1. У хворого віком 25 років була вилучена пухлина лобової частини правої півкулі головного мозку діаметром 5 см, яка була нечітко відмежована від прилеглої тканини. На розрізі однорідного виду, гістологічно складається з клітин, численні відростки яких утворюють густі сплетіння. Яка пухлина мала місце?

А) *Астроцитома

В) Олігодендрогліома

С) Гангліоневрома

D) Епендимома

Е) Хоріоїдпапілома

 

2. При розтині дитини віком 3 роки у мозочку виявлена пухлина, яка не має чітких меж із навколишньою тканиною, гістологічно побудована з атипових дрібних клітин з гіперхромними ядрами. Достовірніше за все це:

А) *Медулобластома

В) Медулосаркома

С) Метастаз раку

D) Метастаз саркоми

Е) Гліобластома

 

3. Пухлина в капсулі діаметром 2 см, оперативно вилучена з ампутаційної культі нижньої кінцівки, мікроскопічно складається з веретеноподібних клітин мономорфного вигляду з паличкоподібними ядрами, які утворюють разом з волокнами «палісадні» структури. Який з перерахованих видів пухлин найбільш імовірний?

А) *Доброякісна неврилемома

В) Нейрофіброма

С) Злоякісна неврилемома

D) М’яка фіброма

Е) Фібросаркома

 

4.  У юнака віком 18 років вилучена пухлина, яка локалізувалася в правій півкулі головного мозку, діаметром 3,5 см, на розрізі мала однорідний вигляд із дрібними кістами. Стосовно навколишніх тканин межа пухлини була нечіткою. Яку пухлину видалили юнакові?

А) *Астроцитома

В) Нейрофіброма

С) Медулосаркома

D) Епендимома

Е) Хоріоїдпапілома

5. Доставлений біоптат вилученої пухлини в чоловіка віком 46 років: пухлина має вигляд осередка однорідної сіро-рожевої тканини, містить кісти та петрифікати. Мікроскопічно пухлина представлена веретеноподібними та невеликими округлими клітинами. Яка це пухлина?

А) *Олігодендрогліома

В) Астроцитома

С) Нейрофіброма

D) М’яка фіброма

Е) Доброякісна неврилемома

 

6. У 5-річної дівчинки виявлена пухлина, що має вид вузла, котрий містить дрібні кісти, розташованого усередині правого бічного шлуночка. Мікроскопічно клітини пухлини формують розетки навколо судин. Яка пухлина була виявлена в дівчинки?

А) * Епендимома

В) Медулосаркома

С) Метастаз раку

D) Метастаз саркоми

Е) Гліобластома

 

7. При розтині чоловіка віком 55 років, який помер від гострого порушення мозкового кровообігу в білій речовині лобової частки правої півкулі мозку, виявлена пухлина діаметром 2,5 см. Пухлина мала м’яку консистенцію, строкатий вид. Клітини пухлини містили глікоген. Яку пухлину виявив патологоанатом?

А) *Гліобластома

В) Нейрофіброма

С) Медулосаркома

D) Епендимома

Е) Хоріоїдпапілома

 

8. При розтині померлої жінки віком 78 років патологоанатом при витягуванні головного мозку виявив пухлину в області задньої черепної ямки у вигляді щільного вузла, спаяного з твердою мозковою оболонкою. Яку пухлину виявив патологоанатом?

А) *Менінгіома

В) Нейрофіброма

С) Злоякісна неврилемома

D) М’яка фіброма

Е) Фібросаркома

 

9. До лабораторії надісланий біоптат пухлини. Макроскопічно пухлина в капсулі, діаметром 1,3 см, оперативно вилучена з ампутаційної культі нижньої кінцівки. Мікроскопічно складається з веретеноподібних клітин, які утворюють разом з волокнами «палісадні» структури. Який з перерахованих видів пухлин найбільш імовірний?

А) * Шванома

В) Нейрофіброма

С) Злоякісна неврилемома

D) Менінгіома

Е) Епендімома

 

10. При розтині дитини віком 1,5 роки у черв’яку мозочка виявлена пухлина, яка не має чітких меж із навколишньою тканиною, сіро-рожевого кольору, гістологічно побудована з дрібних атипових клітин, що нагадують медулобласти. Вірогідніше за все це:

А) *Медулобластома

В) Медулосаркома

С) Злоякісна неврилемома

D) Метастаз саркоми

Е) Фібросаркома

 

 

 

 

Заняття №14

Номенклатура та морфологічні особливості пухлин, що походять із меланінутворюючої тканини

 

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

 

Невус

Невуси  –  це доброякісні ураження шкіри, які розвиваються з меланоцитів епідерміса або дерми. Загальновизнано на теперішній час нейрогенне походження меланоцитів.

Невуси розглядаються як вади розвитку нейроектодермальних пігментних елементів. Вони мають вигляд коричневих плям різних розмірів на будь-якій ділянці поверхні шкіри. Можуть бути плоскими, злегка підніматися над поверхнею шкіри або мати вигляд бородавчатих розростань. У рідких випадках спостерігаються гігантські ураження в немовлят (гігантські пігментні невуси).

 

Виділяють наступні види невусів:

1. опограничний невус;
2. складний невус;
3. внутрішньодермальний невус;
4. епітеліоїдний і (або) веретеноклітинний невус;
5. невус із балоноподібних клітин;
6. галоневус;
7. гігантський пігментований невус;
8. фіброзна папула носа (інволюційний невус);
9. блакитний невус;
10. клітинний блакитний невус.

 

Пограничний невус. Гнізда невусних клітин виявляються на межі епідерміса та дерми. Вони зазвичай не містять багато пігменту, мають круглу, витягнуту або полігональну форму, гомогенну або злегка зернисту цитоплазму та велике округле або овальне пухирцеподібне ядро. Невусні клітини в основному локалізуються в ділянці вершин гребеня сітчастого шару. Базальний шар епідермісу в цій зоні може виглядіти нормальним або містити трохи збільшену кількість меланоцитів. У деяких випадках невусні клітини розташовуються внутрішньоепідермально в нижніх шарах епідерміса, немовбито  сповзають із базального шару у вигляді скупчень з нечіткими контурами, невеликих груп і поодиноких клітин, які мають тенденцію до проникнення в дерму (активний пограничний невус). Іноді гнізда невусних клітин розташовані вільно в дермі.

Складний невус (змішаний невус). На додаток до невусних клітин, розташованих на межі дерми й епідермісу (як припограничному невусі), є гнізда невусних клітин на різній глибині дерми.

 

Внутрішньодермальний невус. Найчастіше зустрічається ця форма пігментного невусу. Невусні клітини фактично розташовуються тільки в дермі, хоча окремі клітини можуть бути знайдені і на межі дерми й епідермісу. Клітини розташовуються у вигляді гнізд, тяжів, а іноді поодинці серед фіброзної тканини. У верхніх відділах дерми гнізда складаються з невусних клітин овальної форми з круглим темним ядром і базофільною цитоплазмою. Найбільша кількість меланіну зазвичай буває у зоні розташування невусних клітин. У деяких випадках невусні клітини лежать у вигляді «компактної маси». Запальна реакція відсутня, крім випадків механічного подразнення або вторинної інфекції. Епідерміс над невусом часто атрофований, однак в окремих невусах спостерігаються гіперкератоз і папіломатозні розростання з акантозом. У базальних шарах епідермісу помітна лінійна проліферація меланоцитів. Можливі комбінації внутрішньодермального невуса з гіперплазією сальних залоз і волосяних фолікулів. Макроскопічно внутрішньодермальний невус має папіломатозний вигляд і може містити волосся.

