Хронический миелолейкоз: стадии, основные клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Хронический миелолейкоз

Торможение дифференцировки - на уровне созревающих гранулоцитов.

Субстрат опухоли - зрелые нейтрофилы (ПЯН и СЯН), метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты, миелобласты (мало).

Картина крови.

1. Красная кровь - нехарактерный признак. Часто в начале заболевания не изменена, затем появляется анемия (при прогрессировании процесса) за счет снижения количества гемоглобина и эритроцитов. Причем, многие авторы считают, что снижение гемоглобина и эритроцитов происходит за счет: а) вытеснения эритроидного ростка опухолью; б) гиперактивности селезенки; в) гемолиза в результате укорочения жизни эритроцитов.
2. Тромбоциты - норма или увеличены. Тромбоцитопения может быть в терминальную стадию или в результате лечения химиопрепаратами.
3. Общие лейкоциты - увеличены до 200,00 - 400,00х10⁹/л, иногда до 800,00 – 1000 х10⁹/л.
4. Лейкоформула - а) дегенеративный сдвиг влево, б) эозинофильно-базофильная ассоциация, т.е. эозинифилия и базофилия абсолютная и относительная.
5. В костном мозге: а) увеличено число миелокариоцитов; б) увеличено количество мегакариоцитов.
6. Цитохимия - миелопероксидаза повышена, липиды повышены, гликоген снижен на 1/2 от нормы, щелочная фосфатаза снижена.
7. Цитогенетические исследования - выявляется Ph - хромосома. Это маркер лейкозных клеток при хроническом миелолейкозе.

Терминальная стадия ХМЛ клинически проявляется изменением всей картины болезни:

• быстро растет селезенка (при пункции высокий процент бластов);
• беспричинное повышение температуры;
• появляются сильные боли в костях;
• появляются плотные очаги саркомного роста в коже, лимфоузлах.

Новые проявления болезни связаны с возникновением новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона. Эти новые субклоны вытесняют исходный клон. Иногда болезнь дебютирует с терминальной стадии.

Картина крови.

1. Красная кровь - углубляется анемия.
2. Тромбоциты - началось снижение и возникновение тромбоцитопении.
3. Общие лейкоциты - в ряде случаев глубокая лейкопения, но не всегда).
4. Лейкоформула - возможны варианты: а) «бластный криз» - нарастание содержания бластных клеток в костном мозге и в крови. Картина напоминает острый лейкоз ОЛ с явлением «лейкемического провала»; б) снижение процентного содержания ПЯН и СЯН.
5. Лейкоформула - резко возрастает абсолютное и относительное содержание базофилов.