Врожденный вывих бедра. Этиология, патогенез, частота встречаемости, классификация, клиника, диагностика в разных возрастных периодах. Рентг

Врождённый вывих бедра — тяжёлая патология, характеризующаяся недоразвитием всех элементов тазобедренного сустава (костей, связок, капсулы сустава, мышц, сосудов, нервов) и нарушением пространственных соотношений головки бедренной кости и вертлужной впадины.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Дисплазия тазобедренных суставов занимает одно из первых мест среди всех врождённых деформаций опорно-двигательной системы. Её встречают в 1–3 случаях на 1000 родов. Статистически достоверно преобладание патологии у девочек (1:3) на левой стороне (1:1,5), чаще встречают при ягодичном предлежании плода, описаны случаи наследования патологии.

Анатомические, функциональные и трофические нарушения в суставе без адекватного лечения прогрессируют и приводят к тяжёлым вторичным изменениям структур сустава, нарушению функции опоры конечности и движения, изменению положения таза, искривлению позвоночника, развитию деформирующего остеохондроза и коксартроза.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ

К факторам, способствующим реализации анатомических предпосылок к вывиху бедра, относят недоразвитие вертлужной впадины, слабость связочно-мышечного аппарата тазобедренного сустава, начало ходьбы, приводящее к включению качественно новых механизмов, способствующих возникновению самой тяжёлой формы патологии — вывиху бедра. Приблизительно в 2–3% случаев вывихи бывают тератогенными, формирующимися в утробе матери на ранних стадиях эмбриогенеза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Первичный осмотр со сбором анамнеза и клиническим исследованием:

выявление отягощённой наследственности применительно к врождённой патологии опорно-двигательного аппарата;
анализ периода беременности матери;
анализ течения родов. Объективное клиническое обследование:
оценка состояния опорно-двигательного аппарата в целом;

• оценка клинических показателей нарушения анатомо-функционального
состояния тазобедренного сустава.

Обследование опорно-двигательного аппарата у грудных детей с целью выявления врождённого вывиха бедра предполагает выявление следующих основных признаков:

ограничения отведения нижних конечностей, согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах;
асимметричного расположения кожных складок;
укорочения нижних конечностей;
избыточной ротации бедра;
симптома «соскальзывания» , или «щелчка» , в тазобедренном суставе;
наружно-ротационной установки нижней конечности.

Анализ анамнеза и результатов клинического обследования новорождённых и детей раннего грудного возраста позволяет заподозрить у них нарушение развития тазобедренного сустава и начать своевременное обследование и лечение.

Стандартом должно быть установление в роддоме диагноза «дисплазия» или «вывих бедра». Гипердиагностику не следует активно порицать, а наличие анамнестических или объективных признаков патологии — показание к тщательному инструментальному (УЗИ или рентгенография) исследованию.

Крайне важен осмотр ребёнка специалистом, компетентным в вопросах неона-тальной ортопедии и обладающим опытом в интерпретации данных УЗИ и рентгенографии. Ведущее значение имеют клинические данные, анализ рентгенометрических характеристик компонентов сустава и классических схем (Hilgyenreiner, Putti).

ограничения отведения нижних конечностей, согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах;
асимметричного расположения кожных складок;
укорочения нижних конечностей;
избыточной ротации бедра;
симптома «соскальзывания» , или «щелчка» , в тазобедренном суставе;
наружно-ротационной установки нижней конечности.

ЛЕЧЕНИЕ

Полное анатомо-функциональное восстановление тазобедренного сустава возможно только при условии рано начатого функционального лечения. Принципы лечения дисплазии и вывиха бедра предполагают достижение вправления и поддержание оптимальных условий для развития тазобедренного сустава.

В случаях запоздалой диагностики и лечения, начатого в поздние сроки, а также при тяжёлых формах патологии (тератогенные вывихи) улучшения анатомических и функциональных показателей и восстановления опороспособности конечности можно достичь путём выполнения реконструктивно-восстановитель-ных вмешательств. В таких случаях оперативное лечение помогает уменьшить функциональные нарушения, способствует улучшению прогноза жизнедеятельности и повышению социальной адаптации в наиболее активном возрасте.