 

Епітеліоїдний, або веретеноклітинний невус (ювенільний невус). Найчастіше зустрічається на обличчі, але може локалізуватися на будь-якій ділянці, головним чином у дітей. Проявляється у вигляді плоского або кулястого, чітко відмежованого, у більшості випадків поодинокого вузла. Поверхня шкіри в цьому місці гладенька, але іноді спостерігають бородавчасті або папіломатозні зміни. Колір блідо-червоний, жовтувато-сірий, рідко – коричневий або чорний. По краях виявляються телеангіоектазії. Мікроскопічно – це складний невус, часто з вторинними змінами, іноді спостерігається виражений акантоз. Меланін зазвичай виявляється в мінімальній кількості або зовсім відсутній. Клітини мають світлу або злегка базофільну цитоплазму та гіперхромні ядра. Можуть зустрічатися епітеліоподібні клітини з великою світлою пінистою цитоплазмою й округлим ядром, розташованим ексцентрично. Зазвичай в одній пухлині спостерігаються обидва види клітин з поодинокими мітозами. Веретеноподібні клітини часто формують пучки, перпендикулярні до епідермісу. Характерна наявність одноядерних або багатоядерних гігантських клітин неправильної форми, з інтенсивно базофільною цитоплазмою, які нагадують клітини Тутона або Пирогова-Лангханса. В таких невусах зазвичай виявляється багато судин. У дермі може спостерігатися виражена лімфоїдна та плазмоцитарна інфільтрація. Мікроскопічна картина місцями подібна до такої, як при меланомах, однак кількість фігур мітозів при невусі значно менша, відсутні виражені ознаки атипії клітин, виявляється мала кількість пігменту, багато телеангіоектазій, гігантських багатоядерних клітин.

 

Невус із балоноподібних клітин є різновидом невоклітинного невуса. Складається з великих мономорфних пластинчастих клітин із прозорою цитоплазмою. Ядра дрібні, часто гіперхромні. Клітини розташовані шарами. Ближче до поверхні вони наближаються за виглядом до звичайних клітин невуса. Цей вид невуса необхідно диференціювати з ксантомою. Відмінними рисами балоноклітинного невуса є наявність ділянок, які містять і клітини звичайного виду невуса, і балоноподібні клітини в епідермісі.

 

Галоневус являє собою пігментний невус, оточений зоною депігментованої шкіри. Поступово зменшується в об’ємі й нарешті зникає, залишаючи після себе депігментовану ділянку шкіри. Частіше зустрічається в дітей і молодих людей. Локалізується зазвичай на тулубі, можливо й первинно-множинне ураження. Невусні клітини розташовуються в епідермо-дермальній зоні, мають полігональну форму, пухирцеподібне ядро. У цитоплазмі розташовується різна кількість меланіну. Можуть зустрічатися скупчення веретеноподібних клітин. В епідермісі спостерігаються гіперкератоз і акантоз. Епідерміс депігментованої зони не має меланіну, але містить допа-негативні світлі клітини у всіх шарах епідермісу. У поверхневих шарах невуса клітини утворюють гніздоподібні структури. У більш глибоких шарах можна бачити окремі ізольовані групи невусних клітин, які не містять пігменту. У дермі навколо гнізд невусних клітин відзначається виражена клітинна інфільтрація, іноді інфільтрат заміщує невус.

 

Гігантський пігментований невус розташовується на шкірі будь-якої частини тіла, часто спостерігаються сателіти. Цей невус являє собою сильно пігментовану пляму, часто покриту волоссям. Поверхня його може бути вузлуватою. Вроджений невус мікроскопічно складається з двох частин – поверхневої і глибокої. Поверхнева частина має будову, подібну до інтрадермального або складного невусу. Глибока частина містить переважно веретеноподібні клітини, які складаються в пучки або вузлики. Зазвичай ці клітини проростають у підшкірно-жирову клітковину; можуть спостерігатися невроїдні структури. Меланін визначається тільки у верхніх шарах дерми. На фоні цього невусу в деяких хворих розвивається меланома.

 

Фіброзна папула носа (інволютивний невус) макроскопічно являє собою куполоподібне піднесення шкіри носа неподалік від його країв; поверхня його пігментована або ангіоматозна. Мікроскопічно складається з фіброзної тканини, серед якої розкидані багатоядерні гігантські клітини. У пограничній зоні інколи визначаються гнізда невусних клітин (меланоцити мають схильність групуватися в цій зоні).

Блакитний невус. Макроскопічно являє собою блакитну, блакитно-коричневу або блакитно-сіру пляму круглої або овальної форми (до 15 мм у діаметрі), яка не піднімається над поверхнею шкіри. Можуть зустрічатися й вузлуваті форми. Розташовується зазвичай на обличчі, передпліччі, кистях. Мікроскопічно в дермі відзначаються розростання меланоцитів витягнутої форми. Вони розташовуються групами, можуть проростати в підшкірно-жирову клітковину, зазвичай лежать паралельно епідермісу.

У клітинному блакитному невусі кількість меланоцитів велика; клітини тісно прилягають одна до одної і утворюють пучки, що нагадують нервові стовбури. Крім клітин з дендритоподібними відростками, зустрічаються веретеноподібні, округлі. Меланін, котрий лежить позаклітінно, зустрічається рідко. Клітини можуть проростати в підшкірно-жирову клітковину. Мітози зустрічаються рідко. При великих розмірах невус може мати чорний колір. Меланома на фоні цього невусу розвивається винятково рідко. Клітинний блакитний невус дуже рідко може метастазувати, однак метастази спостерігаються лише в реґіонарних лімфатичних вузлах. Прогноз сприятливий.

Меланома

Одна з найбільш злоякісних пухлин людини, яка метастазує лімфогенним і гематогенним шляхами в усі органи та тканини тіла. Досить часто характерна дисемінація по шкірі.

70% меланом розвиваються в шкірі, локалізуючись на нижніх, верхніх кінцівках, обличчі, тулубі.

Залежно від того, чи виникає меланома в ділянці рідної плями або на видимо здоровій шкірі, виділяють два типи росту цього новоутворення.

Перший тип характеризується наявністю попередньої пігментації, яка поширюється (інтраепідермальна проліферація меланоцитів) до появи інвазивного вузла. Меланоми цього типу поділяються на два види:

1) Меланому, яка розвивається на фоні пігментної плями (веснянки) Хатчінсона або злоякісного лентиго (злоякісна лентиго-меланома).

2) Меланому, яка поширюється поверхнево.

