4.10. Опухоли и кисты средостения
Опухоли и кисты средостения у детей имеют в основном дизонтогенетическое происхождение (90%). Нельзя исключить возможность возникновения подобных опухолей и кист у детей после рождения и даже у взрослых, так как процессы регенерации и самообновления тканей продолжаются в организме в течение всей жизни человека, хотя интенсивность их с возрастом уменьшается.
Классификация
Все первичные опухоли средостения, исходя из гистогенеза, следует разделять на гомопластические (возникающие из тканей собственно средостения) и гетеропластические (образующиеся из клеток, дистопированных в средостение). Схематически можно изобразить наиболее частую локализацию образований средостения в зависимости от происхождения и морфологического состава опухоли или кисты (рис. 4-50). Опухоли средостения целесообразно разделять на зрелые и незрелые, а уже затем, в зависимости от клинического течения, на доброкачественные и злокачественные. • К группе зрелых первичных опухолей и кист средостения следует отнести новообразования, состоящие из дифференцированных клеток и достигающие довольно высокой степени структурного и функционального развития. Как правило, эти опухоли бывают доброкачественными, обладают медленным ростом и не метастазируют. У детей почти не бывает их злокачественной трансформации. Зрелые новообразования составляют основную группу опухолей и кист средостения у детей. • К группе незрелых отнесены опухоли с незрелыми малодифференцированными клетками. Они могут достигать в относительно короткий срок больших размеров и рано метастазировать.
Нейрогенные опухоли
Бронхогенные опухоли
Дупликационные кисты
Сосудистые образования (гемолимфангиомы, лимфангиомы)
Патогенез
Источником возникновения незрелых опухолей собственно тканей средостения у детей чаще всего бывает эмбриональная нейроэктодермальная ткань, из которой образуются незрелые нейрогенные опухоли: нейробластомы, ганглионейробластомы, феохромобластомы. Незрелые мезенхимальные, а также лимфоцитарные опухоли вилочковой железы нередко состоят из настолько малодифференцированных клеток и тканей, что трудно бывает даже морфологически уточнить, к какой из её видов они относятся, поэтому долгое время их называли саркомами. Из гетеропластических дизэмбриом к незрелым следует отнести некоторые виды солидных тератом. Ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток симпатической нервной системы незрелые опухоли иногда приобретают у детей доброкачественное течение с полным прекращением роста или даже могут спонтанно исчезнуть. При незрелых опухолях исходы в определённой степени зависят от возраста оперированного больного: чем старше больной, тем хуже прогноз. Прогноз при удалении незрелых нейрогенных опухолей у детей раннего возраста более благоприятен, чем при удалении злокачественных. Незрелые опухоли не всегда имеют злокачественное течение. Злокачественные новообразования средостения с инфильтрирующим ростом и метастазированием встречают у детей реже. Если незрелые новообразования составляют примерно 23,9% случаев по отношению ко всем опухолям и кистам средостения, то злокачественное течение и генерализация процесса — 8,8%. Основную группу опухолей средостения у детей составляют новообразования, происходящие из клеток симпатической нервной системы (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы), значительно реже — опухоли периферической нервной системы (невриномы, нейрофибромы, нейросаркомы). Такие нейрогенные опухоли, как феохромоцитома и хемодектома, с их локализацией в средостении у детей описаны крайне редко.
Клиническая картина и диагностика
Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возрастных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте, почти с одинаковой частотой у девочек и мальчиков.
Глава 4 Ф Пороки развития и заболевания грудной клетки • 265 Анамнез и жалобы
Тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позволяет выявить признаки, способствующие распознаванию процесса в средостении. При этом следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и расстройства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повышение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание слабости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, особенно незрелого характера (нейробластомах). У детей болевые ощущения наблюдают редко (6%), причём чаще они выражены слабо, не имеют определённой локализации и более характерны для детей старшего возраста с тератодермоидами и опухолями нейрогенного характера. Одышка возникает почти у 23% больных, в половине случаев её замечают сами родители. У новорождённых и детей грудного возраста расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения подобного характера наблюдают при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи и сосуды. Нельзя исключить и возникновение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавления нервов (п. laryngis recurrens) и из-за воздействия продуктов распада и гормональной активности самой опухоли. Кашель возникает только в 6% случаев, причём лишь у половины этих детей кашель значительный и обращает на себя внимание родителей. Обычно же он умеренный, с длительными «светлыми» промежутками. Этот симптом почти во всех случаях бывает обусловлен давлением опухоли на трахею, бронхи или лёгкие. Явления дисфагии отмечают у детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдавливается опухолью, при этом его проходимость не нарушается.
Осмотр
При объективном обследовании ребёнка с подозрением на медиастинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и даёт возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи,
пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в верхних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с медиастинальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогранулематоза. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях. Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или располагающиеся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опухолевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, изменение формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребёнка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной области, могут указывать на системное заболевание, особенно если поражены и другие группы лимфатических узлов. Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средостения встречают у детей нередко (более чем у 8% больных). При незрелых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорождённых; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще у детей старшего возраста. При нейрогенных опухолях выбухание чаще определяется в задних отделах грудной клетки, при дермоидных и мезенхимальных образованиях (липомах, гемангиомах и лимфангиомах) — спереди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических кистах перикарда обычно отсутствуют.
