Сложные нарушения - это наличие двух или более выраженных первичных нарушений у одного ребёнка. Недостатки развития, входящие в состав сложного дефекта, связаны с повреждением разных систем организма. Это м.б. выраженные нарушения зрения и ДЦП; глухота и ДЦП; разные виды одновременного нарушения зрения и слуха (слепоглухота); слепота и системное нарушение речи и т.д.
Осложнённый дефект – одновременное поражение нескольких функций внутри одной системы организма как результат воздействия определённого неблагоприятного фактора. Н-р, рез-том родовой травмы может стать выраженное органич.поражение ЦНС, вобравшее в себя двигательные расстройства, нарушения поведения и развития речи
Для ранней диагностики сложного нарушения очень важны знания о причинах, которые могут привести к поражению сразу нескольких функций организма. Когда мы имеем дело с одним первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения. Сложное нарушение развития может быть вызвано одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению.
Можно рассматривать несколько вариантов этиологически сложного нарушения:
1) один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное (среда) происхождение и наоборот (например, ребенок наследует выраженную близорукость по линии матери, а нарушение двигательной сферы приобрел в результате родовой травмы);
2) оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (например, нарушение слуха наследуется по линии отца, а нарушение зрения по линии матери);
3) каждый дефект обусловлен разными экзогенными факторами, действующими независимо (например, ребенок приобрел нарушение слуха в результате перенесенной скарлатины, а нарушение движений наступило от травмы позвоночника);
4) оба нарушения представляют собой разные проявления одного и того же наследственного синдрома;
5) два дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.
Наиболее изучены последние два варианта причин сложных нарушений, когда одно заболевание (наследственное или экзогенное) может стать причиной сложного или даже множественного нарушения развития у ребенка. В группе множественных нарушений у детей преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение. Реже встречаются хромосомные синдромы как виды сложных нарушений. Классический пример множественного дефекта хромосомного происхождения — это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70 % случаев имеются нарушения слуха и в 40% — выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют множественный сенсорный дефект (нарушение зрения и слуха) в сочетании с умственной отсталостью.
Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха. В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются неодновременно. Например, при синдроме Ушера нарушение слуха может возникнуть с рождения, а поражение зрения в виде дегенерации сетчатки начинает проявлять себя только в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты, и только к подростковому или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого «туннельного» зрения.
К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и даже множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно) и постнатально перенесенные заболевания. Наиболее известными из таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др.
В последние годы специалисты отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка, может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием.
Подходы к классификации детей со сложными нарушениями развития
Современный уровень науки и практики оказания помощи детям со сложными недостатками развития позволяет выделить следующие варианты разных сочетанных нарушений.
1) По сочетанности нарушений можно выделить более 20 видов сложных и множественных нарушений. Это могут быть различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений друг с другом.
2) По выраженности сочетанных нарушений зрения и слуха детей с этим видом сложного нарушения можно разделить на: тотально или практически слепоглухих; слепых слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих слабослышащих. Возможно множество сочетаний, разных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений, с разной по глубине умственной отсталостью.
Такая классификация позволяет достаточно адекватно подойти к решению вопроса о месте обучения ребенка в определенном типе школы. Но при этом необходимо учитывать условность подобного разделения и зависимость выраженности нарушений от применяемого лечения. Разделение детей со сложными нарушениями по выраженности каждого из имеющихся дефектов позволяет определить их основные трудности и построить программу их обучения и воспитания. При этом необходимо постоянно следить за изменением состояния нарушенных функций и быть готовым не только к их будущему улучшению, но и к ухудшению или появлению новых проявлений других нарушений.
3) В случае сложного нарушения принято выделять детей с одновременно или разновременно наступившими нарушениями. Это могут быть врожденные нарушения зрения и слуха у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте. Это могут быть различные случаи разновременной потери слуха и зрения (одно нарушение врожденное, другое наступило в результате травмы или прогрессирующего наследственного заболевания в более позднем возрасте). В других случаях это может быть врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.
Этот подход к классификации сложного нарушения у детей дошкольного возраста также помогает понять неоднозначность течения многих видов сложного дефекта, возможность перехода этих детей из одной категории нарушений развития в другую и т.д. Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями: для оглохших детей является очень важным степень сформированное их речи ко времени заболевания; для ослепших — запас их зрительных впечатлений, на которые можно опереться при ориентировке в окружающем.
4) По времени наступления сложных нарушений можно разделить на такие группы:
-с врожденным или ранним сложным дефектом;
-со сложным нарушением, проявившимся или приобретенным в младшем или старшем дошкольном возрасте;
-с нарушением, приобретенным в подростковом возрасте;
-с нарушением, приобретенным в зрелом возрасте;
-с нарушением, наступившим в старческом возрасте.
Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение чрезвычайно осложняет процесс развития ребенка и требует самого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей его жизни. Для всех случаев приобретенного с возрастом сложного нарушения чрезвычайно важно установление особенностей развития ребенка ко времени заболевания, его знаний и умений, психологического возраста ко времени наступления нарушений.
Считается, что дошкольник с более поздней потерей слуха и зрения имеет преимущества в развитии перед ребенком с врожденной слепоглухотой. С другой стороны, специалисты обращают внимание на чрезвычайно серьезные психологические проблемы людей, потерявших слух и зрение в подростковом и более старшем возрасте.
Описанные выше подходы к классификации сложных нарушений у детей показывают огромное многообразие и нестабильность вариантов таких нарушений в детстве. Это многообразие проявлений и их динамизм является главной особенностью категории детей со сложными нарушениями развития.
