Бронхiальна астма (далi - БА) - хронiчне запальне захворювання дихальних шляхiв, яке спричинене значною кiлькiстю клiтин та медiаторiв запалення. Хронiчне запалення поєднується з гiперреактивнiстю бронхiв, що проявляється рецидивуючими симптомами свистячого дихання, ядухи, скованостi у груднiй клiтцi, кашлю, особливо вночi та рано вранцi. Цi епiзоди звичайно пов'язанi з розповсюдженою, але варiабельною бронхообструкцiєю, яка зворотня спонтанно або пiд впливом терапiї.
Дiагноз БА встановлюється за наявностi у хворого клiнiчних та функцiональних проявiв.
Клiнiчнi симптоми БА:
- епiзодична задишка з утрудненням при видиху;
- кашель, бiльше вночi та при фiзичному навантаженнi;
- епiзодичнi свистячi хрипи в легенях;
- повторна скованiсть грудної клiтини.
Прояви симптомiв здебiльшого посилюються вночi та в раннiй ранковий час i пробуджують хворого; виникають або погiршуються при: фiзичному навантаженнi; вiруснiй iнфекцiї; впливi алергенiв; палiннi; перепадi зовнiшньої температури; сильних емоцiях (плачу, смiху); дiї хiмiчних аерозолiв; прийманнi деяких лiкiв (нестероїднi протизапальнi препарати, бета-блокатори).
Характерною є добова та сезонна варiабельнiсть симптомiв.
Критерiї порушення функцiї зовнiшнього дихання:
- значення пiкової об'ємної швидкостi видиху (далi - ПОШвид) та об'єму форсованого видиху за першу секунду (далi - ОФВ1) < 80% вiд належних;
- виражена зворотнiсть бронхiальної обструкцiї - пiдвищення рiвня ПОШвид та ОФВ1> 12% (або >= 200 мл) за результатами фармакологiчної проби з бета2-агонiстом короткої дiї;
- добова варiабельнiсть ПОШвид та ОФВ1> 20 %.
Перелiк та обсяг медичної допомоги на амбулаторно-полiклiнiчному етапi:
Дiагностичнi дослiдження:
1. Функцiя зовнiшнього дихання (далi - ФЗД) (ОФВ1, ПОШвид ).
2. Алергологiчне дослiдження (алергологiчний анамнез - наявнiсть у хворого алергiчного ринiту, атонiчного дерматиту або БА чи атонiчних захворювань у членiв його родини; позитивнi шкiрянi проби з алергенами; пiдвищений рiвень загального та специфiчного Ig E).
3. Визначення гiперреактивностi бронхiв (проводиться у хворих з клiнiчними симптомами, якi характернi для БА, але за вiдсутностi характерних порушень ФЗД; вимiрюється за результатом провокацiйних тестiв з: гiстамiном, метахолiном, фiзичним навантаженням).
Класифiкацiя БА.
БА класифiкують за ступенем тяжкостi перебiгу за результатами аналiзу комплексу клiнiчних та функцiональних ознак бронхiальної обструкцiї, вiдповiдi на лiкування в перiод мiж приступами. Оцiнку змiн функцiональних показникiв для визначення тяжкостi захворювання проводять в перiод вiдсутностi епiзодiв експiраторної задишки. Класифiкацiя БА згiдно ступеня тяжкостi особливо важлива при вирiшеннi питання ведення захворювання при первиннiй оцiнцi стану хворого.
Видiляють iнтермiтуючий (епiзодичний) перебiг, персистуючий (постiйний) перебiг: легкий, середньої тяжкостi та тяжкий.
Iнтермiтуюча БА: симптоми (епiзоди кашлю, свистячого дихання, задишки) короткотривалi, виникають рiдше 1 разу на тиждень на протязi не менше як 3 мiсяцi; короткотривалi загострення; нiчнi симптоми виникають не частiше 2 разiв на мiсяць. Вiдсутнiсть симптомiв, нормальнi значення показникiв ФЗД мiж загостреннями: ОФВ1або ПОШвид>= 80% вiд належних; добовi коливання ПОШвид або ОФВ1< 20%.