Физикальное обследование
Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удаётся выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более трети объёма плевральной полости, полностью перекрываются воздушной паренхимой лёгкого. Лишь при опухоли, непосредственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускультативные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребёнка уловить ещё сложнее. Чем меньше возраст ребёнка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удаётся про
следить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новообразованиях, достигающих больших размеров.
Дополнительные методы обследования функциональные и лабораторные методы исследования
Функциональные и лабораторные методы исследования неспецифичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незначительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально активны и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, 'потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и метаболитов. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной системы гормонально активны. Среди незрелых опухолей гормональная активность выше в 3 раза. При радикальном удалении опухоли гормональный фон быстро нормализуется.
Визуализирующие методы исследования
Основные методы диагностики — рентгенологическое исследование и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев её характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразования, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области •определённых органов и тканей средостения, ставших источником Их развития. В комплекс визуализирующих методов обследования органов грудной полости входят следующие исследования. 1. Обзорные рентгеноскопия и рентгенография. 2. Суперэкспонированная рентгенография. 3. Контрастное исследование пищевода. 4. КТ и МРТ. 5. Ангиокардиография. 6. Бронхография. У всех больных рентгенологическое исследование следует начинать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полостей, что позволяет составить общее впечатление о характере процесса и выработать чёткий план последовательности диагностических
методов. При обнаружении патологической тени следует определить её расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение её формы при дыхании и положении исследуемого. Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внутрисредостенной локализации опухоли. • Первый признак: обычно медиастинальное образование своим широким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой проекции от неё не отделяется. Подобный признак при опухолях и кистах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев. • Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных. При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных признаков — их локализация в рёберно-позвоночном углу; нередко они имеют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры чёткие, выпуклые, иногда полицикличные. Рентгеновские снимки, особенно прицельные, нередко выявляют вторичные изменения в прилежащих к опухолям рёбрах и позвоночнике (атрофию, узурацию, подвывих рёбер, расширение межпозвонковых отверстий, разрушение дужек и поперечных отростков позвонков). Эти признаки нередко встречают при больших нейрогенных образованиях (рис. 4-51), вклинивающихся в рёберно-позвоночный угол и поэтому вызывающих изменения в рёбрах и позвоночнике, особенно если это нейрогенная опухоль типа «песочных часов», т.е. одна её часть расположена в перидуральном пространстве, а другая — в средостении. В средних или задних отделах средостения чаще всего локализуются бронхогенные и энтерогенные кисты, наружный контур которых выходит за пределы средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средостения и не выявляется на обычных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно выполнить рентгеновский снимок с контрастированием пищевода в боковой проекции, тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга. Опухоли и кисты вил очковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в переднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафрагмальном углу, непосредственно прилегая к тени сердца.
При тератодермоидных образованиях нередко можно увидетъ Плотные включения костного характера. Злокачественные образования лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в переднем средостении, имеют бугристый контур и занимают срединSloe положение.
костномозговая пункция
f Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех Случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).
биопсия
Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. АслираЦионная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокачественную опухоль средостения. В настоящее время опасность подобного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ. Эксцизионную биопсию не основной
270 • Хирургические болезни летского возраста • Раздел II
опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективным методом исследования служит торакоскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.
Эндоскопические методы
Показания для эзофагоскопии или бронхоскопии — новообразования средостения, вызывающие смещение, сдавление или обтурацию трахеи, бронхов, пищевода. Ценные данные может дать бронхоскопия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но остающихся невидимыми из-за малого размера и расположения около бифуркации трахеи. Бронхоскопически можно установить место и степень сужения бронха и трахеи, возможное сообщение кисты с бронхом. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания (эндобронхит и т.д.). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с последующим микроскопическим исследованием и установлением диагноза перед операцией.
В настоящее время оперативное лечение медиастинальных новообразований у детей уже не считают предметом дискуссий. Обнаруженная у ребёнка доброкачественная опухоль подлежит удалению. Риск оперативного вмешательства стал намного меньше риска выжидания даже при так называемых «немых» опухолях, протекающих бессимптомно. Неоправдано выжидание и у детей раннего возраста, так как трудно предвидеть развитие опухолевидного образования. При определённых условиях на каком-то из этапов роста даже доброкачественная опухоль или киста может вызвать компрессию органов грудной полости и привести к гибели ребёнка. Кроме того, следует учитывать, что удаление небольших новообразований у детей раннего возраста проще и даёт лучшие результаты, а консервативная терапия при доброкачественных опухолях и кистах неэффективна. Если вопрос о лечении зрелых опухолей и кист решён окончательно в пользу оперативного вмешательства, то в отношении незрелых опухолей со злокачественным течением до настоящего времени нет определённого мнения.