При другому типі росту перед появою пухлини не спостерігається ділянок з пігментацією. Пухлина проникає в дерму з самого початку свого виникнення. До цього типу меланом відносять вузлову форму меланоми – меланому інвазивну без приєднання інтраепідермального компоненту.

 

Меланома інвазивна з інтраепідермальним компонентом типу веснянки Хатчінсона (злоякісна лентиго-меланома) являє собою пляму коричневого кольору, з нерівними контурами, ділянками блакитного та сірувато-білуватого кольору, які можуть бути результатом спонтанної регресії. Пляма з роками збільшується. Локалізується частіше на ділянках шкіри, відкритих для сонця. Передінвазивна стадія триває у середньому 10 - 15 років, але іноді вузол пухлини на цьому фоні може виникнути раніше або набагато пізніше.

Мікроскопічно передінвазивна стадія характеризується лінійною проліферацією меланоцитів у базальному шарі епідермісу. У меланоцитах наростають явища анаплазії. Вони стають великими, світлими, ніби з «порожньою» цитоплазмою, яка містить небагато меланіну. Потім число клітин збільшується, вони набувають витягнутої форми, утворюють «палісадні» структури. Характерною рисою меланотичної веснянки Хатчінсона є участь у патологічному процесі меланоцитів зовнішньої частини волосяних фолікулів й іноді потових залоз.

У випадку розвитку інвазивної меланоми спостерігається прорив базальної мембрани епітелію та занурення анаплазованих клітин у дерму. При цьому клітини меланоми мають переважно веретеноподібну форму. У поверхневих шарах дерми виражена лімфоїдна інфільтрація.

 

Меланома, яка поширюється поверхнево, характеризується наявністю плями на шкірі, яка злегка припіднята над навколишньою шкірою. Колір плями коричневий з рожево-сірими та чорними вкрапленнями, з ділянками фіолетово-червоного й навіть синього та білого кольору.

Мікроскопічно багатошаровий плоский епітелій у ділянці плями пронизаний атиповими великими світлими меланоцитами з гіперхромним ядром, які нагадують клітини Педжета. Мітозів мало. Клітини порівняно мономорфні, розташовані групами у всіх шарах епідермісу. При інвазії в дерму клітини мають вигляд епітеліоподібних; можуть зустрічатися веретеноподібні, типу невусних. У дермі зазвичай виражена запальна інфільтрація.

 

Вузлова форма меланоми являє собою вузол, який виступає над поверхнею шкіри. У ряді випадків пухлина виглядає як синьо-чорна бляшка з неправильним контуром або поліп на ніжці. Меланома цього типу не супроводжується розповсюдженою пігментацією прилеглих ділянок шкіри.    . Пухлина швидко збільшується. Виразка в пухлині з’являється рано. Меланоми цього типу виникають на будь-якій ділянці шкіри, а також на слизовій оболонці рота, кон’юнктиви, статевих органів, анальній області.

 Мікроскопічно меланома характеризується вертикальним глибоким ростом. Клітини можуть мати вигляд епітеліоподібних, веретеноподібних, типу невусних, кількість мітозів варіює від поодиноких до декількох у полі зору.

Клітинний склад зазначених вище різновидів меланом різноманітний. Однак можна виділити три різновиди клітин, які переважно зустрічаються в пухлині:

1. Епітеліоїдноподібні – округлі, зі світлою або злегка еозинофільною цитоплазмою. Ядра клітин округлі, часто гіперхромні. В окремих ядрах зернятка хроматину збираються навколо ядерця у вигляді ниток, утворючи так звані «променисті» фігури.
2. Веретеноподібні клітини з подовженими, іноді гіперхромними ядрами. Подібного типу клітини зазвичай утворюють безладні пучки, які переплітаються, іноді концентричні структури. Клітини можуть містити різну кількість меланіну.
3. Невусоподібні клітини – дрібні, округлої або трохи овальної форми, мономорфні. Майже вся клітини зайнята гіперхромним ядром. Клітини ростуть шарами. У меланомах можуть зустрічатися також гігантські багатоядерні й одноядерні клітини.

Прогноз при меланомі несприятливий.

 

Клітинний склад не впливає на клінічний перебіг пухлинного процесу, однак такі ознаки, як мітотична активність, рівень інвазії в дерму, виразки та деякі інші, мають прогностичне значення.

Найбільше прогностичне значення має глибина проростання шарів шкіри меланомою.

 

Відповідно до глибини проростання шкіри виділяють п’ять стадій інвазивного росту меланоми (за Кларсом):

1. Неінвазивна пухлина обмежена епідермісом (інтраепідермальний рівень) відповідає меланомі in situ. Прогноз сприятливий (100% 5-річного виживання).
2. Інвазивна пухлина, яка проростає у папілярний шар дерми.
3. Пухлина проростає шар дерми, досягаючи ретикулярного шару.
4. Пухлина проростає ретикулярний шар дерми.
5. Пухлина проростає за межі дерми   в   підшкірно-жирову  клітковину.   Прогноз   несприятливий.

 

При сучасних методах лікування меланоми підлягають передопераційній променевій, хіміопроменевій, реґіонарній хіміотерапії.

 

Патологоанатомові доводиться зустрічатися з явищами лікарського патоморфозу меланом. Після променевої, хіміопроменевої і хіміотерапії, проведеної методом перфузії та інфузії, морфологічні зміни пухлини зазвичай аналогічні.

Вони виражаються в дискомплексації клітин і їхніх дистрофічних змінах, які полягають у збільшенні розмірів, появі в ядрі та цитоплазмі вакуолей, утворенні багатоядерних клітин, а також клітин з спотвореними гіперхромними ядрами. В окремих клітинах відзначається різке перевантаження грубими гранулами меланіну. Крім того, у пухлині виявляється пігмент, який лежить позаклітинно. Подібне перевантаження клітин меланіном після лікування деякі автори розглядають як ознаку глибокого ушкодження пухлини.

 

Меланоми варто диференціювати з епітеліальними злоякісними пухлинами (базаліоми, солідний рак) та саркомами (міогенні, синовіальні, ангіогенні).

Характерною рисою меланом є шкірна дисемінація, можливе виникнення первинно-множинних меланом (спостерігається в 1,28 - 3,6% хворих з меланомою).

Виникає необхідність у диференціальній діагностиці між первинною меланомою та її метастазами в шкіру. Найбільш важливими ознаками в цих випадках є визначення інтраепідермального компоненту, характерного для первинних меланом і відсутність його в метастатичних пухлинах. Однак зрідка інвазія епідермісу метастатичною меланомою може призвести до порушення дермоепідермального з’єднання та симулювати внутрішньоепідермальні зміни. За наявності розповсюдженого метастазування ступінь диференціації пухлини різко знижується, меланома може втратити характерні риси та здобути подібність із ангіогенною саркомою. У цих випадках у метастатичних пухлинах спостерігається велика кількість судин, оточених муфтами пухлинних клітин.

 

 

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

 

1. Невус: поняття, загальна морфологічна характеристика.
2. Морфологічна характеристика різних видів невусів.
3. Меланома: морфологічні ознаки, шляхи метастазування.
4. Прогноз меланоми.
5. Диференціальна діагностика меланоми.

