Этиология |
Патогенез |
Клинические проявления |
|||||
Гипофункциональные состояния коры надпочечников |
|||||||
Острая недостаточность (синдром Уотерхауза–Фридериксена) |
|||||||
Травмы, кровоизлияния, тромбоз сосудов надпочечников, ДВС-синдром, сепсис |
Дефицит глюкокортикоидов, минералкортикоидов, катехоламинов |
Быстро развиваются прогрессирующая мышечная слабость, тяжелая артериальная гипотензия, диспепсия, может наступить смерть от острой недостаточности кровообращения |
|||||
Хроническая недостаточность (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) |
|||||||
Двустороннее поражение надпочечников (туберкулез, аутоиммунные процессы), иногда дефицит АКТГ |
Снижение секреции глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов вызывает метаболические нарушения, расстройство электролитного обмена и регуляции |
Дефицит альдостерона приводит к нарушению вводно-электролитного баланса — гипонатриемии, полиурии, гипогидратации организма с развитием гемоконцентрации. Дефицит ГК сопровождается гипогликемией и артериальной гипотензиией. Недостаток андрогенов приводит к снижению мышечной массы. Характерны мышечная слабость, апатия, снижение |
|||||
Гипоальдостеронизм |
|||||||
Нарушение синтеза альдостерона или снижение чувствительности эпителия почечных канальцев к альдостерону |
Снижение реабсорбции натрия вследствие дефицита альдостерона |
Гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогидратация. Быстрая утомляемость, мышечная слабость, артериальная гипотензия, брадикардия, обмороки, нарушение пищеварения |
|||||
Гиперфункциональные состояния коры надпочечников |
|
||||||
Гиперальдостеронизм (синдром Кона) |
|
||||||
Гормонально-активная опухоль клубочковой |
Избыток альдостерона вызывает задержку натрия и нарушение водно-электролитного баланса |
Задержка натрия и потеря калия приводят к развитию алкалоза. Наблюдаются артериальная гипертензия, головные боли, нарушения ритма сердца, слабость, судороги и парестезии. В начале заболевания — снижение диуреза, затем стойкая полиурия, обусловленная дегенерацией эпителия канальцев и снижением их чувствительности к АДГ |
|
||||
Синдром Иценко–Кушинга |
|
||||||
Гормонально-активные опухоли пучковой зоны коры надпочечников |
Избыток глюкокортикоидов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного, водно-солевого обмена |
Локальное (туловищное) ожирение с отложением жира в области лица (лунообразное лицо), плечевого пояса, живота, молочных желез и спины (область VII шейного позвонка — «буйволовый тип»). На коже розово-пурпурные полосы — стрии, иногда — акне, экхимозы, гирсутизм. Характерен остеопороз, артериальная гипертензия, гипергликемия, мышечная слабость, снижение иммунитета |
|
||||
Врожденный адреногенитальный синдром |
|
||||||
Генетический дефект ферментных систем биосинтеза глюко- и минералокортикоидов |
Нарушение синтеза кортизола, кортикостерона, альдостерона сопровождается накоплением андрогенных предшественников и увеличением образования АКТГ (по принципу обратной связи вследствие дефицита кортизола) |
В первые годы жизни дети быстро растут. Для лиц обоего пола характерны низкий рост, непропорциональное телосложение: широкий плечевой пояс, узкий таз, хорошо развитая мускулатура (так называемый «ребенок-геркулес»), грубый голос, acnae vulgaris, гирсутизм (рост волос на лице, груди, животе, конечностях). У девочек |
|
||||
Гиперфункция мозгового слоя надпочечников |
|
||||||
Опухоль мозгового слоя надпочечников — феохромоцитома, опухоли из хромаффинной ткани |
Гиперпродукция катехоламинов |
Характерны тахикардия, спазм сосудов |
|
||||