Крипторхизм
Крипторхизм относят к аномалиям положения яичка, возникновение которых связывают с нарушением процесса их опускания. Крипторхизм наблюдают у недоношенных в 30% случаев, у доношенных новорождённых — в 3—4%, у юношей — в 0,7% случаев; двусторонний крипторхизм встречают в 5 раз реже одностороннего. У плода яички располагаются забрюшинно на задней стенке живота. С 6-го месяца внутриутробного развития яички вслед за гунтеровым тяжом начинают опускаться. Пройдя паховый канал, они опускаются на дно мошонки и фиксируются там к моменту рождения ребёнка. Однако вследствие разных причин (недоразвития пахового канала, препятствия в виде соединительнотканной перегородки у выхода из пахового канала или у входа в мошонку и пр.) процесс опускания прекращается или извращается. Существуют сведения, что в основе развития крипторхизма лежит задержка дифференцировки мезенхимальной ткани. Генетические аспекты: в части случаев найдена мутация гена GTD (306190, Хр21). При наличии препятствий по ходу пахового канала яичко задерживается у входа в него или в его просвете. В этих случаях речь идёт об истинном крипторхизме. Другими словами, крипторхизм — задержка (ретенция) яичка на пути его следования в мошонку. Если яичко расположено в брюшной полости, до входа в паховый канал, такую ретенцию называют абдоминальной. Задержку яичка в паховом канале называют ингвинальной (рис. 6-60). Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка (гунтеров, или проводящий, тяж) прокладывает путь в подкожной клетчатке на лобок, в паховую область, на бедро или промежность. Расположение яичка в этих областях называют эктопией (дистопией) яичка. Другими словами, эктопия — отклонение яичка от пути следования в мошонку (рис. 6-61). Формы эктопии определяются областью расположения яичка (лонная, паховая, бедренная, промежностная; рис. 6-62). Крайне редко встречают перекрёстную форму эктопии, обусловленную попаданием яичка в противоположную половину мошонки.
Аномальное расположение яичка — фактор, предрасполагающий к развитию осложнений: нарушения сперматогенной функции, некроза яичка в результате перекрута, травматического орхита, малигнизации. Нарушение сперматогенной функции связано с повышенной температурой окружающих тканей (на 1,5—2 °С выше, чем в мошонке). Нарушение температурного режима приводит к задержке дифференциации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. Эти изменения у детей старше 10—11 лет необратимы. Перекруту чаще подвергается яичко, расположенное в паховом канале. Запоздалое оперативное вмешательство в этих случаях может закончиться удалением некротизированного яичка.
Клиническая картина и диагностика
Выявление крипторхизма и эктопии яичка основано на данных осмотра и пальпации. При эктопии яичко в виде эластического малоболезненного образования пальпируется в подкожной клетчатке. Подвижность его ограничена. Соответствующая половина мошонки уплощена и недоразвита. При перекрёстной дистопии в одной половине мошонки выявляют два яичка, расположенных одно над другим. I При крипторхизме яичко либо не удаётся пропальпировать (при абдоминальной ретенции), либо его обнаруживают в паховом канале. Исследование проводят в горизонтальном положении ребёнка. Врач одной рукой снизу захватывает мошонку, а ладонью второй руки проводит, слегка нажимая, вдоль пахового канала и от корня мошонки вниз. При паховой ретенции яичко подвижно, но низвести его в мошонку не удаётся. Если пальпаторно яичко не определяется (выраженная жировая клетчатка, гипоплазия яичка), выполняют УЗИ паховой области. Отсутствие яичка при УЗИ — показание к проведению диагностической лапароскопии с целью выявления абдоминальной формы крипторхизма (рис. 6-63) или подтверждения диагноза монорхизма.
Истинный паховый крипторхизм следует отличать от ложного, обусловленного повышенным кремастерным рефлексом, при котором яичко выявляют у наружного отверстия пахового канала, а во время пальпации его можно опустить в мошонку. При двустороннем истинном крипторхизме нередко отмечают признаки полового инфантилизма и гормональной дисфункции. В связи с тем, что вагинальный отросток брюшины при крипторхизме почти всегда остаётся необлитерированным, у четверти больных выявляют паховую грыжу.
Лечение
Неопущенное яичко низводят в мошонку. Операцию выполняют рано ввиду опасности различных осложнений, обусловленных аномальным расположением яичка, — в возрасте 1—2 лет. В случае выраженных эндокринных нарушений проводят гормональное лечение, которое в части случаев приводит к опущению яичка без операции. При эктопии яичко выделяют из окружающих тканей и опускают в мошонку, фиксируя за оболочки к tunica dartos (операция Шюллера). При крипторхизме низведение и фиксацию яичка (орхипексию) осуществляют разными способами в зависимости от возможности мобилизации сосудов яичка. Иногда при первой операции яичко удаётся фиксировать лишь в наружном паховом кольце или у входа в
мошоночно-скротальную область. А второй этап, во время которого яичко и семенной канатик выделяют из окружающих тканей для низведения в мошонку, весьма травматичен и чреват опасностью повреждения сосудов семенного канатика. Особенно часто такая ситуация возникает при абдоминальной ретенции яичка. Чтобы избежать указанных осложнений, разработана методика двухэтапного низведения яичка с помощью лапароскопической техники.
Прогноз
Прогноз при эктопии яичка, как правило, благоприятный. При крипторхизме он зависит от степени недоразвития яичек. Фертильность после операции при двустороннем крипторхизме не превышает
Монорхизм — врожденное отсутствие одного яичка. Диагноз обычно ставят во время операции, предпринятой по поводу крипторхизма, когда при широкой ревизии забрюшинного пространства яичко обнаружить не удается. Если второе яичко нормальное, то каких-либо нарушений монорхизм не вызывает.
Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек. При этом возможно одновременное недоразвитие или отсутствие придатков яичка и семявыносящих протоков. Аномалия встречается редко, сопровождается выраженным гипогонадизмом и евнухоидизмом.
Лечение ограничивается заместительной гормональной терапией.
Ложный крипторхизм возникает, когда подвижное яичко может мигрировать в паховый канал. При этом яичко способно находиться в мошонке какое-то время, а иногда способно перемещаться.
