Печеночная недостаточность — состояние, характеризующееся стойким снижением или полным выпадением одной, нескольких или всех функций печени, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма в целом.
1. По масштабу повреждения:
- парциальная
- тотальная
2. По происхождению:
- печеночно-клеточная (печеночная) — результат первичного повреждения гепатоцитов и недостаточности их функций;
- шунтовая (обходная) — в результате нарушения тока крови в печени и ее сбросом по анастомозам в общий кровоток;
3. По скорости возникновения и развития:
- молниеносная (в течение нескольких часов);
- острая (в течение нескольких суток);
- хроническая (в течение нескольких недель, месяцев или лет)
4. По обратимости повреждения гепатоцитов:
- обратимая — при прекращении воздействия патогенного агента и устранении последствий этого воздействия;
- необратимая (прогрессирующая) — в результате продолжающегося влияния причинного фактора и/или неустранимости патогенных изменений, вызванных им.
Причины развития недостаточности печени могут быть собственно печёночными (гепатогенные — патологические процессы и/или воздействия, прямо повреждающие клетки печени) и внепечёночными (негепатогенные — патологические процессы, протекающие за пределами печени, но вторично повреждающие её).
|
1. Печеночные |
2. Внепеченочные |
|
|
Печеночную недостаточность характеризуют следующие лабораторные показатели: падение содержания альбумина, факторов свертываемости, накопление фенола и избыток аммиака, снижение холестерина и нарастание содержания билирубина, падение в динамике активности аминотрансфераз. За короткий промежуток времени ранее повышенная активность аминотрансферазы начинает прогрессивно снижаться. Сюда же относится уменьшение активности холинэстеразы и в то же время нарастания в крови железа и витамина В12.
Нарушение обмена веществ как результат печеночной недостаточности
Исключительно в печени синтезируются многие из молекулярных эффекторов функций, без которых невозможна нормальная работа ряда функциональных систем. Поэтому потеря печенью определенного числа нормально функционирующих гепатоцитов приводит к специфическому для определенных систем дефициту массы на уровне эффекторов и к разнообразным системным патологическим сдвигам вследствие расстройств функциональных систем
Белковый обмен. В печени происходит не только синтез аминокислот, но и регулируется постоянство их состава. Обычно патологические процессы в печени сопровождаются уменьшением синтеза тех или иных продуктов, в ней образующихся. Однако применительно к аминокислотам можно говорить о нарушении их соотношения и даже возможного увеличения общего количества. По-видимому, это связано с нарушением не столько синтетической, сколько регуляторной функции печени в отношении аминокислот.
В печени осуществляется синтез основных белков, таких как альбуминов, до 80% глобулинов, различных факторов свертывания. Период полураспад альбумина — 7–26 дней, поэтому падение альбуминсинтезирующей функции печени клинически проявляется через 2–3 недели. Снижение в плазме крови концентрации альбумина как результат печеночной недостаточности через падение ее колоидно-осмотического давления ведет к интерстициальному отеку. Многие поражения мезенхимы печени сопровождаются ростом количества γ-глобулинов, что приводит к развитию диспротеинемии.
Некоторые из протеинов, синтезируемые исключительно в печени:
- Альбумин;
- Факторы свертывания крови:
а) фибриноген (фактор I);
б) протромбин (фактор II):
в) факторы III, V, VII, IX, X, XI).
3. Транспортные белки:
а) гаптоглобин;
б) трансферрин;
в) церуллоплазмин;
г) белки с функциями переносчиков гормонов;
д) пипопротеины низкой плотности.
Печеночная недостаточность приводит к дефициту в крови факторов ее свертывания. Известно, что активированные формы факторов свертывания крови инактивируются преимущественно в печени. Поэтому при печеночной недостаточности раз начавшийся процесс свертывания крови идет аномально долго, распространенно и интенсивно, так как его не тормозит инактивация факторов свертывания печенью. Его результатом может быть коагулопатия потребления, т.е. нарушение свертывания крови вследствие дефицита его факторов, обусловленного избыточным потреблением при неограниченном свертывании. Коагулопатию такого генеза обостряет низкий синтез протеинов с функциями прокоагулянтов в печени.
Одним из наиболее устойчивых процессов в печени является преобразование аммиака в мочевину, даже при удалении до 90% печеночной ткани при явном выпадении целого ряда функций, мочевинообразовательная сохраняется.
