Гемоглобинопатия – наследственные аномалии кроветворения, при кот. Молекулы патологических гемоглобинов имеют измененную структуру => группа молекулярных болезней.
Аномальный гемоглобин различают по:
- физ-хим свойствам
- молекулярной структуре глобиновой части( изменении последовательности АК в 1 из пептидов)
Hb S – отличается от А строением 4-го пептида, в котором на 6 месте вместо глутаминовой кислоты – валин. В капиллярах при отдаче кислорода этот Hb выпадает в осадок в форме веретенообразных кристаллов -> серповидноклеточная анемия.
Hb F – фетальный гемм, характерен для зародышей -> наблюдается при талассемии (↓образования цепей глобина без изменения их структуры).
Hb C – в 4 пептиде на 6 месте – лизин -> развитие макроцитарной анемии с наличием эритроцитов мишеневидной формы.
Hb D – микроцитоз, слабый анизо- и пойкилоцитоз и мишеневидность эритроцитов.
Hb E – микроцитоз, компенсируемый развитием эритропоэза.