Легка персистуюча БА: симптоми виникають як мiнiмум 1 раз на тиждень, але рiдше 1 разу на день на протязi бiльше 3-х мiсяцiв; симптоми загострення можуть порушувати активнiсть i сон; наявнiсть хронiчних симптомiв, якi потребують симптоматичного лiкування, майже щоденно; нiчнi симптоми астми виникають частiше 2 разiв на мiсяць; ОФВ1 або ПОШвид.>= 80% вiд належних; добовi коливання ПОШвид або ОФВ1 - 20-30%.
Середньої тяжкостi персистуюча БА: симптоми щоденнi; загострення призводять до порушення активностi i сну; нiчнi симптоми астми частiше 1 разу на тиждень; необхiднiсть у щоденному прийомi бета2-агонiстiв короткої дiї. ОФВ1 або ПОШвид в межах 60-80% вiд належних; добовi коливання ПОШвид або ОФВ1> 30%.
Тяжка персистуюча БА: наявнiсть в значнiй мiрi варiабельних тривалих симптомiв, частих нiчних симптомiв, обмеження активностi, тяжкi загострення. Незважаючи на лiкування, що проводиться, вiдсутнiсть належного контролю захворювання: постiйна наявнiсть тривалих денних симптомiв; частi нiчнi симптоми; частi тяжкi загострення; обмеження фiзичної активностi, зумовлене БА. ОФВ1 або ПОШвид< 60% вiд належних, добовi коливання ПОШвид або ОФВ1> 30%. Досягнення контролю БА може бути неможливим.
З метою визначення можливих, найкращих результатiв лiкування, вiдповiдi на питання, як саме пацiєнт повинен реагувати на призначену терапiю, введено поняття контролю БА. Видiляють: контрольований перебiг (вiдсутнiсть або мiнiмальнi (<= 2/тиждень) деннi симптоми, вiдсутнiсть обмеження активностi, нiчних симптомiв, вiдсутнiсть або мiнiмальна (<= 2/тиждень) потреба в бронхолiтиках за потребою для зняття симптомiв, нормальнi показники ФЗД, вiдсутнiсть загострень); частковий контроль (будь-яка ознака може вiдмiчатися у будь який тиждень) та неконтрольований перебiг (>= 3 ознаки часткового контролю наявнi у будь який тиждень). Рiвень контролю та об'єм лiкування на даний момент визначають вибiр вiдповiдної тактики подальшої терапiї.
Загострення БА
Загострення БА - епiзоди прогресуючого утрудненого iз скороченням дихання, кашлю, свистячого дихання, скутостi грудної клiтки, або комбiнацiя цих симптомiв, характеризуються зменшенням потоку повiтря на видиху (кiлькiсно визначається при вимiрюваннi ОФВ1 та ПОШвид). Видiляють 4 ступенi тяжкостi загострення: легкий, середньої тяжкостi, тяжкий та загрозу зупинки дихання. Легкої та середньої тяжкостi захворювання можуть лiкуватись амбулаторно. Тяжкi загострення потенцiйно загрожують життю хворого, їх лiкування потребує тiсного медичного монiторингу. Бiльшiсть пацiєнтiв з тяжким загостренням повиннi лiкувались в умовах стацiонару.
Хронічні обструктивні захворювання легень (ХОЗЛ) – це хворобливий стан, що характеризується обмеженням повітряного потоку дихальних шляхів, яке не є повністю зворотним. Обмеження повітряного потоку зазвичай прогресує і пов'язано з незвичайною запального характеру відповіддю легень на шкідливі частинки або гази.
1.2. Патогенез ХОЗЛ
1.2.1. Хронічне запалення бронхів, паренхіми та судин легень.
1.2.2. Дисбаланс системи протеази/антипротеази в легенях.
1.2.3. Оксидантний стрес (дисбаланс системи оксиданти/антиоксиданти, збільшення кількості оксидантів).
1.2.4. Клітини запалення – нейтрофіли, макрофаги, Т-лімфоцити, еозинофіли, епітеліальні клітини (збільшення кількості, виживаності та активації).
1.2.5. Медіатори запалення – лейкотрієн В4 (LTB4), інтерлейкін 8 (IL-8), фактор некрозу пухлин a (TNFα) та інші.