Предусматривается строгое соблюдение следующих основных принципов:

применение только функциональных методик;
полный отказ от насильственного одномоментного вправления с иммобилизацией жесткой гипсовой повязкой в нефизиологических положениях;
своевременное выявление инкурабельных случаев (тератогенный врожденный вывих бедра);
постоянное наблюдение за пациентом с целью своевременной хирургической коррекции остаточных дефектов развития сустава;
к 7-8 годам обязательная интерпретация рентгенограмм хирургами, имеющими значительный опыт в реконструктивно-восстановительной хирургии тазобедренного сустава

-закрытому вправлению должна предшествовать предрепозиционная подготовка в течение двух - трёх недель (ЛФК, массаж на расслабление аддукторов, парафиновые аппликации, подушка Фрейка).

-репозиция должна осуществляться постепенно на функциональной шине.

-срок лечения на функциональной шине до 10 месяцев, то есть до начала осевой нагрузки.

-повторные попытки закрытого вправления бедра, если в шине не достигнуто вправление или произошла релюксация, противопоказаны. Хирургическое вмешательство – открытое вправление бедра рекомендовано с 6-месячного возраста.

У младенцев от 0 до 6 месяцев производится постепенное щадящее закрытое вправление с фиксацией функциональной шиной. Предварительно ребенок находится в подушке Фрейка 7-10 дней, что создает условия для устранения контрактуры приводящих мышц. После этого накладывается шина Кошля и через 2 недели осуществляется рентгенологический контроль. Практически во всех случаях такое раннее лечение приводит к вправлению и стойкому удержанию головки бедренной кости во впадине, не требуя иных способов.

Возможность движений в тазобедренных и коленных суставах с отсутствием препятствий для применения процедур и массажа (шина не снимается) создает оптимальные условия для вправления головки во впадину и профилактики осложнений.

У ряда детей (с 6 месяцев до года), как правило, не лечившихся ранее, осуществляется постепенное закрытое вправление на функциональной шине с предварительной миотомией аддукторов

Ранняя диагностика врожденного вывиха бедра и применение функционального консервативного лечения детей грудного возраста с отказом от гипсования и проведением предрепозиционной подготовки с использованием функциональных шин позволяет в большинстве случаев достичь анатомо-функционального восстановления тазобедренного сустава и предотвратить раннее развитие диспластического коксартроза.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Следует четко различать тератогенный (головки бедренных костей уже в утробе матери находятся вне впадин) и вывих, сформировавшийся из-за патологического состояния компонентов сустава. Тератогенный вывих подлежит только первичному оперативному лечению.

Общие принципы хирургического лечения

Максимально бережное отношение к хрящевым и мягкотканным компонентам сустава, профилактика аваскулярных нарушений в процессе хирургического лечения врожденного вывиха или подвывиха бедра с оптимальными сроками восстановления свободной ходьбы, что является важнейшим элементом правильного формирования сустава.
Восстановление правильных анатомических соотношений в растущем тазобедренном суставе, с обеспечением конгруэнтности суставных поверхностей, является эффективной профилактической мерой развития деформирующего коксартроза.
Реконструкция компонентов сустава, с целью увеличения площади контактирующих поверхностей с изменением биомеханических параметров (изменение плеча рычага сил, точек их приложения), является действенной мерой лечения или задержки прогрессирования диспластического коксартроза.

Показаниями к первичному хирургическому лечению детей с врожденным вывихом бедра (т.е., без попыток закрытого вправления) являются: тяжелые нарушения соотношения и формы компонентов тазобедренного сустава, мягкотканная блокада вертлужной впадины, выражающаяся в уменьшении её полости, расположении контраста выше линии Шентона, прямым контуром нижней стенки капсулы (данные артрографии), контрактуры и отсутствием смещения бедра по оси. Данные клинико-рентгенологические признаки характерны для детей с тератогенным вывихом бедра, а также у большинства детей в возрасте, близком к 1 году жизни или после начала ходьбы.

