Аутоиммунные гемолитические анемии: классификация, этиология, патогенез, спектр аутоАТ при АИГА. Характеристика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Классификация:

1. АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

- идиопатическая

- симптоматическая

2. АИГА с полными холодовыми агглютининами:

- идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь

- симптоматическая

3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ландштейнера):

- острая форма

- хроническая форма

4. Гемолизиновая:

- с кислотными гемолизинами

- с тепловыми гемолизинами

Спектр АТ при АИГА:

1. Неполные тепловые агглютинины.
2. Тепловые гемолизины.
3. Полные холодовые агглютинины.
4. 2-х фазные гемолизины.

   Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

   Ауто-АТ Доната-Ландштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.

   Встречается чаще у детей.

   После охлаждения – продромальный период – боль в спине, ногах. Затем озноб и чёрная моча, может увеличиваться селезёнка, появляется желтушность. В период криза Hb 70-80 г/л.

   Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения; в моче – сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.

   При охлаждении (0-20 ⁰С – холодовая фаза) – связывание АТ с эритроцитами в сосудах.

   При тепловой фазе – активация комплемента – гемолиз эритроцитов.