1.2.6. Обмеження повітряного потоку дихальних шляхів при ХОЗЛ, спричинене поєднанням ураження бронхів (хронічний обструктивний бронхіт) і руйнування паренхіми легень (емфізема), співвідношення яких індивідуально варіюють. Ремоделювання та звуження бронхів, руйнування альвеолярних перетинок, зниження еластичної віддачі легень зменшує можливість утримувати дихальні шляхи відкритими під час видиху.
1.3. Патофізіологія ХОЗЛ
1.3.1. Гіперсекреція слизу.
1.3.2. Дисфункція війчастого епітелію.
1.3.3. Обмеження повітряного потоку в бронхах.
1.3.4. Надмірне здуття легень.
1.3.5. Порушення газообміну.
1.3.6. Легенева гіпертензія.
1.3.7. Легеневе серце.
2. Діагностика ХОЗЛ
2.1. Фактори ризику розвитку ХОЗЛ
2.1.1. Зовнішні фактори ризику:
2.1.1.1. Довготривале тютюнопаління (індекс паління – 10-20 пачко-рік).
2.1.1.2. Промислові та побутові шкідливі викиди (повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згоряння біоорганічного палива).
2.1.1.3. Інфекції (дитячі інфекції з тяжким перебігом, респіраторні інфекції, ВІЛ).
2.1.1.4. Низький соціоекономічний стан (обмеження харчування, скупченість, переохолодження, шкідливі звички).
2.1.2. Внутрішні фактори ризику:
2.1.2.1. Генетично зумовлені (спадковий дефіцит α-l-антитрипсину).
2.1.2.2. Гіперреактивність бронхів (пов'язана з довготривалим палінням, супутньою бронхіальною астмою).
2.1.2.3. Незавершений розвиток легень (ускладнення під час вагітності, обтяжливі обставини розвитку в дитячому віці).
2.2. Основні скарги
2.2.1. Хронічний кашель: 1) звичайно є першим симптомом у розвитку ХОЗЛ, що упереджує задишку; 2) спочатку може виникати інколи, з часом турбує щоденно; 3) частіше турбує вдень, рідше – вночі; може бути непродуктивним, без виділення харкотиння; у деяких випадках може бути відсутнім.
2.2.2. Виділення харкотиння – зазвичай у невеликій кількості, слизове, після кашлю.
2.2.3. Задишка – прогресуюча (посилюється поступово впродовж років); персистуюча (турбує хворого щоденно); виникає чи погіршується при фізичному навантаженні, що спричиняє його погану переносимість; у подальшому виникає в спокої і значно обмежує життєдіяльність; посилюється під час респіраторних інфекцій; може визначатися хворим як необхідність додаткового зусилля при диханні, дихальний дискомфорт, стиснення грудної клітини, часте дихання.
2.3. Фізикальні ознаки
Найбільш характерними фізикальними ознаками у хворого на ХОЗЛ з тяжким перебігом є велика діжкоподібна грудна клітина, участь у диханні допоміжної мускулатури, послаблення дихальних шумів, подовжений видих.
2.4. Рентгенологічні ознаки
При рентгенологічному дослідженні – легені великого об'єму, низьке стояння діафрагми, вузька тінь серця, збільшений ретростернальний повітряний простір, iнодi визначаються емфізематозні були.
2.5. Дослідження функції зовнішнього дихання (ФЗД)
При дослідженні ФЗД найбільш доступними, інформативними показниками для оцінки вираженості обструкції дихальних шляхів, ступеня тяжкості і прогресування ХОЗЛ є об'єм форсованого видиху за першу секунду (ОФВ1), форсована життєва ємкість легень (ФЖЄЛ) та співвідношення ОФВ1/ФЖЄЛ. Діагностичним критерієм ХОЗЛ є зменшення ОФВ1 < 80% від належних у поєднанні з ОФВ1/ФЖЄЛ < 70%, що вказує нa неповністю зворотну бронхообструкцію. Зміни показника ОФВ1/ФЖЄЛ є більш інформативними для діагностики ранньої стадії ХОЗЛ і значення ОФВ1/ФЖЄЛ < 70% навіть за нормального рівня показника ОФВ1>= 80% від належних вказує на початкові прояви бронхообструкції. У той же час значне зниження ФЖЄЛ паралельно зі зниженням ОФВ1 у випадку тяжкого перебігу ХОЗЛ дещо зменшує діагностичну цінність співвідношення ОФВ1/ФЖЄЛ. На пізніх стадіях захворювання зростає залишковий об'єм легень (ЗОЛ) у структурі загальної ємкості легень (ЗЄЛ) і співвідношення ЗОЛ/ЗЄЛ стає більш ніж 40%. При цьому зростає непропорційність співвідношення вентиляція/перфузія (V/Q), що призводить до порушення газообміну.