 

 

1.3. Приклади тестових завдань для самоконтролю

 

1. Для патогістологічного дослідження доставлене очне яблуко: у сітківці ока на проекції зорового нерва пухлина 1х1 см, м’якої консистенції, коричневого кольору. Мікроскопічно пухлина складається з поліморфних клітин із прозорою цитоплазмою, згрупованих в альвеолярні структури, в ній наявні патологічні мітози, подекуди з нагромадженням бурого пігменту. Достовірніше за все це:

А) *Меланома

В) Шванома

С) Гломусна пухлина

D) Парагангліома

Е) Ангіосаркома

 

2. У шматочку шкіри 1х2 см, який доставлений для гістологічного дослідження, знайдене новоутворення бурого кольору, 0,5 см у діаметрі. Мікроскопічно пухлина складається з невеликих клітин у вигляді тяжів і гнізд, розташованих у дермі, з бурим пігментом у цитоплазмі, який дає негативну реакцію Перлса. Який пігмент найбільш імовірний?

 А) *Меланін

 В) Гематоїдин

 С) Гемосидерин

 D) Білірубін

 Е) Гемомеланін

3. Для патогістологічного дослідження надіслана ділянка шкіри з утворенням блідо-коричневого кольору, округлої форми, діаметром 0,4 см. Мікроскопічно виявляються гнізда невусних клітин у ділянці вершин гребеня сітчастого шару на межі епідермісу та дерми, які практично не містять пігменту, витягнутої форми, з овальними пухирцеподібними ядрами. Який це невус?

А) *Пораничний

В) Внутрішньоепідермальний

С) Епітеліоїдний

D) Блакитний

Е) Гігантський

 

4. У чоловіка віком 46 років на шкірі визначилася пляма, яка перетворилася в виразку, мала темний колір і не викликала турбот. Згодом пляма почала збільшуватися, з’явився біль, колір став чорно-коричневим і почав пальпуватися вузлик. На гістологічному дослідженні вилученої тканини визначалися веретеноподібні та поліморфні клітини, цитоплазма яких містила пігмент бурого кольору. Про яку пухлину йдеться?

А) *Меланома

В) Базаліома

С) Гемангіома

D) Гематома

Е) Карциноїд

 

5. Для патогістологічного дослідження надіслана ділянка шкіри 6-річного хлопчика, на поверхні якої є округле коричневе новоутворення діаметром  0,3 см, оточене зоною депігментованої шкіри. Як називається це утворення?

А) *Галоневус

В) Базаліома

С) Меланома

D) Гематома

Е) Блакитний невус

 

6. До лікаря звернулася мати 5-річної дівчинки зі скаргами на появу у її дитини в ділянці правої щоки вузлуватого утворення. Утворення являло собою одиночний кулястий вузол, чітко відмежований від навколишніх тканин, із гладкою поверхнею, блідо-червоного кольору. У краях утворення визначалися дрібні телеангіоектазії. Як називається це утворення?

А) *Епітеліоїдний невус

В) Меланома

С) Гемангіома

D) Базаліома

Е) Блакитний невус

 

7. Для патогістологічного дослідження надісланий фрагмент шкіри з підозрою на меланому. Патологоанатом підтвердив діагноз. Мікроскопічно пухлинні клітини проростали шар дерми, досягаючи ретикулярного шару. Який рівень інвазії меланоми за Кларсом в цьому випадку?

А) *3

В) 1

С) 4

D) 2

Е) 5

8. До проктолога звернувся чоловік віком 65 років зі скаргами на появу в ділянці анального отвору пухлиноподібного утворення. При огляді утворення являє собою вузол, який виступає над поверхнею шкіри, чорного кольору з неправильним контуром, з виразкою. Який діагноз імовірний у цьому випадку?

А) * Меланома

В) Базаліома

С) Галоневус

D) Гемангіома

Е) Блакитний невус

 

9. У жінки віком 35 років на передпліччі є блакитно-сіра пляма овальної форми (діаметр 1,2 см), яка не піднімається над поверхнею шкіри. Як називається це утворення?

А) *Блакитний невус

В) Базаліома

С) Гемангіома

D) Галоневус

Е) Епітеліоїдний невус

 

10. У новонародженого хлопчика на спині виявлена сильно пігментована пляма, покрита волоссям, з вузлуватою поверхнею, розмірами 12х8 см. Як називається це утворення?

А) *Гігантський невус

В) Базаліома

С) Меланома

D) Гематома

Е) Блакитний невус

 

Заняття №15

Номенклатура та морфологічні особливості пухлин з епітелію

 

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

 

Епітеліальні пухлини

Епітеліальні пухлини розвиваються з плоского або залозистого епітелію, що не виконує жодної специфічної функції (епідерміс, епітелій порожнини рота, стравоходу, ендометрія, сечовивідних шляхів тощо).

Пухлини цієї групи поділяються на доброякісні та злоякісні.

 

До доброякісних епітеліальних пухлин належать:

1. Папілома. Пухлина з плоского та перехідного епітелію, має кулясту форму, сосочкоподібний вигляд (нагадує квітчасту капусту), м’яка на дотик, легко травмується, запалюється та кровоточить. Папілома найчастіше зустрічається на слизовій оболонці порожнини рота, голосових зв’язок, у мисках нирок, сечоводах, сечовому міхурі. При постійному подразненні може перероджуватися в рак.
2. Аденома. Пухлина залозистих органів і слизових оболонок, що вислані призматичним епітелієм. Має вигляд добре відмежованого вузла м’якої консистенції, на розрізі біло-рожевого кольору, іноді містить кісти. Аденоми зустрічаються в молочній, підшлунковій, передміхуровій та інших залозах. Аденома може перероджуватись в рак. Аденома на ніжці називається поліпом.

 

До злоякісних епітеліальних пухлин належать:

1. Рак на місці (carcinoma in situ). Росте в межах епітеліального шару, без  проростання базальної мембрани і переходу на прилеглі тканини. Визначається мікроскопічно.
2. Плоскоклітинний незроговілий і зроговілий рак. Розвивається в шкірі та слизових оболонках, покритих плоским і перехідним епітелієм (порожнина рота, стравохід, шийка матки, піхва тощо). При зроговінні утворюються ракові «перлини».
3. Аденокарцинома. Розвивається з призматичного епітелію слизових оболонок і епітелію залоз. Аденокарциноми зустрічаються в молочній, підшлунковій, передміхуровій залозах, у стінці шлунка, кишки й ін.
4. Слизовий (колоїдний) рак. Пухлина має вигляд слизової маси. Ракові клітини продукують величезну кількість слизу й гинуть у ній.
5. Солідний рак. Щільна біло-сіра пухлина, росте швидко та рано дає метастази. Співвідношення строми і паренхіми приблизно 50 на 50%.
6. Дрібноклітинний рак. Клітини пухлини нагадують лімфоцити, які не утворюють жодних структур. Пухлина росте швидко, рано дає метастази.
7. Скір (фіброзний рак). Пухлина щільна на дотик (за рахунок переваги в ній строми), високого ступеня злоякісності, рано дає метастази. Часто зустрічається в молочній залозі та шлунку.
8. Медулярний  мозкоподібний рак. У пухлині переважає паренхіма над стромою, вона м’яка на дотик, біло-рожевого кольору, нагадує тканину головного мозку. Пухлина високого ступеня злоякісності, часто зазнає некрозу, рано дає множинні метастази.