Выраженность интра- и экстраартикулярных препятствий для закрытого вправления – изменения связок, мышц и капсулы сустава не позволяет осуществить вправление бедра без серьезной травматизации элементов сустава или интерпоната капсулы. Чем раньше выполнена открытая репозиция бедра и меньше исходная степень патологии, тем меньший объём хирургического вмешательства необходим, выше возможности доразвития тазобедренного сустава, лучше результат и более благоприятен прогноз.

Основные хирургические вмешательства, выполняемые при нестабильности тазобедренного сустава диспластического генеза можно условно разделить на III группы.

Малые хирургические вмешательства (миотомии мышц области тазобедренного сустава). Используются в комплексе консервативного функционального лечения.
Открытое вправление бедра в самостоятельном варианте. Это мягкотканое вмешательство производится у детей с врожденным вывихом бедра, как правило, в возрасте от 6-9 до 18-24 месяцев.
Реконструктивно-восстановительные вмешательства на костях бедра и таза. Как правило, используются при диспластической патологии тазобедренных суставов у детей с возраста 18 - 24 месяцев. При вывихе бедра применяется открытое вправление бедра в сочетании с корригирующей остеотомией бедра и (или) транспозицией вертлужной впадины после остеотомии таза. При подвывихе бедра – применяются транспозиция вертлужной впадины и (или) корригирующая остеотомия бедра.

Открытое вправление бедра

(по типу минимальной артротомии-репозиции)

Показания:

- врожденный вывих бедра у детей в возрасте близком к 1 году или ранее при неудаче единственной попытки функционального закрытого вправления.

Открытое вправление бедра в сочетании

с транспозицией вертлужной впадины

Важным патогенетическим фактором при дисплазии тазобедренных суставов и врожденном вывихе бедра является недоразвитие тазового компонента сустава – нарушение пространственной ориентации вертлужной впадины и её формы. Наиболее предпочтительным способом реконструкции тазового компонента сустава у детей является применение ротационной транспозиции вертлужной впадины после подвздошной остеотомии таза по методу Salter (1961) или её модификаций. Сущность классической операции заключается в ротации ацетабулярного фрагмента таза как единого целого после пересечения подвздошной кости, в результате чего вертлужная впадина «накатывается» на головку бедра. В диастаз между фрагментами вводится клин, взятый из крыла подвздошной кости.

Показания к хирургическому вмешательству:

Латеропозиция и (или) краниальное смещение головки бедренной кости до положения маргинального вывиха, сопровождающейся интерпозицией мягких тканей (по данным артрографического исследования). Рентгенологические показатели: ацетабулярный индекс близкий к 30-35º, угол Шарпа близкий к 50º.

При данном вмешательстве коррекция тазового компонента сустава должна обеспечивать полное передневерхнее покрытие (во фронтальной и сагиттальной плоскостях) головки бедра. Выраженность нарушений со стороны проксимального отдела бедра и возможность коррекции покрытия головки за счет изолированной остеотомии таза, определяются на функциональных рентгенограммах и артрограммах, а также интраоперационно. Для определения стабильности тазобедренного сустава сразу после низведения головки бедра при операции открытого вправления бедра используются следующие интраоперационные приёмы. Если после вправления головки бедра во впадину в среднем положении нижней конечности, а также при разгибании и приведении бедра происходит релюксация, а при сгибании бедра 15º, отведении 20º и внутренней ротации 20º головка бедренной кости стабильно удерживается во впадине, показано выполнение транспозиции вертлужной впадины.