З метою моніторингу прогресування ХОЗЛ, оцінки ефективності застосованих лiкyвальних заходів у конкретного хворого проводиться щорічна спірометрія. Так, якщо у здорових щорічне зниження ОФВ1 < 30 мл, то у хворих ХОЗЛ – 30-60 мл і більше.
2.6. Рівні досліджень хворих на ХОЗЛ
2.6.l. Перший рівень – звичайний об'єм дослідження, яке включає спірометрію з аналізом кривої «потік-об'єм» форсованого видиху (визначення ОФВ1 життєвої ємкості легень (ЖЄЛ), ФЖЄЛ). У пробах з бронхолітиками (β2-агоніст, холінолітик) визначається зворотність бронхообструкції. Проводиться також рентгенографія органів грудної клітини з метою виключення інших причин бронхообструкції. У важких хворих вимірюється газовий склад крові.
2.6.2. Другий рівень досліджень застосовується іноді у зв'язку із утрудненням у діагностиці типу обструкції (астма, ХОЗЛ, емфізема легень тощо). Зокрема, застосовується моніторинг пікової об’ємної швидкості видиху (ПОШвид) (пікфлоуметрія) та ОФВ1 (спірометрія). Досліджується бронхіальний опір, загальна ємкість легень та легеневі об'єми (бодіплетизмографія), що складають її структуру. Вимірюються також гемоглобін та гематокріт, проводиться електрокардіографія, тобто проводяться дослідження, які дозволяють виявити порушення серцево-судинної системи внаслідок ускладнення ХОЗЛ.
2.6.3. Третій рівень досліджень спрямований на специфічну для кожного хворого ідентифікацію симптомів та ознак, що дозволяють правильно оцінити та за можливості корегувати порушення, яке було виявлено. Так, рекомендується вимірювання оксигенації артеріальної крові у хворих, у яких ОФВ1< 50% від належних величин.
Полісомнографія проводиться для виявлення обструктивного сонного апное. Дослідження функції дихальних м'язів дозволяє визначити ступінь їх втомлення.
Інформативні також тести з навантаженням, особливо у випадку диспропорційної недостатності дихання.
Комп'ютерна томографія застосовується для виявлення емфізематозних бул та розпізнавання бронхоектазів.
У разі наявності гнійного харкотиння проводиться його мікробіологічне дослідження для виявлення етіопатогенів інфекційних загострень ХОЗЛ.
У молодих людей, які страждають на ХОЗЛ, визначається рівень α-l-антитрипсину.
2.7. Диференційна діагностика ХОЗЛ
При проведенні диференційної діагностики ХОЗЛ найбільш часто необхідно виключати бронхіальну астму. Проводиться також диференційна діагностика ХОЗЛ з хронічним необструктивним бронхітом, бронхоектатичною хворобою, муковісцидозом, туберкульозом, захворюваннями серцево-судинної системи, які супроводжуються задишкою, облітеруючим бронхіолітом.
На підставі даних функціонального дослідження дихання, особливостей клінічного перебігу виключаються хронічний необструктивний бронхіт, специфічного характеру обструкція, яка зумовлена муковісцидозом. Питання про наявність бронхоектатичної хвороби вирішується на основі зворотних інфекцій в анамнезі, виділення великої кількості харкотиння, даних бронхографії, комп'ютерної томографії. Для туберкульозу легень характерна типова рентгенологічна картина, мікробіологічне підтвердження захворювання.
На відміну від ХОЗЛ для БА характерна спонтанна лабільність клінічних симптомів і бронхіальної прохідності, що виражається у значній добовій варіабельності ОФВ1 та ПОШвид. Добра зворотність бронхообструкції у відповідь на β2-агоністи, а також виражений ефект довготривалої протизапальної терапії глюкортикостероїдами характерні для БА.
У той час як відповідь на ці лікарські засоби при ХОЗЛ у цілому менш виражена.