 

Пухлини екзо- й ендокринних залоз та епітеліальних покривів

Ці пухлини характеризуються тим, що вони розвиваються з клітин певного органа та зберігають морфологічні а, іноді, й функціональні риси, властиві даному органу.

Печінка:

1. Печінково-клітинна аденома. Доброякісна пухлина, побудована з клітин  печінки(гепатоцитів). Зустрічається у вигляді одного або декількох вузлів.
2. Печінково-клітинний (гепатоцелюлярний) рак. Злоякісна пухлина, представлена одним або декількома вузлами, паренхіма пухлини переважає над стромою.

Нирки:

1. Аденома. Доброякісна пухлина, має вигляд добре відмежованого вузла м’якої консистенції, на розрізі біло-рожевого кольору.
2. Нирково-клітинний (гіпернефроїдний) рак. Пухлина представлена вузлом м’якої консистенції строкатого виду. Швидко дає гематогенні метастази в легені, печінку, кістки, протилежну нирку.
3. Нефробластома (пухлина Вільмса). Ембріональний рак нирки, частіше зустрічається в дітей.

Молочна залоза:

1. Фіброаденома (інтра-і-периканалікулярна). Доброякісна пухлина, має вигляд інкапсульованого вузла щільної консистенції.
2. Неінфільтруючий часточковий рак (carcinoma in situ). Розвивається в незміненій часточці або на фоні дисплазії. Переходить в інвазивну форму.
3. Неінфільтруючий внутрішньочасточковий рак (carcinoma in situ). Розвивається усередині протоки та переходить в інвазивну форму.
4. Хвороба Педжета. Пухлина соска, що проявляється у вигляді екзематозного ураження ареоли та проток молочної залози. У пухлині знаходять великі світлі клітини (клітини Педжета). Клітини Педжета ніколи не інфільтрують дерму. Пухлина прогресує апозиційно.

 

Матка:

1. Міхуровий занос. Ворсини хоріона збільшуються в розмірах, зазнають слизового перетворення, покривний епітелій розмножується, а синцитіальні клітини вростають в стінку матки (деструюючий міхуровий занос). Пухлина має вигляд вузла темного кольору, губчаста, нагадує тканину посліду. Мікроскопічно складається із однорідних світлих з чисельними мітозами ланггансових клітин і крупних з гіперхромними ядрами синцитіальних утворень. Часто трансформується в хоріонепітеліому.
2. Хоріонепітеліома (хоріонкарцинома). Злоякісна пухлина, яка розвивається із залишків посліду після аборту, трубної вагітності, пологів і міхурового заносу. Пухлина гормонально активна, продукує хоріонічний гонадотропін, який виявляється в сечі. Метастазує гематогенно, насамперед у легені.

Шкіра:

1. Сирингоаденома. Доброякісна пухлина, росте з епітелію проток потових залоз.
2. Гідраденома. Доброякісна пухлина, росте з секреторного епітелію потових залоз.
3. Трихоепітеліома. Доброякісна пухлина, росте з волосяних фолікулів.
4. Базаліома (базально-клітинний рак). Найчастіша пухлина шкіри. Пухлина зазвичай локалізується на тулубі та шиї, має вигляд бляшки або виразки, характеризується деструктивним ростом, рецидивує, не дає метастазів.
5. Рак потових, сальних залоз і волосяних фолікулів. Злоякісні пухлини, зустрічаються рідко.

Яєчники:

1. Серозна цистаденома (кістома). Епітеліальна доброякісна пухлина, однокамерна, може досягати величезних розмірів, містить слиз.
2. Серозна цистаденокарцинома. Епітеліальна злоякісна пухлина яєчника, одна з частих форм рака яєчника. Пухлинні клітини проростають  у стінку кісти, поширюються по її поверхні та переходять на очеревину.
3. Текома. Доброякісна пухлина строми статевого тяжа яєчника (росте з теки), досягає великих розмірів, щільна, жовтого кольору, частіше спостерігається в жінок старше 50 років. Пухлина гормонально активна, продукує естрогени, у дівчат проявляється передчасним статевим дозріванням, у молодих жінок – порушеннями менструального циклу, у жінок похилого віку – матковими кровотечами. Може стати злоякісною.
4. Фолікулома. Доброякісна пухлина статевого тяжа яєчника (росте з гранульозної тканини фолікула), являє собою вузол з горбистою поверхнею, сіро-жовтого кольору, з осередками крововиливів. Пухлина гормонально активна, продукує естрогени, у дівчат проявляється передчасним статевим дозріванням, у молодих жінок – порушеннями менструального циклу, підвищеним оволосінням, у жінок похилого віку – матковими кровотечами. Може стати злоякісною.
5. Дисгермінома. Злоякісна пухлина, яка утворюється зі статевих клітин зачатка чоловічої статевої залози (нагадує семіному в чоловіків). Має вигляд великого вузла, на розрізі сіра, з вогнищами крововиливів, рано метастазує у лімфатичні вузли.

 

Яєчки:

1. Семінома (дисгермінома). Злоякісна пухлина яєчка, яка найбільш часто зустрічається в чоловіків віком 40-50 років, рано метастазує у парааортальні та здухвинні лімфатичні вузли, у легені, печінку, нирки, плевру.
2. Пухлина з клітин Лейдіга та клітин Сертолі. Доброякісні пухлини, ростуть із однойменних клітин, гормонально активні, викликають у хлопчиків передчасне статеве дозрівання, у дорослих чоловіків – фемінізацію та гінекомастію.

Щитоподібна залоза:

1. Аденома (фолікулярна, солідна, папілярна). Доброякісна пухлина, гормонально активна, може стати злоякісною.
2. Рак (фолікулярний, солідний, папілярний, недиференційований). Злоякісна пухлина, частіше розвивається з аденоми. Рано дає гематогенні метастази, переважно в легені та кістки.

Наднирникові залози:

1. Аденома (світлоклітинна, темноклітинна, змішана). Доброякісна пухлина кіркової речовини наднирникових залоз, гормонально активна, проявляється гіперальдостеронізмом (синдромом Конна, синдромом Іценко-Кушинга) за рахунок підвищеної продукції мінералокортикоїдів.
2. Феохромоцитома. Доброякісна пухлина мозкової речовини наднирникових залоз, зазвичай однобічна, сіро-червоного або бурого кольору на розрізі. Клітини пухлини виділяють катехоламіни, що зумовлює артеріальну гіпертензію та ряд інших розладів.
3. Адренокортикальний рак. Злоякісна пухлина кіркової речовини наднирникових залоз, зустрічається рідко.
4. Злоякісна феохромоцитома. Злоякісна пухлина мозкової речовини наднирникових залоз, зустрічається вкрай рідко.

