В состав гипоталамо-гипофизарной системы входят:
• передняя доля гипофиза (имеет эпителиальное происхождение, вместе с туберальной и промежуточной долями образует аденогипофиз, осуществляет синтез тропных гормонов и экспрессию гена проопиомеланокортина);
• перикарионы нейросекреторных нейронов гипоталамуса (синтезируют рилизинг-гормоны, антидиуретический гормон — АДГ, окситоцин, нейрофизины, орексины);
• гипоталамо-гипофизарный тракт (обеспечивают транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов);
• аксовазальные синапсы (участвуют в секреции АДГ и окситоцина в капилляры задней доли гипофиза, а также рилизинг-гормонов в капилляры срединного возвышения);
• портальная система кровотока (находится между срединным возвышением и передней долей гипофиза).
Типовые формы гипофизарных эндокринопатий.
Этиология, патогенез и клинические проявления основных форм
патологии аденогипофиза
Этиология |
Патогенез |
Клинические проявления |
|||
Тотальный гипопитуитаризм |
|||||
Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса) |
|||||
Нарушение кровообращения в гипоталамусе и аденогипофизе, инфекции, голодание |
Дистрофические изменения в тканях и обменные расстройства обусловлены снижением секреции тропных гормонов гипофиза |
Резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофиче-ские расстройства, остеопороз, выпадение зубов, волос, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспепсия, недостаточность всех гипофиззависимых желез |
|||
Болезнь (синдром) Шихена |
|||||
Выраженная кровопотеря во время родов или в послеродовом периоде |
Беременность сопровождается гиперплазией аденогипофиза, что повышает его чувствительность к гипоксии |
Проявления те же, что при болезни Симмондса, но обычно менее выражены, болезнь может затягиваться на годы и сопровождаться плюригландулярной недостаточностью |
|||
Парциальный гипопитуитаризм |
|||||
Гипофизарная карликовость (нанизм) |
|||||
Различные патологические процессы |
Недостаточное образование СТГ и гонадотропинов приводит |
Резкая задержка роста, раннее прекращение физического развития, пропорции тела характерные для детей (преобладание длины туловища над длиной конечностей), раннее появление морщин — «старообразный юнец», недоразвитие половой системы (половых желез, вторичных половых признаков, часто бесплодие). Может наблюдаться инфантильность в поведении, снижение памяти, умственной работоспособности |
|||
Гипофизарный гипогонадизм |
|
||||
Сосудистые, инфекционные, опухолевые, аутоиммунные поражения гипоталамуса и гипофиза |
Вследствие недостаточной выработки гонадотропинов нарушается развитие половых желез и вторичных половых признаков |
У мужчин угнетается образование андрогенов, что проявляется в виде евнухоидизма. Характерны высокий рост, длинные тонкие конечности, слабое развитие скелетной мускулатуры, относительно широкий таз, бледная кожа, скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса, нарушение половой функции и бесплодие. У девочек |
|
||
Нейроэндокринное ожирение |
|
||||
Поражения гипоталамуса или гипофиза |
Снижение биосинтеза липотропина ведет |
Характерно отложение жира на животе, спине и проксимальных отделах конечностей при относительной «худобе» |
|
||
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха) |
|
||||
Поражения гипоталамуса и гипофиза инфекционного или опухолевого генеза |
Имеет значение недостаток гонадотропинов |
Заболевание проявляется ожирением и гипогонадизмом. Характерно отложение жира в нижней части живота, таза, верхней части бедер, а также недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков |
|
||
Гиперфункциональные состояния |
|
||||
Гипофизарный гигантизм |
|
||||
Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса |
Гиперсекреция СТГ или гиперпродукция соматолиберина гипоталамусом в детском возрасте приводит к увеличению темпов роста скелета |
Усиленный рост костей скелета и внутренних органов. При этом пропорции тела, как правило, сохранены, хотя может быть удлинение голеней и предплечий. Рост больных может достигать |
|
||
Акромегалия |
|
||||
Эозинофильная |
Гиперпродукция СТГ приводит к возобновлению периостального роста костей, увеличению размера внутренних органов и нарушению метаболических процессов |
Рост костей сопровождается их утолщением и деформацией, что приводит к увеличению дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), надбровных, скуловых дуг, нижней челюсти (прогнатизм). Мягкие ткани лица гипертрофируются — увеличиваются нос, уши, |
|
||
Болезнь Иценко–Кушинга |
|
||||
Базофильная аденома гипофиза |
Повышение уровня АКТГ вызывает |
Проявления такие же, как при синдроме Иценко–Кушинга |
|
||
Раннее половое созревание |
|
||||
Опухоли аденогипофиза, инфекции |
Раннее развитие половых желез обусловлено гиперпродукцией гонадотропинов |
Проявляется в детском возрасте ранним половым созреванием (девочки раньше 8 лет, мальчики — 9 лет). Иногда в возрасте 6–7 лет у мальчиков начинается сперматогенез, у девочек — менструации, появляются вторичные половые признаки |
|
||