3. Класифікація ХОЗЛ
Виділяється 4 стадії ХОЗЛ згідно зі ступенем тяжкості перебігу захворювання, які визначають за результатами обстеження хворого в клінічно стабільний період у разі відсутності загострення захворювання. Такий підхід дозволяє розробити для хворого на ХОЗЛ план базисної терапії, який необхідно послідовно виконувати.
При визначенні стадії ХОЗЛ враховуються вираженість клінічних ознак хвороби та функціональних характеристик бронхообструктивного синдрому.
3.1. Клінічна класифікація диxальних та гемодинамічних порушень при хронічних обструктивниx захворюваннях легень
При визначенні дихальних порушень у хворих захворюваннями легень слід використовувати термін «легенева недостатність». Термін «дихальна недостатність» є широким поняттям і включає в себе характеристику порушень вентиляції, газообміну, транспорту кисню, тканинного дихання.
Легенева недостатність (ЛН) – це нездатність легень забезпечити нормальний газовий склад артеріальної крові в стані спокою і/або при помірних фізичних навантаженнях.
ЛН поділяється на три ступеня тяжкості:
ЛН І ступеня – хворий відмічає появу задишки, якої раніше не було, під час виконання звичного фізичного навантаження (рівень звичного навантаження є індивідуальним для кожного пацієнта і залежить від фізичного розвитку);
ЛН ІІ ступеня – задишка з'являється при виконанні незначного фізичного навантаження (при ходьбі по рівній місцевості);
ЛН ІІІ ступеня – задишка турбує в стані спокою.
У патогенезі застою крові у великому колі кровообігу у хворих на хронічні обструктивні захворювання легень основне значення має підвищення внутрішньогрудного тиску, яке сприяє екстраторакальному депонуванню крові. Порушення скоротливої функції міокарда в якості патогенетичної ланки приєднується на більш пізніх стадіях захворювання. У зв’язку з цим при визначенні застою крові увеликому колі кровообігу слід використовувати термін «недостатність кровообігу».
Недостатність кровообігу (НК) поділяється на три стадії:
НК І стадії – наявність не різко виражених ознак застою крові у великому колі, набряки на ногах, збільшення печінки, які зникають під впливом терапії тільки основного захворювання або в комбінації із сечогінними препаратами;
НК ІІ стадії – наявність різко виражених набряків та гепатомегалії, які потребують інтенсивного, часто комбінованого, лікування сечогінними засобами; на цій стадії, як правило, спостерігаються порушення скоротливої функції міокарда, у зв'язку з чим виникає потреба в комплексному лікуванні із використанням засобів корекції судинного тонусу, антиагрегантів;
НК ІІІ стадії – стадія, яка характеризується вторинним ураженням інших органів і систем; засобом, що здатний подовжити життя цих пацієнтів, є довготривала оксигенотерапія.
5. Загострення ХОЗЛ
Загострення ХОЗЛ поділяють на інфекційні та неінфекційні. Більшість загострень викликаються інфекційними агентами, збільшенням забрудненості оточуючого середовища, некоректним проведенням базисної терапії, оксигенотерапії.
Ступінь тяжкості загострення оцінюється за:
• рівнем показників ФЗД (зменшення ПОШвид
< 100 л/хв або ОФВ1 < 1 л вказують на тяжке загострення);
• рівнем показників газів артеріальної крові:
– РаО2< 8,0 кПа (50 мм рт. ст.) та/або SаО2<90% із/без РаСО2 >6,7 кПа (50 мм рт. ст.) вказують на наявність дихальної недостатності;
– РаО2 < б,7 кПа (50 мм рт. ст.), РаСО2 >9,3 кПа (70 мм рт. ст.), та рН < 7,30 вказують на ситуацію, що загрожує життю хворого та передбачає негайне втручання та постійний моніторинг;
• рентгенологічне дослідження органів грудної клітини допомагає визначити такі ускладнення, як пневмонія або іншу патологію з подібними симптомами;
• ЕКГ допомагає виявити гіпертрофію правого шлуночка, аритмії, ішемію міокарда;
• дослідження харкотиння та антибіотикограма допомагає ідентифікувати інфекційного збудника у випадку, якщо немає відповіді на початкове емпіричне лікування антибіотиками;
• за допомогою біохімічного дослідження крові можна визначити електролітні порушення, порушення