Вилочкова залоза (тимус):

Пухлини вилочкової залози (тимоми) – розвиваються з кортикальних і медулярних епітеліальних клітин. Вони бувають доброякісними та злоякісними. Вони мають вигляд одного або декількох інкапсульованих вузлів, можуть проростати в органи переднього середостіння. Клінічний перебіг часто безсимптомний або з проявами здавлювання навколишніх органів, а також автоімунних захворювань (міастенія, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит тощо) або імунодефіцитних синдромів.

Гіпофіз:

Морфологічно розрізняють хромофобну, еозинофільну та базофільну аденоми. Це доброякісні пухлини, які мають гормональну активність (у надлишку продукують ті або інші гормони гіпофіза) та супроводжуються відповідними симптомами.

 

Підшлункова залоза:

1. До доброякісних пухлин підшлункової залози відносять аденоми. Аденоми з клітин острівців (з α, β і G-клітин) називають інсуломами.                        α-інсуломи продукують глюкагон, β-інсуломи – інсулін, G-інсуломи – гастрин з відповідною клінічною симптоматикою.
2. Злоякісні варіанти інсулом називаю злоякісними інсуломами, вони можуть зберігати гормональну активність.

 

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

 

1. Загальна характеристика епітеліальних пухлин.
2. Морфологічна характеристика доброякісних епітеліальних пухлин.
3. Морфологічна характеристика злоякісних епітеліальних пухлин.
4. Епітеліальні пухлини екзокринних залоз: морфологічна характеристика.
5. Епітеліальні пухлини ендокринних залоз: морфологічна характеристика.

 

 

1.3. Приклади тестових завдань для самоконтролю

 

1. Чоловік віком 40 років, страждав на хронічний бронхіт, помер від виснаження. При розтині легенів у просвіті бронхів виявлене ендофітне розростання біло-сірої розм’якшеної тканини. При мікроскопічному дослідженні цієї тканини серед розростань атипового плоского епітелію виявлені рогові «перлини». Ваш діагноз.

А) *Плоскоклітинний рак зі зроговінням

В) Плоскоклітинний рак без зроговіння

С) Аденокарцинома

D) Недиференційований рак

Е) Апудома

 

2. У жінки через 6 місяців після пологів розвилася маткова кровотеча; при гінекологічному огляді в порожнині матки виявлена тканина темно-червоного кольору з множинними порожнинами, що нагадує «губку». При мікроскопічному дослідженні пухлини в лакунах виявлені атипові світлі епітеліальні клітини Лангганса та гігантські клітини синцитіотрофобласту. Назвіть пухлину.

А) *Хоріонепітеліома

В) Плоскоклітинний рак без зроговіння

С) Аденокарцинома

D) Фіброміома

Е) Міхуровий занос

3. У хворого на малій кривизні в препілоричному відділі шлунка виявлене утворення кратероподібної форми. Із крайової ділянки утворення взята біопсія. Дані гістологічного дослідження: пухлина з залозистоподібними структурами різної форми та величини, що вростають у навколишню тканину, вираженим атипізмом клітин. Назвіть гістологічний варіант даної пухлини.

А) *Аденокарцинома

В) Плоскоклітинний рак

С) Скір шлунка

D) Слизовий рак шлунка

Е) Солідний рак шлунка

 

4. У хворого виник захриплий голос, під час ларингоскопії виявлена пухлина гортані, сіро-білого кольору, з сосочковою поверхнею. Мікроскопічно: розростання сполучної тканини, яка покрита багатошаровим плоским епітелієм зі зроговінням, без клітинного атипізма. Достовірніше за все це:

А) *Папілома

В) Фіброма

С) Поліп

D) Ангіома

Е) Ангіофіброма

 

5. У хворої віком 55 років з’явилися рецидивні маткові кровотечі. Виконано діагностичне вискоблювання порожнини матки. У зіскрібку ендометрія серед елементів крові видно залозисті елементи різної величини та форми, утворені атиповими клітинами з гіперхромними ядрами, з численними мітозами (у тому числі й патологічними). Про який процес можна думати?

А) *Аденокарцинома

В) Залозиста гіперплазія ендометрія

С) Хоріонепітеліома

D) Аденоматозний поліп

Е) Ознаки перерваної вагітності

6. У хворого в результаті обтурації середньочасточкового бронха вузлом м’яких тканин утворився ателектаз середньої частки правої легені. При бронхобіопсії в зоні обтурації виявлені розростання залозистоподібного атипового епітелію з патологічними мітозами, який проростає в легеневу тканину й хрящ. Якому захворюванню найбільше імовірно відповідають ці дані?

А) *Бронхогенний рак легенів

В) Деформуючий бронхіт

С) Запальний поліп

D) Дисплазія епітелію бронха

Е) Саркома бронха

 

7. У чоловіка віком 62 роки вилучена нирка, у якій при макроскопічному дослідженні виявлена пухлина у вигляді вузла діаметром 8 см. Тканина пухлини на розрізі строката, з множинними крововиливами, некрозами. Гістологічно: пухлина складається зі світлих клітин, які утворюють альвеолярні та сосочкові структури, помірковано виражений інвазивний ріст. У багатьох клітинах пухлини визначаються патологічні мітози, гіперхромні ядра. Діагностуйте виявлену пухлину нирки.

А) *Світлоклітинний рак

В) Світлоклітинна аденома

С) Аденокарцинома

D) Нефробластома

Е) Ацидофільна аденома з малігнізацією

 

8. При мікроскопічному дослідженні біоптату з легенів виявлені атипові клітини, які формують множинні ацинарні структури та продукують слиз. Яка гістологічна форма раку легенів має місце у хворого?

А) *Високодиференційована аденокарцинома

В) Помірковано диференційована аденокарцинома

С) Недиференційований рак

D) Помірно диференційований плоскоклітинний рак

Е) Залозисто-плоскоклітинний рак

 

9. При мікроскопічному дослідженні бронхобіопсії виявлена пухлина, яка побудована з гніздових скупчень атипових клітин багатошарового плоского епітелію, місцями з характерними «перлинами». Ваш діагноз?

А) *Плоскоклітинний рак зі зроговінням

В) Плоскоклітинний рак без зроговіння

С) Солідний рак

D) Слизовий рак

Е) Скір

 

10. При гістологічному дослідженні біоптату піхвової частини шийки матки у хворої 47 років з ерозією, яка довго не загоюється, виявлені ознаки клітинного атипізма, базальна мембрана – без змін. Поставити діагноз.

А) *Карцинома in situ

В) Ерозія

С) Аденокарцинома

D) Папілома

Е) Ендометріоз

 

Заняття №16

Особливості пухлинного росту в дитячому віці. Дизонтогенетичні пухлини. Тератоми та тератобластоми.

 

1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття

 

Класифікація пухлин дитячого віку

1.    Пухлини I-го типу: тератоми (яєчників, яєчок, внутрішньочерепні, зіва), тератобластоми (нефробластома – пухлина Вільмса).

2.    Пухлини II-го типу: виникають із ембріональних камбіальних клітин: медулобластома (пухлина мозочка), ретинобластома, нейробластома (локалізується в наднирникових залозах, симпатичних вузлах, грудній порожнині, заочеревинному просторі).