Липидныи обмен. При патологических процессах в печени происходит накопление в крови нерасщепленных жирных кислот, которые, проникая через ГЭБ, оказывают тяжелое токсическое воздействие на головной мозг. Нерасщепление жирных кислот, помимо их токсического действия, может служить и определенным диагностическим тестом, т.к. они накапливаются при подпеченочной (обтурационной) желтухе.
Одной из частых форм нарушения обмена жирных кислот является развитие холестаза. При этом наряду с желчными кислотами в крови накапливается холестерин и β липопротеиды. При алкогольной интоксикации накопление функции печени сопровождается резким увеличением транспорта жира, синтеза липопротеинов, подавлением активности липопротеинлипазы.
Изменение содержания холестерина, его концентрации довольно часто связано с функциональным состоянием печени. При большинстве функционально компенсированных заболеваний печени, до развития печеночной недостаточности, наблюдается повышение содержания холестерина, в то время как при печеночной недостаточности его содержание в сыворотке крови падает (падение синтеза холестерина в печени преобладает над снижением его экскреции в просвет кишечника).
Углеводный обмен. Недостаток углеводов приводит к нарушению синтеза белков, накоплению в клетках кислых продуктов обмена, что ведет к нарушению КОС.
Метаболизм гормонов. При поражении печени мажет повышаться концентрация гормонов, которые инактивируются в печени: глюкокортикоиды, тироксин, АДГ, альдостерон (развивается вторичный гиперапьдостеронизм), эстрогены, инсупин (возможно развитие гипогликемии).
Обмен витаминов. Печень является основным депо витаминов А, Д, К, РР, в ней содержатся в большом количестве витамины С, B1, B12, фолиевая кислота.
Печеночная энцефалопатия
Печеночная (гепатогенная) энцефалопатия – симптомокомплекс нарушений деятельности центральной нервной системы, возникающий при печеночной недостаточности и портосистемном шунтировании.
Основные патогенетические факторы печеночной энцефалопатии:
1. Нарушение дезинтоксикационной функции печени и воздействие на мозг токсических веществ (аммиака, меркаптанов и др.).
2. Появление в крови ложных нейромедиаторов, которые конкурируют с нормальными медиаторама головного мозга и приводят к угнетению нервной системы и развитию энцефалопатии.
3. Нарушение кислотно-щелочного равновесия.
4. Электролитные нарушения (гипокалиемия).
5.Гипоксемия и гипоксия органов и тканей.
6. Гипогликемия.
7. Развитие ДВС-синдрома.
8. Нарушение функции почек, обусловленное интоксикацией, ДВС-синдромом, снижением перфузии в корковом веществе почек.
Клиника печеночной энцефалопатии
Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии.
Стадия I (прекома I)
- сознание сохранено, жалобы на слабость, отсутствие аппетита, тошноту, горечь во рту, икоту, головную боль, шум в ушах;
- больные адекватно отвечают на вопросы, узнают окружающих, однако периодически перестают ориентироваться во времени и пространстве (не знают число, место нахождения);
- возбуждение, суетливость, эмоциональность, лабильность, эйфория;
- нарушена способность концентрировать внимание, больные часто повторяют одни и те же слова, не могут закончить начатое предложение;
- зрачки расширены.
Стадия II (сомнолеция, ступор, прекома II)
- больные заторможены, сонливы, апатичны;
- сознание спутанное, дезориентация во времени;
- больные способны выполнить только простейшие команды;
- периодически возникают бред, галлюцинации, неадекватное поведение, агрессия;
- возникает симптом хлопающего тремора (астериксиса);
- сухожильные и зрачковые рефлексы снижены;
- интенсивная желтуха, печеночный запах;
- размеры печени уменьшаются.
Стадия III (кома I, сопор)
- больной в состоянии спячки, пробуждается после резкой стимуляции, во время пробуждения возникают бред, галлюцинации;
- зрачки широкие, отсутствует реакция на свет;
- сухожильные рефлексы повышены;
- ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы;
- маскообразное лицо;
- печеночный запах;
- геморрагический диатез;
- выявление симптома хлопающего тремора невозможно;
-парез гладкой мускулатуры кишечника (атония, выраженный метеоризм), мочевого пузыря;
Стадия IV (кома)
- сознание отсутствует;
- зрачки на свет не реагируют;
- дыхание Куссмауля, Чейн-Стокса;
-сухожильные рефлексы исчезают;
-тахикардия, резкое снижение артериального давления, глухость сердечных тонов.
- опистотонус;
- анурия;
- лихорадка.
