Нарушение обмена белков
Белки выполняют в организме самые разнообразные функции.
1. Информационная (гормоны).
2. Рецепторная.
3. Структурная.
4. Каталитическая (ферменты).
5. Защитная (антитела).
6. Антитоксическая.
7. Дыхательная.
В отличие от жиров и углеводов белки в организме не накапливаются. Белковый обмен протекает с очень высокой скоростью. Поэтому при белковом дефиците очень быстро в белковый обмен включаются строительные белки скелетных мышц, кожи, внутренних органов.
Нарушение обмена белка может развиваться при несоответствии поступления белка потребностям организма.
При недостаточном поступлении белка развивается белковое голодание.
Избыточное поступление белка в организм в результате переедания или несбалансированной диеты (пища с высоким содержанием белка) также приводит к нарушениям белкового обмена.
Другой причиной нарушения белкового обмена может стать изменение аминокислотного состава употребляемого белка.
При различных патологических состояниях желудка и кишечника (врожденные, хронические заболевания, сопровождающиеся нарушением всасывания) возможно нарушение расщепления белков и всасывания аминокислот в желудочно-кишечном тракте.
ФКУ
Впервые описан в 1934 - Феллингом, который выделил из мочи больных фенилпировиноград.
Болезнб обусловлена нарушением превращения фенил аланина в тиразил. изза отсутствия фермента контролирующего реакцию. В рез-те содержащихся фенилаланина в жидких средах увелич в несколько раз и раз-ся ряд вторичных биохимич. нарушений препятствующих минерализации мозга.
Симптомы: тяжёлая УО, недостаточная пигментация, повышен возбудимость.
Первые признаки в 4-6 меся.
Частота 1:10тыс нов. Тип нас-я аут рец
Лечение: в основном диета терапия