3.    Пухлини III-го типу: пухлини, які виникають за типом дорослих (лейкози, злоякісні лімфоми, остеоми, хондроми, саркома Юінга (остеосаркома)).

 

Особливості пухлин у дітей:

1.   Пухлина часто виникає з ембріональних тканин у результаті порушення формування органів і тканин у внутрішньоутробному розвитку (тератоми).

2.   Частіше зустрічаються доброякісні варіанти пухлини.

3.   Якщо розвивається злоякісна пухлина, то частіше саркома, рідше рак.

4.   Перебіг пухлин нетиповий (доброякісні можуть рости інвазивно (ангіоми), а злоякісні – експансивно (нефрома, гепатома)).

Злоякісні пухлини частіше зустрічаються в дітей 3-5 років.

Тератоми є доброякісними зрілими пухлинами, які складаються одночасно з декількох видів тканин, здатні до малігнізації і розвиваються в результаті вад розвитку.

 

Дизонтогенетичні пухлини судинного походження

Гемангіома – пухлина з кровоносних судин, має автономний, прогресуючий ріст. У дітей спостерігаються два основних типи: капілярна та кавернозна гемангіоми.

Капілярна гемангіома – гамартома з проліферуючих капілярів, має вигляд часточкового вузлика синюватого або червонуватого кольору. Це найчастіша доброякісна пухлина в дітей. Однак іноді, особливо в дітей грудного віку, вона починає швидко рости. Локалізуються капілярні ангіоми переважно в шкірі, рідше – у печінці й інших органах і характеризуються високою проліферативною здатністю. Вони можуть вкриватися виразками, і тоді в дітей грудного віку вони служать джерелом сепсису. Особливістю капілярних ангіом є інфільтративний характер росту, з чим пов’язані часті рецидиви після їхнього видалення. Метастазів пухлина ніколи не дає.

Кавернозна гемангіома – скоріше вада розвитку судин, ніж власне пухлина, зустрічається в дітей рідше, ніж капілярна. Локалізується в печінці, шкірі, шлунково-кишковому тракті та в інших органах. У дітей грудного віку зрідка спостерігаються вроджені гігантські кавернозні ангіоми, що займають до 2/3 об’єму печінки. Такі хворі гинуть від кровотеч. Гемангіоми можуть рубцюватися – мимовільна регресія.

Відносно рідко в дітей зустрічається ангіосаркома – злоякісна пухлина з судин.

Лімфангіома зустрічається в дітей рідше, ніж гемангіома. У гіпертрофічній лімфангіомі відбувається проліферація ендотелію лімфатичних капілярів, утворюються кавернозні порожнини з муфтами з лімфоїдних клітин у їхніх стінках. Розвиток кавернозної лімфангіоми може супроводжуватися макрохейлією та макроглосією. Спостерігаються вроджені гігантські лімфангіоми шиї, які можуть досягати розміру дитячої голівки. Пухлина проростає в органи шиї, призводить до асфіксії або вдруге інфікується. Видалення її неможливо. Пухлина складається з численних порожнин, вистелених ендотелієм, між ними є бідна на клітини пухка мезенхімальна тканина, спостерігається проліферація солідних тяжів з ендотелію та капілярів, за рахунок яких і здійснюється інфільтративне зростання.

Рідко в дітей зустрічається лімфангіосаркома.

 

Дизонтогенетичні пухлини поперечнопосмугованої м’язової тканини

Рабдоміома – доброякісна пухлина з ембріональних м’язових клітин. Належить до рідкісних пухлин, спостерігається переважно в дітей. Локалізується в серці та м’язах кінцівок у вигляді вузла, діаметр її досягає іноді 10-15 см, на розрізі коричнюватого кольору.

Рабдоміобластома або ембріональна рабдоміосаркома – злоякісна пухлина з ембріональних зачатків м’язової тканини. Вона складається з великих клітин з великими, часто поліморфними ядрами, що нагадують ембріональні міобласти. Локалізується в дітей ектопічно в органах малого тазу – сечовому міхурі, піхві, клітковині малого тазу, у статевих залозах, рідше –  у носоглотці й інших органах. У ділянці сечового міхура та піхви має вигляд білуватих поліпоподібних розростань, покритих епітелієм слизової оболонки. Ця рідкісна злоякісна пухлина зустрічається переважно в дітей. Інфільтруючи органи малого тазу, викликає обструкцію сечовивідних шляхів аж до розвитку уремії, покривається виразками, кровоточить, зазнає вторинного інфікування. Метастазує у реґіонарні лімфатичні вузли, а також гематогенно у легені.

 

 

 

 

Тератоми та тератобластоми

 

Тератоми (teras – грец. „потвора”)– експансивно зростаючі пухлино подібні утворення, часто досягають великого розміру, складаються з різноманітних тканинних структур – можуть походити з одного (гістіоідні), двох (органоідні), та всіх трьох (організмоїдні) зародкових листків з наявністю або відсутністю елементів екстраембріональних тканин (елементів трофобласту). Виникають в результаті відщеплення тканин і переміщення (дистопія) їх з одного місця в інше. Такі ембріональні переміщення тканин носять назву хоритсій (грец. сhoristos  - „відокремлений”). Переміщення ембріональних тканин і їх зміщення називаються гамартіями (грец. hamartia - „помилка”).

Тератоми мають типову локалізацію:

1. Яєчники й яєчки.
2. Крижово-куприкова ділянка.
3. Середостіння.
4. Заочеревинний простір.
5. Зів.
6. Основа черепа.

Найчастішою локалізацією тератом у дітей є крижово-куприкова ділянка.

Крижово-куприкова тератома, як правило, виявляється з народження, зустрічається й у плодів, частіше в дівчаток. Більшість тератом цієї локалізації доброякісні. Вони досягають іноді дуже великого розміру й тоді утрудняють перебіг пологів. Можуть заповнювати порожнину малого тазу, не ушкоджуючи при цьому кісток тазу. Пухлина складається зі структур, які нагадують органи та різноманітні тканини, наприклад, петлі кишки, тканини печінки, рудименти кінцівок тощо. Рідше зустрічаються злоякісні тератобластоми, коли поряд зі зрілими тканинами переважає розростання карциномоподібних солідних або папілярних структур. Папілярні розростання є похідними екстраембріональних тканин (трофобласту).

З тератом яєчників у дітей порівняно з дорослим частіше зустрічаються злоякісні тератобластоми, ніж доброякісні дермоїдні кісти. Вони мають характер багатокамерних кіст, які складаються зі зрілих тканин, між ними зустрічаються поля солідних розростань, недиференційованого ембріонального й екстраембріонального характеру. Такі тератобластоми можуть давати метастази в легені. У дітей спостерігаються випадки зрілих тератом, які складаються з диференційованих тканин і при оперативному видаленні дають метастази по очеревині.

Тератоми яєчок зазвичай зустрічаються в дітей віком молодше 2 років, нерідко виявляються з народження. Тератоми яєчок, на противагу тератомі яєчників, у дітей частіше бувають доброякісними. У дорослих, навпаки, вони частіше бувають злоякісними. Злоякісні тератоми описані в хлопчиків віком 15-16 років: гістологічно вони частіше складаються з похідних епітеліальної тканини – плоского зроговілого епітелію, слизових залоз, недиференційованої епітеліальної тканини.