Транспозицию вертлужной впадины у детей младшего возраста целесообразно выполнять после остеотомии перешейка подвздошной кости, между его внутренним и наружным кортикальными слоями в плоскости, близкой к сагиттальной, что позволяет после ротации вертлужной впадины осуществлять надежную фиксацию фрагментов таза в положении коррекции без использования трансплантата. Важной особенностью операции является выполнение некоторого краниального смещения дистального фрагмента таза после остеотомии подвздошной кости, что в сочетании с миотомией аддукторов, субспинальных и двусуставных мышц позволяет избежать низведения вертлужного фрагмента и повышения внутрисуставного давления

Подвздошная остеотомия таза по Salter в сочетании

с укорачивающей корригирующей (деторсионно-варизирующей)

медиализирующей остеотомией бедра

Показания к хирургическому вмешательству

Недоразвитие тазового компонента сустава в сочетании с выраженной антеторсией и вальгусной деформацией шейки бедра. Рентгенологические параметры: ацетабулярный индекс – 35-40º, угол Шарпа – более 50º, угол Виберга и угол переднего покрытия – (-)7º и менее, истинный шеечно-диафизарный угол – более 145º и угол антеторсии – более 55º

Транспозиция вертлужной впадины

в самостоятельном варианте

Показания к хирургическому вмешательству

Вмешательство выполняется в случаях децентрации и подвывиха бедра, характеризующихся нарушением стабильности сустава за счет недоразвития тазового компонента при умеренных нарушениях со стороны проксимального отдела бедренной кости. Рентгенологические показатели: ШДУ – до 145º, антеторсия – до 50º; ацетабулярный индекс близкий к 30 – 35º, угол Шарпа близкий к 50º, угол Виберга и угол переднего покрытия головки бедра (в проекции Lequesne и de Seze) равные 15º и менее.

При подвывихе бедра необходимость внутрисуставного этапа вмешательства исключается при отсутствии «нижнего блока впадины» и латеропозиции сустава, устанавливаемых по функциональным рентгенограммам и артрограммам, выполненным в положении отведения и внутренней ротации бедра.

Открытое вправление бедра в сочетании с подвздошной

остеотомией таза по Salter и укорачивающей корригирующей

(деторсионно-варизирующей) остеотомией бедра

Показания к хирургическому вмешательству

Надацетабулярный, подвздошный вывих бедра или латеропозиция головки бедра на функциональных рентгенограммах и артрограммах с признаками «нижнего блока» суставной впадины; нарушения пространственного положения проксимального отдела бедренной кости и формирования вальгусной или торсионной деформаций шейки бедренной кости; нарушения пространственного положения вертлужной впадины с показателями ацетабулярного индекса – более 30 – 35º и угла Шарпа – более 50º.

Коррекция положения проксимального отдела бедра выполняется по вышеуказанной методике межвертельной остеотомии и включает в себя укорочение и медиализацию диафиза. Фиксация фрагментов остеотомии бедра осуществляется углообразной медиализирующей пластинкой.

Транспозиция вертлужной впадины после двойных и тройных

остеотомий таза

Выраженность анатомических нарушений со стороны тазобедренного сустава у подростков обуславливает применение для коррекции положения вертлужной впадины её ротационной транспозиции после двойной или тройной остеотомии таза.

Двойные и тройные остеотомии таза применяются как в самостоятельном варианте, так и в сочетании с открытым вправлением бедра (при вывихе) и корригирующей остеотомией бедра.

Технические аспекты транспозиции вертлужной впадины после тройной остеотомии таза:

1. Доступ к подвздошной, лонной, седалищной, а при необходимости и бедренной костям, должен осуществляться из одного разреза, обеспечивающего четкую их визуализацию после поднадкостничного выделения;

2. Сечение лонной кости должно производиться непосредственно у места слияния ее с вертлужной впадиной для исключения повреждения сосудистого пучка;

3. Нарушение целостности седалищной кости должно производиться на уровне, снижающем иммобилизирующее воздействие lig. sacrospinosum и sacrotuberosum;

Доступ к тазобедренному суставу, пересечение сухожильной части пояснично-подвздошной мышцы, удаление мягкотканных внутрисуставных образований, оценка вправления головки бедра в вертлужную впадину производятся так же, как и при открытом вправлении бедра в самостоятельном варианте.