Заочеревинні та мезентеріальні тератоми в більшості випадків виявляються з народження або у віці 2-3 років. Вони досягають великого розміру, частіше зустрічаються в дівчаток. Розташовуються ближче до діафрагми, ніж до тазової ділянки, як правило, доброякісні, дуже рідко бувають злоякісними. Великі полікістозні та солідні тератоми з наявністю незрілих тканин завжди бувають злоякісними.

Тератоми зіва (уроджені поліпи зіва) – поліпоподібні утворення, які зустрічаються в плодів і немовлят. Розташовуються в ділянці верхнього купола глотки, звідки ростуть у вигляді поліпоподібних розростань, одна частина яких покрита слизовою оболонкою, інша – шкірою. Досягають іноді значного розміру й тоді утрудняють пологи. Як правило, вони складаються зі зрілих тканин і рудиментарних органів. Іноді зустрічаються високодиференційовані форми, які відповідають неповноцінному другому близнюкові, що досягає розміру голови дитини; пухлина прикріплюється в ділянці щелеп або зіва. Злоякісні тератоми цієї ділянки зустрічаються рідко.

Внутрішньочерепні тератоми в половині випадків бувають злоякісними, містять ембріональні зростаючі тканини. У рідких випадках екстрапінеальні тератоми бувають хоріонепітеліомами, вони дають гематогенні метастази в легені, розташовуються в ділянці основи черепа. Описані в плодів і немовлят. У хлопчиків часто локалізуються біля шишкоподібної залози та можуть супроводжуватися ендокринними порушеннями у вигляді передчасного статевого дозрівання.

Тератобластома – злоякісний аналог тератоми, у ній завжди є поля незрілої активно проліферуючої ембріональної або частіше екстраембріональної тканини, які можуть комбінуватися з елементами зрілих тканин. Тератобластоми ростуть швидко та метастазують. У метастазах виявляється, як і в первинному вузлі, комбінація зрілих і незрілих тканин. Рідше зустрічаються тератобластоми, які складаються тільки з незрілих, як правило, екстраембріональних тканин.

 

 

1.2. Питання для самоконтролю з теоретичної частини заняття

 

1. Класифікація пухлин дитячого віку.
2. Особливості пухлин у дітей.
3. Дизонтогенетичні пухлини: види, морфологічна характеристика, прогноз.
4. Тератоми та тератобластоми: види, морфологічна характеристика, прогноз.
5. Пухлини з камбіальних ембріональних тканин: медулобластома, ретинобластома, нейробластома.

 

1.3. Приклади тестових завдань для самоконтролю

1. При патогістологічному дослідженні біопсійного матеріалу печінки хлопчика 14 років, у якого в крові виявлена велика кількість лімфоцитів і пролімфоцитів, гістологічно встановлено: множинні скупчення позначених клітин переважно між печінковими часточками. Для якого захворювання це характерно?

А) *Хронічний лімфолейкоз

В) Гострий лімфолейкоз

С) Лімфогранульоматоз

D) Хронічний персистуючий гепатит

Е) Гепато-целюлярний рак печінки

 

2. Смерть семирічного хлопчика наступила в результаті гострої постгеморагічної анемії, зумовленою профузною кровотечею зі шлунково-кишкового тракту. У ході патологоанатомічного дослідження виявлено: макроскопічно – недокрів’я внутрішніх органів, збільшення різних груп лімфатичних вузлів, тимомегалія, помірковано виражена гепато-спленомегалія, яскраво-червоний кістковий мозок; мікроскопічно – гіперцелюлярний кістковий мозок з мономорфним інфільтратом із бластних клітин, дифузно-осередкові пухлиноподібні інфільтрати в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, оболонках і речовині головного мозку. Діагностуйте захворювання.

А) *Гострий лімфобластний лейкоз

В) Ретинобластома

С) Медулобластома

D) Саркома Юінга

Е) Хондрома

 

3. Через деякий час після забиття ліктя в хлопчика віком 12 років з’явилося пухлиноподібне розростання в ділянці епіфіза плечової кістки, яке не має чітких меж. При дослідженні біоптату виявлена велика кількість поліморфних клітин остеобластичного типу з великою кількістю патологічних мітозів. Поставте діагноз.

А) *Остеосаркома

В) Хондросаркома

С) Остеоїд-остеома

D) Фібросаркома

Е) Синовіальна саркома

 

4. При розтині дитини віком 2,5 роки, у черв’яку мозочка виявлена пухлина, яка не має чітких меж із навколишньою тканиною, сіро-рожевого кольору, гістологічно побудована із дрібних атипових клітин, які нагадують медулобласти. Достовірніше за все це:

А) *Медулобластома

В) Медулосаркома

С) Злоякісна неврилемома

D) Метастаз саркоми

Е) Фібросаркома

 

5. У 2-річної дитини на УЗД в правій нирці виявлена пухлина 6х3 см без чітких контурів. Яку пухлину в першу чергу повинен запідозрити лікар?

А) *Нефробластома

В) Медулосаркома

С) Злоякісна неврилемома

D) Метастаз саркоми

Е) Фібросаркома

 

6. У хворої дівчинки 3-х років інтраопераційно на нижній поверхні печінки виявлена пухлина розмірами 4,5х5,0х3,5 см із субсерозною локалізацією, темно-червоного кольору, на розрізі представлена порожнинами зі значним вмістом крові. Поставити попередній діагноз.

А) *Кавернозна гемангіома

В) Капілярна гемангіома

С) Гемангіоперицитома

D) Гемангіоендотеліома

Е) Лімфангіома

 

7. У 8-річного хлопчика, який звернувся з приводу порушення сечовипускання, виявлена пухлина малого тазу, яка здавлює сечоводи. Реґіонарні лімфовузли збільшені в розмірах, щільні на дотик. Яку пухлину в першу чергу повинен запідозрити лікар?

А) *Рабдоміосаркома

В) Медулосаркома

С) Злоякісна неврилемома

D) Метастаз саркоми

Е) Фібросаркома

 

 

 

8. До лікаря звернулася мати 6-місячного хлопчика зі скаргами на збільшення у дитини правого яєчка. Проведено біопсію. Мікроскопічно серед тканини яєчка виявлені шари плоского зроговілого епітелію та слизових залоз. Який лікар поставить діагноз?

А) *Тератома

В) Хондросаркома

С) Остеоїд-остеома

D) Фібросаркома

Е) Синовіальна саркома

 

9. У дівчинки віком 1,5 років при плановому лікарському огляді окуліст виявив сіро-жовте утворення у внутрішній камері правого ока. Яку пухлину припустить окуліст?

А) *Ретинобластома

В) Остеосаркома

С) Медулобластома

D) Саркома Юінга

Е) Хондрома

 

10. У 6-річного хлопчика виявлена пухлина правої наднирникової залози, яка продукує катехоламіни. Яка це пухлина?

А) *Феохромоцитома

В) Саркома Юінга

С) Гемангіоперицитома

D) Тератома

Е) Лімфангіома